Waldenström makroglobulinemija

Waldenströmova makroglobulinemija (WM) je rak B limfocita (vrsta bijelih krvnih stanica). WM je povezan s prekomjernom proizvodnjom proteina nazvanih IgM antitijela.

WM je rezultat stanja koje se naziva limfoplazmacitni limfom. Ovo je rak bijelih krvnih stanica, u kojem se imunološke stanice B počinju brzo dijeliti. Točan uzrok prevelike proizvodnje protutijela IgM nije poznat. Hepatitis C može povećati rizik od WM-a. Genske mutacije često se nalaze u malignim B stanicama.

Proizvodnja viška IgM antitijela može uzrokovati nekoliko vrsta problema:

• Hiperviskoznost, zbog koje krv postaje pregusta. To može otežati protok krvi kroz male krvne žile.
• Neuropatija ili oštećenje živaca kada IgM antitijelo reagira s živčanim tkivom.
• Anemija, kada se IgM antitijelo veže za crvene krvne stanice.
• Bolest bubrega, kada se IgM antitijelo taloži u bubrežnom tkivu.
• Krioglobulinemija i vaskulitis (upala krvnih žila) kada IgM antitijelo tvori imune komplekse s hladnom izloženošću.

WM je vrlo rijedak. Većina ljudi s ovim stanjem stariji su od 65 godina.

Simptomi WM-a mogu uključivati ​​bilo što od sljedećeg:

• Krvarenje iz desni i krvarenja iz nosa
• Zamagljen ili smanjen vid
• Plavičasta koža prstiju nakon izlaganja hladnom
• Vrtoglavica ili zbunjenost
• Lagane modrice na koži
• Umor
• Proljev
• Utrnulost, trnci ili peckanje u rukama, stopalima, prstima, nožnim prstima, ušima ili nosu
• Osip
• Otečene žlijezde
• Nenamjerno mršavljenje
• Gubitak vida na jedno oko

Fizičkim pregledom može se otkriti otečena slezena, jetra i limfni čvorovi. Pregled očima može pokazati uvećane vene na mrežnici ili krvarenje iz mrežnice (krvarenja).

CBC pokazuje nizak broj crvenih krvnih stanica i trombocita. Kemija krvi može pokazati dokaze o bolesti bubrega.

Test pod nazivom elektroforeza proteina u serumu pokazuje povećanu razinu IgM antitijela. Razine su često veće od 300 miligrama po decilitru (mg / dL) ili 3000 mg / L. Izradit će se test imunofiksacije kako bi se pokazalo da je IgM antitijelo izvedeno iz jednog staničnog tipa (klonskog).

Test viskoznosti seruma može utvrditi je li krv postala gusta. Simptomi se obično javljaju kada je krv četiri puta gušća od normalne.

Biopsija koštane srži pokazat će povećani broj abnormalnih stanica koje izgledaju i kao limfociti i kao plazma stanice.

Dodatni testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• 24-satni protein urina
• Ukupni proteini
• Imunofiksacija u mokraći
• Broj T (derivata timusa) limfocita
• RTG kosti

Neki ljudi s WM-om koji su povećali IgM antitijela nemaju simptome. Ovo je stanje poznato kao tinjajući WM. Nije potreban nikakav tretman osim pažljivog praćenja.

U ljudi sa simptomima, liječenje ima za cilj smanjenje simptoma i rizik od razvoja oštećenja organa. Trenutno ne postoji standardni tretman. Vaš liječnik može predložiti da sudjelujete u kliničkom ispitivanju.

Plazmafereza uklanja protutijela IgM iz krvi. Također brzo kontrolira simptome uzrokovane zgušnjavanjem krvi.

Lijekovi mogu uključivati ​​kortikosteroide, kombinaciju lijekova za kemoterapiju i monoklonska antitijela na B stanice, rituksimab.

Autologna transplantacija matičnih stanica može se preporučiti nekim ljudima s inače dobrim zdravljem.

Ljudi koji imaju mali broj crvenih ili bijelih krvnih stanica ili trombocita možda će trebati transfuziju ili antibiotike.

Prosječno preživljavanje je oko 5 godina. Neki ljudi žive više od 10 godina.

U nekih ljudi poremećaj može proizvesti malo simptoma i polako napredovati.

Komplikacije WM-a mogu uključivati:

• Promjene u mentalnoj funkciji, koje mogu dovesti do kome
• Zastoj srca
• Gastrointestinalno krvarenje ili malapsorpcija
• Problemi s vidom
• Osip

Obratite se svom davatelju usluga ako se pojave simptomi WM-a.

Waldenström makroglobulinemija; Makroglobulinemija - primarna; Limfoplazmacitni limfom; Monoklonska makroglobulinemija

• Waldenström
• Protutijela

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Dijagnoza i upravljanje Waldenströmovom makroglobulinemijom: Mayova stratifikacija makroglobulinemije i smjernice prilagođene riziku (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Poremećaji plazmatskih stanica. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemija / limfoplazmacitni limfom. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 87.