Višestruka endokrina neoplazija (MEN) I

Višestruka endokrina neoplazija (MEN) tip I je bolest u kojoj je jedna ili više endokrinih žlijezda preaktivne ili tvori tumor. Prenosi se kroz obitelji.

Najčešće zahvaćene endokrine žlijezde uključuju:

• Gušterača
• Paratireoidna žlijezda
• Hipofiza

MUŠKARCI I su uzrokovani nedostatkom gena koji nosi kod proteina koji se naziva menin. Stanje uzrokuje pojavu tumora različitih žlijezda kod iste osobe, ali ne nužno istovremeno.

Poremećaj se može pojaviti u bilo kojoj dobi, a podjednako pogađa i muškarce i žene. Obiteljska povijest ovog poremećaja povećava vaš rizik.

Simptomi se razlikuju od osobe do osobe i ovise o tome koja je žlijezda u pitanju. Oni mogu uključivati:

• Bolovi u trbuhu
• Anksioznost
• Crne, katranske stolice
• Osjećaj nadutosti nakon jela
• Neudobnost u opekotinama, bolovima ili gladi u gornjem dijelu trbuha ili donjem dijelu prsnog koša koju ublažavaju antacidi, mlijeko ili hrana
• Smanjen seksualni interes
• Umor
• Glavobolja
• Nedostatak menstruacije (kod žena)
• Gubitak apetita
• Gubitak dlaka na tijelu ili licu (kod muškaraca)
• Mentalne promjene ili zbunjenost
• Bol u mišićima
• Mučnina i povračanje
• Osjetljivost na hladnoću
• Nenamjerno mršavljenje
• Problemi s vidom
• Slabost

Pružatelj zdravstvenih usluga obavit će fizički pregled i postavljati pitanja o vašoj povijesti bolesti i simptomima. Sljedeći testovi se mogu obaviti:

• Razina kortizola u krvi
• CT abdomena
• CT glave
• Šećer u krvi natašte
• Genetsko ispitivanje
• Test inzulina
• MRI trbuha
• MRI glave
• Serumski adrenokortikotropni hormon
• Kalcij u serumu
• Hormon koji stimulira folikul seruma
• Gastrin u serumu
• Serumski glukagon
• Luteinizirajući hormon u serumu
• Paratiroidni hormon u serumu
• Prolaktin u serumu
• Hormon za stimuliranje štitnjače u serumu
• Ultrazvuk vrata

Operacija uklanjanja bolesne žlijezde često je izbor izbora. Lijek zvan bromokriptin može se koristiti umjesto kirurgije kod tumora hipofize koji oslobađaju hormon prolaktin.

Paratireoidne žlijezde, koje kontroliraju proizvodnju kalcija, mogu se ukloniti. Međutim, tijelu je teško regulirati razinu kalcija bez ovih žlijezda, tako da u većini slučajeva potpuno uklanjanje paratireoidnih žlijezda nije prvo.

Dostupni su lijekovi za smanjenje prekomjerne proizvodnje želučane kiseline uzrokovane nekim tumorima (gastrinomi) i za smanjenje rizika od čira.

Hormonska nadomjesna terapija daje se kada se uklone cijele žlijezde ili ako ne proizvode dovoljno hormona.

Tumori hipofize i paratireoidne žlijezde obično su nekancerogeni (benigni), ali neki tumori gušterače mogu postati kancerogeni (zloćudni) i proširiti se na jetru. To može smanjiti očekivano trajanje života.

Simptomi čir na želucu, nizak šećer u krvi, višak kalcija u krvi i disfunkcija hipofize obično dobro reagiraju na odgovarajući tretman.

Tumori se mogu neprestano vraćati. Simptomi i komplikacije ovise o tome koje su žlijezde zahvaćene. Redoviti pregledi vašeg davatelja su neophodni.

Nazovite svog davatelja usluga ako primijetite simptome MEN I ili ako imate obiteljsku povijest ovog stanja.

Preporučuje se skrining srodnika osoba pogođenih ovim poremećajem.

Wermerov sindrom; MUŠKARCI I

• Endokrine žlijezde

Web stranica nacionalne sveobuhvatne mreže za rak. Smjernice kliničke prakse u onkologiji (NCCN smjernice): neuroendokrini tumori. Verzija 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Ažurirano 5. ožujka 2019. Pristupljeno 8. ožujka 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Višestruka endokrina neoplazija. U: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ur. Williams Udžbenik za endokrinologiju. 14. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Poliglandularni poremećaji. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 218.

Thakker RV. Višestruka endokrina neoplazija tipa 1. U: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, ur. Endokrinologija: odrasla i dječja. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 148.