Berdonov sindrom: što je to, simptomi i liječenje

Sadržaj

• Glavni simptomi
• Kako se vrši liječenje

Berdonov sindrom rijetka je bolest koja uglavnom pogađa djevojčice i uzrokuje probleme u crijevima, mjehuru i želucu. Općenito, ljudi s ovom bolešću ne pišu i ne kakaju se te ih treba hraniti kroz sondu.

Ovaj sindrom mogu uzrokovati genetski ili hormonski problemi, a simptomi se pojavljuju ubrzo nakon rođenja, što mogu biti promjene u obliku i funkciji mjehura, koji je obično vrlo velik, smanjen ili odsutan rad crijeva, što dovodi do zaustavljanja trbuha , uz smanjenje veličine debelog crijeva i oticanje tankog crijeva.

Berdon sindrom nema lijeka, ali postoje neki kirurški postupci kojima je cilj deblokada želuca i crijeva, što može poboljšati simptome bolesti. Uz to, alternativa povećanju životnog vijeka i kvalitete osobe s ovim sindromom je multivisceralna transplantacija, odnosno transplantacija cijelog gastrointestinalnog sustava.

Glavni simptomi

Simptomi Berdonovog sindroma pojavljuju se nedugo nakon rođenja, a glavni su:

• Zatvor;
• Zadržavanje mokraće;
• Prošireni mjehur;
• Oticanje trbuha;
• Mišići trbuha mlohavi;
• Povraćanje;
• Otečeni bubreg;
• Opstrukcija crijeva.

Dijagnoza Berdonovog sindroma postavlja se procjenom simptoma koje dijete prikazuje nakon rođenja i slikovnim pregledima, poput ultrazvuka. Bolest se također može identificirati tijekom trudnoće izvođenjem morfološkog ultrazvuka nakon 20. tjedna trudnoće. Shvatite čemu služi morfološki ultrazvuk.

Kako se vrši liječenje

Liječenje Berdonovog sindroma nije u stanju promovirati izlječenje bolesti, ali pomaže minimizirati simptome kod pacijenata i poboljšati njihovu kvalitetu života.

Preporučuje se operacija na želucu ili crijevima kako bi se odblokirali ti organi i poboljšalo njihovo funkcioniranje. Većinu bolesnika treba hraniti kroz sondu zbog problema u probavnom sustavu. Pogledajte kako se vrši hranjenje u sondi.

Također je uobičajeno operirati mokraćni mjehur, stvarajući vezu s kožom u području trbuha, što omogućuje odvod mokraće.

Međutim, ovi postupci imaju mali učinak na pacijenta, što često dovodi do smrti zbog pothranjenosti, zatajenja više organa i generalizirane infekcije u tijelu, sepse. Iz tog je razloga multivisceralna transplantacija postala najbolja opcija liječenja i sastoji se od izvođenja pet operacija odjednom: transplantacija želuca, dvanaesnika, crijeva, gušterače i jetre.