Sekundarna sistemska amiloidoza

Sekundarna sistemska amiloidoza je poremećaj u kojem se abnormalni proteini nakupljaju u tkivima i organima. Skupine abnormalnih proteina nazivaju se amiloidnim naslagama.

Sekundarno znači da se javlja zbog druge bolesti ili situacije. Na primjer, ovo se stanje obično javlja zbog dugotrajne (kronične) infekcije ili upale. Suprotno tome, primarna amiloidoza znači da ne postoji nijedna druga bolest koja uzrokuje stanje.

Sustavno znači da bolest utječe na cijelo tijelo.

Točan uzrok sekundarne sistemske amiloidoze nije poznat. Vjerojatnije je da ćete razviti sekundarnu sistemsku amiloidozu ako imate dugotrajnu infekciju ili upalu.

Ovo se stanje može pojaviti kod:

• Ankilozirajući spondilitis - oblik artritisa koji najviše pogađa kosti i zglobove kralježnice
• Bronhiektazije - bolest kod koje su veliki dišni putovi u plućima oštećeni kroničnom infekcijom
• Kronični osteomijelitis - infekcija kostiju
• Cistična fibroza - bolest koja uzrokuje nakupljanje guste ljepljive sluzi u plućima, probavnom traktu i drugim dijelovima tijela, što dovodi do kronične infekcije pluća
• Obiteljska mediteranska groznica - nasljedni poremećaj ponovljene groznice i upale koji često utječu na sluznicu trbuha, prsa ili zglobova
• Leukemija dlakavih stanica - vrsta raka krvi
• Hodgkinova bolest - rak limfnog tkiva
• Juvenilni idiopatski artritis - artritis koji pogađa djecu
• Višestruki mijelom - vrsta raka krvi
• Reiterov sindrom - skupina stanja koja uzrokuje oticanje i upalu zglobova, očiju i mokraćnog i spolnog sustava)
• Reumatoidni artritis
• Sistemski eritemski lupus - autoimuni poremećaj
• Tuberkuloza

Simptomi sekundarne sistemske amiloidoze ovise o tome na koje tjelesno tkivo utječu naslage proteina. Te naslage oštećuju normalna tkiva. To može dovesti do simptoma ili znakova ove bolesti, uključujući:

• Krvarenje u koži
• Umor
• Nepravilan rad srca
• Ukočenost ruku i stopala
• Osip
• Kratkoća daha
• Teškoće gutanja
• Natečene ruke ili noge
• Otečeni jezik
• Slab stisak ruke
• Gubitak težine

Zdravstveni radnik obavit će fizički pregled i pitati vas o vašim simptomima.

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Ultrazvuk abdomena (može pokazati otečenu jetru ili slezenu)
• Biopsija ili aspiracija masti ispod kože (potkožna masnoća)
• Biopsija rektuma
• Biopsija kože
• Biopsija koštane srži
• Krvne pretrage, uključujući kreatinin i BUN
• Ehokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Brzina provođenja živca
• Analiza urina

Treba liječiti stanje koje uzrokuje amiloidozu. U nekim se slučajevima propisuje lijek kolhicin ili biološki lijek (lijek koji liječi imunološki sustav).

Koliko dobro osoba prolazi, ovisi o tome koji su organi zahvaćeni. Ovisi i o tome može li se bolest koja je uzrokuje kontrolirati. Ako bolest zahvaća srce i bubrege, to može dovesti do zatajenja organa i smrti.

Zdravstveni problemi koji mogu biti posljedica sekundarne sistemske amiloidoze uključuju:

• Endokrini neuspjeh
• Zastoj srca
• Zatajenja bubrega
• Zatajenje disanja

Nazovite svog davatelja usluga ako imate simptome ovog stanja. Sljedeći su ozbiljni simptomi kojima je potrebna hitna medicinska pomoć:

• Krvarenje
• Nepravilan rad srca
• Utrnulost
• Kratkoća daha
• Oteklina
• Slab stisak

Ako imate bolest za koju se zna da povećava rizik za ovo stanje, pobrinite se da je liječite. To može pomoći u prevenciji amiloidoze.

Amiloidoza - sekundarna sistemska; AA amiloidoza

• Amiloidoza prstiju
• Amiloidoza lica
• Protutijela

Gertz MA. Amiloidoza. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 188.

Papa R, Lachmann HJ. Sekundarni, AA, amiloidoza. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.