Granulomatoza s poliangiitisom

Granulomatoza s poliangiitisom (GPA) rijedak je poremećaj kod kojeg se krvne žile upale. To dovodi do oštećenja glavnih organa tijela. Prije je bila poznata kao Wegenerova granulomatoza.

GPA uglavnom uzrokuje upalu krvnih žila u plućima, bubrezima, nosu, sinusima i ušima. To se naziva vaskulitis ili angiitis. U nekim slučajevima mogu biti pogođena i druga područja. Bolest može biti fatalna i važno je brzo liječenje.

U većini slučajeva točan uzrok nije poznat, ali to je autoimuni poremećaj. Rijetko su vaskulitis s pozitivnim antineutrofilnim citoplazmatskim antitijelima (ANCA) uzrokovali nekoliko lijekova, uključujući kokain prerezan levamisolom, hidralazinom, propiltiouracilom i minociklinom.

GPA je najčešći kod sredovječnih odraslih osoba sjevernoeuropskog podrijetla. Rijetko je kod djece.

Česti sinusitis i krvavi nos najčešći su simptomi. Ostali rani simptomi uključuju vrućicu koja nema jasan uzrok, znojenje tijekom noći, umor i općenito loše osjećanje (malaksalost).

Ostali uobičajeni simptomi mogu uključivati:

• Kronične upale uha
• Bol i čirevi oko otvora nosa
• Kašalj sa ili bez krvi u ispljuvku
• Bolovi u prsima i otežano disanje kako bolest napreduje
• Gubitak apetita i gubitak kilograma
• Promjene na koži poput modrica i čira na koži
• Bubrežni problemi
• Krvavi urin
• Očni problemi u rasponu od blagog konjunktivitisa do jakog oticanja oka.

Rjeđi simptomi uključuju:

• Bol u zglobovima
• Slabost
• Bolovi u trbuhu

Možda ćete napraviti test krvi koji traži ANCA proteine. Ovi se testovi rade na većini ljudi s aktivnim GPA. Međutim, ovaj je test ponekad negativan, čak i kod osoba s tim stanjem.

Napravit će se rentgenski pregled prsnog koša kako bi se pronašli znakovi plućne bolesti.

Analiza urina radi se kako bi se u mokraći tražili znakovi bolesti bubrega poput proteina i krvi. Ponekad se urin prikuplja tijekom 24 sata kako bi se provjerilo kako bubrezi rade.

Standardni testovi krvi uključuju:

• Kompletna krvna slika (CBC)
• Sveobuhvatna metabolička ploča
• Stopa sedimentacije eritrocita (ESR)

Mogu se napraviti testovi krvi kako bi se isključile druge bolesti. To može uključivati:

• Antinuklearna antitijela
• Protutijela protiv glomerularne bazalne membrane (anti-GBM)
• C3 i C4, krioglobulini, serologije hepatitisa, HIV
• Testovi funkcije jetre
• Zaslon za tuberkulozu i krvne kulture

Ponekad je potrebna biopsija kako bi se potvrdila dijagnoza i provjerila koliko je ozbiljna bolest. Najčešće se radi biopsija bubrega. Možete imati i jedno od sljedećeg:

• Biopsija sluznice nosa
• Otvorena biopsija pluća
• Biopsija kože
• Biopsija gornjeg dišnog puta

Ostali testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• CT sinusa
• CT skeniranja prsnog koša

Zbog potencijalno ozbiljne prirode GPA, možda ćete biti hospitalizirani. Jednom kada se postavi dijagnoza, vjerojatno ćete se liječiti visokim dozama glukokortikoida (poput prednizona). Daju se kroz venu 3 do 5 dana na početku liječenja. Prednizon se daje zajedno s drugim lijekovima koji usporavaju imunološki odgovor.

Za blažu bolest mogu se koristiti drugi lijekovi koji usporavaju imunološki odgovor, poput metotreksata ili azatioprina.

• Rituximab (Rituxan)
• Ciklofosfamid (citoksan)
• Metotreksat
• Azatioprin (Imuran)
• Mikofenolat (Cellcept ili Myfortic)

Ovi su lijekovi učinkoviti u teškim bolestima, ali mogu uzrokovati ozbiljne nuspojave.Većina ljudi s GPA liječi se tekućim lijekovima kako bi se spriječio recidiv najmanje 12 do 24 mjeseca. Razgovarajte sa svojim liječnikom o svom planu liječenja.

Ostali lijekovi koji se koriste za GPA uključuju:

• Lijekovi za sprečavanje gubitka kostiju uzrokovanog prednizonom
• Folna kiselina ili folinska kiselina, ako uzimate metotreksat
• Antibiotici za sprečavanje infekcija pluća

Grupe podrške drugima koji pate od sličnih bolesti mogu pomoći osobama s tim bolestima i njihovim obiteljima da nauče o bolestima i prilagode se promjenama povezanim s liječenjem.

Bez liječenja, ljudi s teškim oblicima ove bolesti mogu umrijeti u roku od nekoliko mjeseci.

S liječenjem, izgledi za većinu pacijenata su dobri. Većina ljudi koji primaju kortikosteroide i druge lijekove koji usporavaju imunološki odgovor postaju puno bolji. Većina ljudi s GPA liječi se tekućim lijekovima kako bi se spriječio recidiv najmanje 12 do 24 mjeseca.

Komplikacije se najčešće javljaju kada se bolest ne liječi. Osobe s GPA razvijaju oštećenje tkiva u plućima, dišnim putovima i bubrezima. Zahvaćenost bubrega može rezultirati krvlju u mokraći i zatajenjem bubrega. Bolesti bubrega mogu se brzo pogoršati. Funkcija bubrega se možda neće poboljšati čak i kada se stanje kontrolira lijekovima.

Ako se ne liječi, u većini slučajeva dolazi do zatajenja bubrega i moguće smrti.

Ostale komplikacije mogu uključivati:

• Oticanje očiju
• Zatajenje pluća
• Iskašljavanje krvi
• Perforacija nosne pregrade (rupa unutar nosa)
• Nuspojave lijekova koji se koriste za liječenje bolesti

Nazovite svog davatelja usluga ako:

• Razvijate bol u prsima i otežano disanje.
• Iskašljavate krv.
• Imate krvi u mokraći.
• Imate i drugih simptoma ovog poremećaja.

Ne postoji poznata prevencija.

Nekada: Wegenerova granulomatoza

• Granulomatoza s poliangiitisom na nozi
• Dišni sustav

Grau RG. Vaskulitis izazvan lijekovima: novi uvidi i promjena postave osumnjičenih. Curr Reumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Francuska studijska skupina za vaskulitis; MAINRITSAN istražitelji. Održavanje rituksimaba ili azatioprina u vaskulitisu povezanom s ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Kamen JH. Sistemski vaskulitidi. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatoza s poliangiitisom. U: Ferri FF, ur. Ferrijev klinički savjetnik 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR / ERA-EDTA preporuke za liječenje vaskulitisa povezanog s ANCA. [objavljena ispravka pojavljuje se u Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.