Dermatomiozitis

Dermatomiozitis je mišićna bolest koja uključuje upalu i osip na koži. Polimiozitis je slično upalno stanje, koje također uključuje slabost mišića, oticanje, osjetljivost i oštećenje tkiva, ali bez osipa na koži. Oboje su dio veće skupine bolesti koja se naziva upalna miopatija.

Uzrok dermatomiozitisa nije poznat. Stručnjaci misle da je to možda posljedica virusne infekcije mišića ili problema s imunološkim sustavom tijela. Može se javiti i kod ljudi koji imaju rak na trbuhu, plućima ili drugim dijelovima tijela.

Svatko može razviti ovo stanje. Najčešće se javlja kod djece u dobi od 5 do 15 i odraslih od 40 do 60 godina. Češće pogađa žene nego muškarce.

Simptomi mogu uključivati:

• Mišićna slabost, ukočenost ili bol
• Problemi s gutanjem
• Ljubičasta boja gornjih kapaka
• Ljubičasto-crveni osip na koži
• Kratkoća daha

Mišićna slabost može se iznenada pojaviti ili se polako razvijati tjednima ili mjesecima. Možda ćete imati problema s podizanjem ruku iznad glave, ustajanjem iz sjedećeg položaja i penjanjem stepenicama.

Osip se može pojaviti na vašem licu, zglobovima prstiju, vratu, ramenima, gornjem dijelu prsa i leđima.

Pružatelj zdravstvene usluge obavit će fizički pregled. Testovi mogu obuhvaćati:

• Test krvi za provjeru razine mišićnih enzima zvanih kreatin fosfokinaza i aldolaza
• Krvne pretrage za autoimune bolesti
• EKG
• Elektromiografija (EMG)
• Magnetska rezonancija (MRI)
• Biopsija mišića
• Biopsija kože
• Ostali probirni testovi za rak
• RTG i CT prsnog koša
• Testovi plućne funkcije
• Studija gutanja
• Specifična miozitis i povezana autoantitijela

Glavni tretman je upotreba kortikosteroidnih lijekova. Doza lijeka polako se smanjuje kako se mišićna snaga poboljšava. To traje otprilike 4 do 6 tjedana. Nakon toga možete ostati na maloj dozi kortikosteroidnog lijeka.

Lijekovi za suzbijanje imunološkog sustava mogu se koristiti za zamjenu kortikosteroida. Ti lijekovi mogu uključivati ​​azatioprin, metotreksat ili mikofenolat.

Tretmani koji se mogu isprobati kada bolest koja ostaje aktivna usprkos ovim lijekovima su:

• Intravenski gama globulin
• Biološki lijekovi

Kad mišići ojačaju, davatelj vam može reći da polako smanjite doze. Mnogi ljudi s ovim stanjem moraju do kraja života uzimati lijek koji se naziva prednizon.

Ako rak uzrokuje stanje, slabost mišića i osip mogu se poboljšati uklanjanjem tumora.

Simptomi se kod nekih ljudi, poput djece, mogu potpuno ukloniti.

Stanje može biti kobno kod odraslih zbog:

• Teška slabost mišića
• Pothranjenost
• Upala pluća
• Zatajenje pluća

Glavni uzroci smrti s ovim stanjem su rak i plućne bolesti.

Osobe s plućnim bolestima s antitijelima MDA-5 imaju lošu prognozu unatoč trenutnom liječenju.

Komplikacije mogu uključivati:

• Plućna bolest
• Akutno zatajenje bubrega
• Rak (malignost)
• Upala srca
• Bol u zglobovima

Nazovite svog davatelja usluga ako imate mišićnu slabost ili druge simptome ovog stanja.

• Dermatomiozitis - Gottronova papula
• Dermatomiozitis - Gottronove papule na ruci
• Dermatomiozitis - heliotropni kapci
• Dermatomiozitis na nogama
• Dermatomiozitis - Gottronova papula
• Paronychia - kandidijalna
• Dermatomiozitis - heliotropni osip na licu

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016. Američki koledž za reumatologiju / Europska liga protiv kriterija za reumatizam za minimalni, umjereni i glavni klinički odgovor na dermatomiozitis i polimiozitis kod odraslih: Međunarodna grupa za ispitivanje miozitisa i kliničke studije / Međunarodna organizacija za ispitivanje pedijatrijske reumatologije. Artritis Reumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Upalne bolesti mišića. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Upalne bolesti mišića i druge miopatije. U: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley i Firesteinov udžbenik za reumatologiju. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 85.

Web stranica Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje. Dermatomiozitis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Pristupljeno 1. travnja 2019.