Hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) stanje je u kojem srčani mišić postaje debeo. Često je samo jedan dio srca deblji od ostalih dijelova.

Zgušnjavanje može otežati napuštanje krvi iz srca, prisiljavajući srce na naporniji rad na pumpanju krvi. Također može otežati srce da se opusti i napuni krvlju.

Hipertrofična kardiomiopatija najčešće se prenosi putem obitelji (nasljeđuje se). Smatra se da je rezultat nedostataka u genima koji kontroliraju rast srčanog mišića.

Mlađi ljudi vjerojatno će imati teži oblik hipertrofične kardiomiopatije. Međutim, stanje se vidi kod ljudi svih dobnih skupina.

Neki ljudi s tim bolestima možda nemaju simptome. Prvo mogu saznati da imaju problem tijekom rutinskog liječničkog pregleda.

U mnogih mladih odraslih osoba prvi simptom hipertrofične kardiomiopatije je iznenadni kolaps i moguća smrt. To mogu uzrokovati izrazito abnormalni srčani ritmovi (aritmije). Uzrok tome može biti i blokada koja sprečava istjecanje krvi iz srca u ostatak tijela.

Uobičajeni simptomi uključuju:

• Bol u prsima
• Vrtoglavica
• Nesvjestica, posebno tijekom vježbanja
• Umor
• Vrtoglavica, posebno sa ili nakon aktivnosti ili vježbanja
• Osjećaj osjećaja kako srce ubrzano ili nepravilno kuca (palpitacije)
• Kratkoća daha s aktivnošću ili nakon ležanja (ili neko vrijeme spavanja)

Pružatelj zdravstvene usluge obavit će fizički pregled i slušati srce i pluća stetoskopom. Znakovi mogu uključivati:

• Nenormalni zvukovi srca ili šum srca. Ovi se zvukovi mogu mijenjati s različitim položajima tijela.
• Visoki krvni tlak.

Također će se provjeriti puls na rukama i vratu. Pružatelj usluga može osjetiti abnormalne otkucaje srca u prsima.

Testovi koji se koriste za dijagnozu debljine srčanog mišića, problema s protokom krvi ili nepropusnih srčanih zalistaka (regurgitacija mitralnog zaliska) mogu uključivati:

• Ehokardiografija
• EKG
• 24-satni Holter monitor (monitor srčanog ritma)
• Kateterizacija srca
• RTG grudnog koša
• MRI srca
• CT srca
• Transezofagealni ehokardiogram (TEE)

Mogu se napraviti pretrage krvi kako bi se isključile druge bolesti.

Članovi uže obitelji ljudi kojima je dijagnosticirana hipertrofična kardiomiopatija mogu biti pregledani zbog stanja.

Uvijek slijedite savjete svog davatelja usluga o vježbanju ako imate hipertrofičnu kardiomiopatiju. Možda će vam se reći da izbjegavate naporno vježbanje. Također, redovito zakazane preglede potražite kod svog pružatelja usluga.

Ako imate simptome, možda će vam trebati lijekovi poput beta-blokatora i blokatora kalcijevih kanala koji će vam pomoći da se srce stegne i pravilno opusti. Ovi lijekovi mogu ublažiti bol u prsima ili otežano disanje tijekom vježbanja.

Osobama s aritmijama možda će trebati liječenje, poput:

• Lijekovi za liječenje abnormalnog ritma.
• Razrjeđivači krvi za smanjenje rizika od nastanka krvnih ugrušaka (ako je aritmija posljedica fibrilacije atrija).
• Stalni elektrostimulator srca za kontrolu rada srca.
• Ugrađeni defibrilator koji prepoznaje srčane ritmove opasne po život i šalje električni puls da ih zaustavi. Ponekad se postavi defibrilator, čak i ako pacijent nije imao aritmiju, ali postoji visok rizik od smrtonosne aritmije (na primjer, ako je srčani mišić vrlo debeo ili slab, ili pacijent ima rođaka koji je iznenada umro).

Kad je protok krvi iz srca ozbiljno blokiran, simptomi mogu postati ozbiljni. Može se napraviti operacija koja se naziva kirurška mijektomija. U nekim se slučajevima ljudima može dati injekcija alkohola u arterije koje hrane zadebljali dio srca (ablacija alkoholne pregrade). Ljudi koji imaju ovaj postupak često pokazuju puno poboljšanja.

Možda će vam trebati operacija za popravak mitralnog ventila srca ako curi.

Neki ljudi s hipertrofičnom kardiomiopatijom možda nemaju simptome i imat će normalan životni vijek. Drugi se mogu pogoršati polako ili brzo. U nekim slučajevima stanje se može razviti u proširenu kardiomiopatiju.

Ljudi s hipertrofičnom kardiomiopatijom izloženi su većem riziku od iznenadne smrti nego ljudi bez te bolesti. Iznenadna smrt može se dogoditi u mladoj dobi.

Postoje različite vrste hipertrofične kardiomiopatije, koje imaju različite prognoze. Izgledi mogu biti bolji kada se bolest javlja kod starijih ljudi ili kada postoji određeni obrazac debljine srčanog mišića.

Hipertrofična kardiomiopatija dobro je poznat uzrok iznenadne smrti sportaša. Gotovo polovica smrtnih slučajeva zbog ovog stanja dogodi se tijekom ili neposredno nakon neke vrste tjelesne aktivnosti.

Nazovite svog davatelja usluga ako:

• Imate li simptoma hipertrofične kardiomiopatije.
• Razvijate bol u prsima, lupanje srca, nesvjesticu ili druge nove ili neobjašnjive simptome.

Kardiomiopatija - hipertrofična (HCM); IHSS; Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza; Asimetrična hipertrofija septuma; PEPEO; HOCM; Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija

• Srce - presjek kroz sredinu
• Srce - pogled sprijeda
• Hipertrofična kardiomiopatija

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Hipertrofična kardiomiopatija. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 78.

McKenna WJ, Elliott PM. Bolesti miokarda i endokarda. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 54.