Plućna veno-okluzivna bolest

Plućna veno-okluzivna bolest (PVOD) vrlo je rijetka bolest. To dovodi do visokog krvnog tlaka u plućnim arterijama (plućna hipertenzija).

U većini slučajeva uzrok PVOD-a nije poznat. Visok krvni tlak javlja se u plućnim arterijama. Te su plućne arterije izravno povezane s desnom stranom srca.

Stanje može biti povezano s virusnom infekcijom. Može se pojaviti kao komplikacija određenih bolesti poput lupusa ili transplantacije koštane srži.

Poremećaj je najčešći među djecom i mladim odraslima. Kako se bolest pogoršava, uzrokuje:

• Sužene plućne vene
• Hipertenzija plućne arterije
• Zagušenja i oticanje pluća

Mogući faktori rizika za PVOD uključuju:

• Obiteljska anamneza stanja
• Pušenje
• Izloženost tvarima poput trikloroetilena ili lijekova za kemoterapiju
• Sistemska skleroza (autoimuni poremećaj kože)

Simptomi mogu uključivati ​​bilo što od sljedećeg:

• Kratkoća daha
• Suhi kašalj
• Umor pri naporu
• Nesvjestica
• Iskašljavanje krvi
• Poteškoće s disanjem dok ležite ravno

Liječnik će vas pregledati i pitati o vašoj povijesti bolesti i simptomima.

Ispit može otkriti:

• Povećani pritisak u vratnim venama
• Udruživanje prstiju
• Plavičasta boja kože zbog nedostatka kisika (cijanoza)
• Oticanje u nogama

Vaš davatelj usluga može čuti abnormalne zvukove srca kada stetoskopom slušate prsa i pluća.

Sljedeći testovi se mogu obaviti:

• Plinovi arterijske krvi
• Oksimetrija krvi
• RTG grudnog koša
• CT prsnog koša
• Kateterizacija srca
• Testovi plućne funkcije
• Ehokardiogram
• Biopsija pluća

Trenutno ne postoji učinkovit medicinski tretman. Međutim, sljedeći lijekovi mogu biti korisni za neke ljude:

• Lijekovi koji šire krvne žile (vazodilatatori)
• Lijekovi koji kontroliraju odgovor imunološkog sustava (poput azatioprina ili steroida)

Možda će biti potrebna transplantacija pluća.

Ishod je često vrlo loš u novorođenčadi, sa stopom preživljavanja od samo nekoliko tjedana. Preživljavanje kod odraslih može trajati mjeseci do nekoliko godina.

Komplikacije PVOD-a mogu uključivati:

• Otežano disanje koje se pogoršava, uključujući i noću (apneja u snu)
• Plućna hipertenzija
• Desnostrano zatajenje srca (cor pulmonale)

Nazovite svog davatelja usluga ako imate simptome ovog poremećaja.

Plućna vazookluzivna bolest

• Dišni sustav

Chin K, Channick RN. Plućna hipertenzija. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i dr., Ur. Murray i Nadelov udžbenik respiratorne medicine. 6. izdanjePhiladelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 58.

Churg A, Wright JL. Plućna hipertenzija. U: Leslie KO, Wick MR, ur. Praktična plućna patologija: dijagnostički pristup. 3. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Plućna hipertenzija. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 85.