Bolest antiglomerularne bazalne membrane

Bolesti antiglomerularne bazalne membrane (anti-GBM bolesti) rijedak je poremećaj koji može uključivati ​​brzo pogoršanje zatajenja bubrega i bolesti pluća.

Neki oblici bolesti zahvaćaju samo pluća ili bubreg. Bolest protiv GBM nekad je bila poznata kao Goodpasture sindrom.

Anti-GBM bolest je autoimuni poremećaj. Pojavljuje se kada imunološki sustav greškom napada i uništava zdravo tjelesno tkivo. Ljudi s ovim sindromom razvijaju tvari koje napadaju protein zvan kolagen u sićušnim zračnim vrećicama u plućima i filtrirajućim jedinicama (glomerulima) bubrega.

Te se tvari nazivaju antitijela antiglomerularne bazalne membrane. Bazalna membrana glomerula dio je bubrega koji pomaže filtriranju otpada i dodatne tekućine iz krvi. Protutijela antiglomerularne bazalne membrane su antitijela protiv ove membrane. Oni mogu oštetiti bazalnu membranu, što može dovesti do oštećenja bubrega.

Ponekad je ovaj poremećaj izazvan virusnom respiratornom infekcijom ili udisanjem ugljikovodičnih otapala. U takvim slučajevima imunološki sustav može napasti organe ili tkiva jer ih zamjenjuje za te viruse ili strane kemikalije.

Neispravan odgovor imunološkog sustava uzrokuje krvarenje u zračnim vrećicama pluća i upalu u bubrežnim jedinicama za filtriranje.

Simptomi se mogu javljati vrlo sporo tijekom mjeseci ili čak godina, ali se često razvijaju vrlo brzo tijekom dana ili tjedana.

Gubitak apetita, umor i slabost česti su rani simptomi.

Simptomi pluća mogu uključivati:

• Iskašljavanje krvi
• Suhi kašalj
• Kratkoća daha

Bubrezi i drugi simptomi uključuju:

• Krvavi urin
• Osjećaj žarenja prilikom mokrenja
• Mučnina i povračanje
• Blijeda koža
• Oticanje (edem) u bilo kojem dijelu tijela, posebno u nogama

Fizički pregled može otkriti znakove povišenog krvnog tlaka i preopterećenja tekućinom. Pružatelj zdravstvene zaštite može čuti abnormalne zvukove srca i pluća kada sluša prsa stetoskopom.

Rezultati analize urina često su abnormalni i pokazuju krv i proteine ​​u mokraći. Mogu se vidjeti abnormalne crvene krvne stanice.

Također se mogu obaviti sljedeći testovi:

• Test antiglomerularne bazalne membrane
• Plini iz arterijske krvi
• BUN
• RTG grudnog koša
• Kreatinin (serum)
• Biopsija pluća
• Biopsija bubrega

Glavni cilj je uklanjanje štetnih antitijela iz krvi. Liječenje može uključivati:

• Plazmafereza, koja uklanja štetna antitijela kako bi se smanjila upala u bubrezima i plućima.
• Kortikosteroidni lijekovi (poput prednizona) i drugi lijekovi koji potiskuju ili utišavaju imunološki sustav.
• Lijekovi poput inhibitora enzima koji pretvaraju angiotenzin (ACE) i blokatori angiotenzinskih receptora (ARB), koji pomažu u kontroli krvnog tlaka.
• Dijaliza, koja se može učiniti ako se zatajenje bubrega više ne može liječiti.
• Transplantacija bubrega, koja se može učiniti kada bubrezi više ne funkcioniraju.

Možda će vam se reći da ograničite unos soli i tekućine radi kontrole oticanja. U nekim se slučajevima može preporučiti dijeta s niskim do umjerenim proteinima.

Ovi izvori mogu pružiti više informacija o bolesti protiv GBM:

• Nacionalni institut za dijabetes i probavne i bubrežne bolesti - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Nacionalna zaklada za bubrege - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Rana dijagnoza je vrlo važna. Izgledi su mnogo gori ako su bubrezi već ozbiljno oštećeni kada započinje liječenje. Oštećenje pluća može biti od blagog do ozbiljnog.

Mnogi će ljudi trebati dijalizu ili transplantaciju bubrega.

Neliječeno, ovo stanje može dovesti do bilo čega od sljedećeg:

• Kronična bolest bubrega
• Bolest bubrega u završnoj fazi
• Zatajenje pluća
• Brzo progresivni glomerulonefritis
• Teška plućna krvarenja (plućno krvarenje)

Nazovite za sastanak sa svojim liječnikom ako proizvodite manje mokraće ili ako imate bilo kakve druge simptome anti-GBM bolesti.

Nikada usta nemojte njuškati ljepilo ili sifonski benzin, koji izlaže pluća ugljikovodičnim otapalima i može uzrokovati bolest.

Goodpasture sindrom; Brzo progresivni glomerulonefritis s plućnim krvarenjem; Plućno-bubrežni sindrom; Glomerulonefritis - plućno krvarenje

• Opskrba bubrega krvlju
• Glomerul i nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolarno krvarenje i rijetke infiltrativne bolesti. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i dr., Ur. Murray i Nadelov udžbenik respiratorne medicine. 6. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 67.

Phelps RG, Turner AN. Antiglomerularna bolest bazalne membrane i Goodpastureova bolest. U: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ur. Sveobuhvatna klinička nefrologija. 6. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Sekundarna bolest glomerula. U: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, ur. Brenner i Rectorov bubreg. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 32.