Simptomi i liječenje Hugles-Stovin sindroma

Sadržaj

• Simptomi
• Liječenje
• Komplikacije

Hugles-stovin sindrom vrlo je rijetka i ozbiljna bolest koja uzrokuje višestruku aneurizmu u plućnoj arteriji i nekoliko slučajeva duboke venske tromboze tijekom života. Od prvog opisa ove bolesti u svijetu, do 2013. godine dijagnosticirano je manje od 40 ljudi.

Bolest se može predstaviti u 3 različita stadija, gdje se prvi obično manifestira tromboflebitisom, drugi stadij plućnim aneurizmama, a treći i posljednji stadij karakterizira puknuće aneurizma koji može uzrokovati krvavi kašalj i smrt.

Liječnik koji je najprikladniji za dijagnozu i liječenje ove bolesti je reumatolog i iako njezin uzrok još nije u potpunosti poznat, vjeruje se da bi mogao biti povezan sa sistemskim vaskulitisom.

Simptomi

Simptomi Hugles-stovina uključuju:

• Iskašljavanje krvi;
• Teškoće u disanju;
• Osjećaj otežanog disanja;
• Glavobolja;
• Visoka, trajna vrućica;
• Gubitak približno 10% težine bez očiglednog razloga;
• Papiledem, što je proširenje optičke papile koje predstavlja povećanje pritiska u mozgu;
• Oticanje i jaki bolovi u teletu;
• Dvostruki vid i
• Konvulzije.

Općenito, osoba s Hugles-stovinovim sindromom ima simptome dugi niz godina, a sindrom se čak može zbuniti s Behçet-ovom bolešću, a neki istraživači vjeruju da je ovaj sindrom zapravo nepotpuna verzija Behçet-ove bolesti.

Ova se bolest rijetko dijagnosticira u djetinjstvu, a može se dijagnosticirati u adolescenciji ili odrasloj dobi nakon predstavljanja gore spomenutih simptoma i prolaska testova poput krvnih pretraga, radiografije prsnog koša, MRI ili CT glave i prsnog koša, uz doplerski ultrazvuk za provjeru krvi i cirkulacija srca. Ne postoji dijagnostički kriterij i liječnik bi trebao sumnjati na ovaj sindrom jer je sličan Behçetovoj bolesti, ali bez svih njegovih karakteristika.

Starost ljudi s dijagnozom ovog sindroma varira između 12 i 48 godina.

Liječenje

Liječenje Hugles-Stovinovog sindroma nije vrlo specifično, ali liječnik može preporučiti upotrebu kortikosteroida poput hidrokortizona ili prednizona, antikoagulansa poput enoksaparina, pulsne terapije i imunosupresiva poput Infliximaba ili Adalimumaba koji mogu smanjiti rizik i također posljedice aneurizmi i tromboze, poboljšavajući tako kvalitetu života i smanjujući rizik od smrti.

Komplikacije

Hugles-Stovin sindrom može biti teško liječiti i ima visoku smrtnost, jer uzrok bolesti nije poznat, pa stoga liječenje možda neće biti dovoljno za održavanje zdravlja pogođene osobe. Kako je malo slučajeva dijagnosticiranih širom svijeta, liječnici obično nisu upoznati s ovom bolesti, što može otežati dijagnozu i liječenje.

Uz to, antikoagulanse treba koristiti s velikom pažnjom, jer u nekim slučajevima mogu povećati rizik od krvarenja nakon puknuća aneurizme, a istjecanje krvi može biti toliko veliko da sprječava održavanje života.