Idiopatska plućna fibroza

Idiopatska plućna fibroza (IPF) je ožiljak ili zadebljanje pluća bez poznatog uzroka.

Pružatelji zdravstvenih usluga ne znaju što uzrokuje IPF niti zašto ga neki ljudi razvijaju. Idiopatski znači da uzrok nije poznat. Stanje može biti posljedica pluća koja reagiraju na nepoznatu tvar ili ozljede. Geni mogu igrati ulogu u razvoju IPF-a. Bolest se najčešće javlja kod osoba između 60 i 70 godina. IPF je češći u muškaraca nego u žena.

Kad imate IPF, pluća vam postaju ožiljak i ukočenost. Zbog toga vam je teško disati. U većine ljudi IPF se brzo pogoršava tijekom mjeseci ili nekoliko godina. U drugima se IPF pogoršava mnogo dulje vrijeme.

Simptomi mogu uključivati ​​bilo što od sljedećeg:

• Bolovi u prsima (ponekad)
• Kašalj (obično suh)
• Ne mogu biti aktivni kao prije
• Kratkoća daha tijekom aktivnosti (ovaj simptom traje mjesecima ili godinama, a s vremenom se može pojaviti i u stanju mirovanja)
• Osjećaj nesvjestice
• Postupno mršavljenje

Pružatelj će obaviti fizički pregled i pitati vas o vašoj povijesti bolesti. Pitat će vas jeste li bili izloženi azbestu ili drugim toksinima i jeste li pušili.

Fizičkim ispitom može se utvrditi da imate:

• Nenormalni zvukovi daha nazivaju se pucketanje
• Plavičasta koža (cijanoza) oko usta ili noktiju zbog niskog udjela kisika (s uznapredovalom bolešću)
• Povećanje i savijanje baza noktiju, nazvano palicama (s uznapredovalom bolešću)

Testovi koji pomažu u dijagnozi IPF uključuju sljedeće:

• Bronhoskopija
• CT skeniranja prsa visoke rezolucije (HRCT)
• RTG grudnog koša
• Ehokardiogram
• Mjerenja razine kisika u krvi (arterijski plinovi u krvi)
• Testovi plućne funkcije
• Test hoda od 6 minuta
• Testovi za autoimune bolesti poput reumatoidnog artritisa, lupusa ili sklerodermije
• Otvorena plućna (kirurška) biopsija pluća

Ne postoji poznati lijek za IPF.

Liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma i usporavanje napredovanja bolesti:

• Pirfenidon (Esbriet) i nintedanib (Ofev) dva su lijeka koji liječe IPF. Mogu pomoći usporavanju oštećenja pluća.
• Osobe s niskom razinom kisika u krvi trebat će potporu kisika kod kuće.
• Rehabilitacija pluća neće izliječiti bolest, ali može pomoći ljudima da vježbaju s manje poteškoća s disanjem.

Promjene u kući i načinu života mogu vam pomoći u rješavanju simptoma disanja. Ako vi ili bilo koji član obitelji pušite, sada je vrijeme da prestanete.

Transplantacija pluća može se razmotriti kod nekih ljudi s naprednim IPF-om.

Stres zbog bolesti možete ublažiti pridruživanjem grupi za podršku. Dijeljenje s drugima koji imaju zajednička iskustva i probleme može vam pomoći da se ne osjećate sami.

Više informacija i podršku za osobe s IPF-om i njihove obitelji možete pronaći na:

• Zaklada za plućnu fibrozu - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Američko udruženje pluća - www.lung.org/support-and-community/

IPF se može poboljšati ili dugo ostati stabilan sa ili bez liječenja. Većina ljudi se pogorša, čak i uz liječenje.

Kad simptomi disanja postanu ozbiljniji, vi i vaš davatelj usluga trebali biste razgovarati o tretmanima koji produžuju život, poput transplantacije pluća. Također razgovarajte o planiranju njege unaprijed.

Komplikacije IPF-a mogu uključivati:

• Nenormalno visoka razina crvenih krvnih stanica zbog niske razine kisika u krvi
• Srušena pluća
• Visok krvni tlak u arterijama pluća
• Zatajenje disanja
• Cor pulmonale (zastrašivanje srca s desne strane)
• Smrt

Nazovite svog davatelja usluga ako imate bilo što od sljedećeg:

• Teže, brže ili pliće disanje (niste u mogućnosti duboko udahnuti)
• Nagnuti se naprijed dok sjedite kako biste ugodno disali
• Česte glavobolje
• Pospanost ili zbunjenost
• Groznica
• Tamna sluz kad kašljete
• Plavi vrhovi prstiju ili koža oko noktiju

Idiopatska difuzna intersticijska plućna fibroza; IPF; Fibroza pluća; Kriptogeni fibrozni alveolitis; CFA; Fibrozirajući alveolitis; Uobičajeni intersticijski pneumonitis; UIP

• Korištenje kisika kod kuće

• Spirometrija
• Tulumarenje
• Dišni sustav

Web stranica Nacionalnog instituta za srce, pluća i krv. Idiopatska plućna fibroza. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Pristupljeno 13. siječnja 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Intersticijska bolest pluća. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y i sur. Službene smjernice kliničke prakse ATS / ERS / JRS / ALAT: liječenje idiopatske plućne fibroze. Ažuriranje smjernica za kliničku praksu iz 2011. godine. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatske intersticijske upale pluća. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i dr., Ur. Murray i Nadelov udžbenik respiratorne medicine. 6. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 63.

Silhan LL, Danoff SK. Nefarmakološka terapija za idiopatsku plućnu fibrozu. U: Collard HR, Richeldi L, ur. Intersticijska bolest pluća. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 5.