Mijelofibroza

Mijelofibroza je poremećaj koštane srži u kojem je srž zamijenjena vlaknastim ožiljnim tkivom.

Koštana srž je meko, masno tkivo unutar vaših kostiju. Matične stanice su nezrele stanice u koštanoj srži koje se razvijaju u sve vaše krvne stanice. Vaša krv je sastavljena od:

• Crvene krvne stanice (koje dovode kisik do vaših tkiva)
• Bijele krvne stanice (koje se bore protiv infekcije)
• Trombociti (koji pomažu u zgrušavanju krvi)

Kada je koštana srž ožiljak, ne može stvoriti dovoljno krvnih stanica. Mogu se pojaviti anemija, problemi s krvarenjem i veći rizik od infekcija.

Kao rezultat toga, jetra i slezena pokušavaju stvoriti neke od tih krvnih stanica. Zbog toga ti organi bubre.

Uzrok mijelofibroze često je nepoznat. Nema poznatih čimbenika rizika. Kad se dogodi, često se polako razvija kod osoba starijih od 50 godina. Žene i muškarci su podjednako pogođeni. Povećana je pojava ovog stanja kod aškenazijskih Židova.

Karcinomi krvi i koštane srži, poput mijelodisplastičnog sindroma, leukemije i limfoma, mogu također uzrokovati ožiljke koštane srži. To se naziva sekundarna mijelofibroza.

Simptomi mogu uključivati ​​bilo što od sljedećeg:

• Punoća u trbuhu, bol ili osjećaj sitosti prije završetka obroka (zbog povećane slezene)
• Bolovi u kostima
• Lako krvarenje, modrice
• Umor
• Povećana vjerojatnost zaraze
• Blijeda koža
• Kratkoća daha s vježbom
• Gubitak težine
• Noćno znojenje
• Groznica niskog stupnja
• Povećana jetra
• Suhi kašalj
• Svrbež kože

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i pitati o simptomima.

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Dopunite krvnu sliku (CBC) krvnim razmazom kako biste provjerili različite vrste krvnih stanica
• Mjerenje oštećenja tkiva (razina LDH enzima)
• Genetsko ispitivanje
• Biopsija koštane srži za dijagnozu stanja i provjeru karcinoma koštane srži

Transplantacija koštane srži ili matičnih stanica može poboljšati simptome i izliječiti bolest. Ovaj se tretman obično uzima u obzir za mlađe ljude.

Ostalo liječenje može uključivati:

• Transfuzija krvi i lijekovi za ispravljanje anemije
• Zračenje i kemoterapija
• Ciljani lijekovi
• Uklanjanje slezene (splenektomija) ako oteklina uzrokuje simptome ili za pomoć kod anemije

Kako se bolest pogoršava, koštana srž polako prestaje raditi. Nizak broj trombocita dovodi do lakog krvarenja. Oticanje slezene može se pogoršati zajedno s anemijom.

Preživljavanje ljudi s primarnom mijelofibrozom je oko 5 godina. Ali neki ljudi prežive desetljećima.

Komplikacije mogu uključivati:

• Razvoj akutne mijelogene leukemije
• Infekcije
• Krvarenje
• Krvni ugrušci
• Otkazivanje jetre

Dogovorite sastanak sa svojim davateljem usluga ako imate simptome ovog poremećaja. Odmah potražite liječničku pomoć za nekontrolirano krvarenje, otežano disanje ili žuticu (žuta koža i bjeloočnice) koja se pogorša.

Idiopatska mijelofibroza; Mijeloidna metaplazija; Agnogena mijeloidna metaplazija; Primarna mijelofibroza; Sekundarna mijelofibroza; Koštana srž - mijelofibroza

Gotlib J. Polycythemia vera, esencijalna trombocitemija i primarna mijelofibroza. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 157.

Long NM, Kavanagh EC. Mijelofibroza. U: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, ur. Mišićno-koštano slikanje. 2. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavlje 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primarna mijelofibroza. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 70.