Sarkom mekog tkiva (rabdomiosarkom)

Sadržaj

• Što je sarkom mekog tkiva?
• Koji su simptomi sarkoma mekog tkiva?
• Što uzrokuje sarkom mekih tkiva?
• Tko je u riziku za razvoj sarkoma mekog tkiva?
• Genetski faktori rizika
• Izloženost toksinu
• Izloženost zračenju
• Kako se dijagnosticira sarkom mekog tkiva?
• Tehnike oslikavanja
• Biopsija
• Stažiranje raka
• Koji su tretmani sarkoma mekog tkiva?
• kirurgija
• kemoterapija
• Terapija radijacijom
• Koje su potencijalne komplikacije sarkoma mekog tkiva?
• Kakvi su dugoročni izgledi?

Što je sarkom mekog tkiva?

Sarcoma je vrsta raka koja se razvija u kostima ili mekim tkivima. Vaše meko tkivo uključuje:

• krvne žile
• živci
• tetive
• mišići
• mast
• vlaknasto tkivo
• donji slojevi kože (ne vanjski sloj)
• obloge zglobova

Nekoliko vrsta abnormalnih izraslina može se pojaviti u mekom tkivu. Ako je rast sarkom, to je maligni tumor ili rak. Maligni znači da se dijelovi tumora mogu odvojiti i proširiti u okolna tkiva. Te se izbjegle stanice kreću po cijelom tijelu i smještaju se u jetri, plućima, mozgu ili drugim važnim organima.

Sarcomi mekog tkiva su relativno neuobičajeni, posebno u usporedbi s karcinomima, drugom vrstom malignog tumora. Sarkomi mogu biti opasni po život, pogotovo ako su dijagnosticirani kada je tumor već velik ili se proširio na druga tkiva.

Sarkomi mekog tkiva najčešće se nalaze u rukama ili nogama, ali mogu se naći i u prtljažniku, unutarnjim organima, glavi i vratu te stražnjoj strani trbušne šupljine.

Postoje mnoge vrste sarkoma mekog tkiva. Sarkom je kategoriziran prema tkivu u kojem je izrastao:

• Maligni tumori u masti nazivaju se liposarkomi.
• U glatkim mišićima oko unutarnjih organa, karcinomski sarkomi poznati su pod nazivom leiomiosarkomi.
• Rabdomiosarkomi su zloćudni tumori u skeletnim mišićima. Skeletni mišić nalazi se na vašim rukama, nogama i ostalim dijelovima tijela. Ova vrsta mišića omogućava kretanje.
• Gastrointestinalni stromalni tumori (GIST) su zloćudne bolesti koje počinju u gastrointestinalnom (GI) traktu ili probavnom traktu.

Iako se javljaju i kod odraslih, rabdomiosarkomi su najčešći sarkomi mekog tkiva u djece i adolescenata.

Ostali sarkomi mekog tkiva koji su vrlo rijetki uključuju:

• neurofibrosarkom
• zloćudni švanomi
• neurogeni sarkomi
• sinovijalni sarkomi
• angiosarkoma
• Kaposi sarkomi
• fibrosarkomi
• maligni mezenhimomi
• alveolarni sarkomi mekog dijela
• epitelioidni sarkomi
• bistri stanični sarkomi
• pleomorfni nediferencirani sarkomi
• tumori vretenastih stanica

Koji su simptomi sarkoma mekog tkiva?

U svojim ranim fazama sarkom mekog tkiva ne može uzrokovati nikakve simptome. Bezbolna kvržica ili masa ispod kože ruku ili nogu mogu biti prvi znak sarkoma mekog tkiva. Ako se sarkom mekog tkiva razvije u vašem želucu, možda ga nećete otkriti sve dok nije jako velik i ne pritisne na druge strukture. Možda imate bolove ili poteškoće s disanjem zbog pritiska tumora na pluća.

Drugi mogući simptom je blokada crijeva. To se može dogoditi ako vam tumor u mekom tkivu raste. Tumor se previše snažno gura prema vašim crijevima i sprječava da se hrana lako probija. Ostali simptomi uključuju krv u stolici ili povraćanje ili crnu, smrznutu stolicu.

Što uzrokuje sarkom mekih tkiva?

Uzrok sarkoma mekog tkiva obično nije utvrđen.

Izuzetak je Kaposi sarkom. Kaposi sarkom je karcinom sluznice krvi ili limfnih žila. Ovaj rak uzrokuje ljubičaste ili smeđe lezije na koži. To je zbog infekcije ljudskim virusom herpesa 8 (HHV-8). Često se javlja kod osoba sa smanjenom imunološkom funkcijom, poput osoba zaraženih HIV-om, ali može nastati i bez HIV infekcije.

Tko je u riziku za razvoj sarkoma mekog tkiva?

Genetski faktori rizika

Neke naslijeđene ili stečene mutacije DNK ili oštećenja mogu vas učiniti sklonijima razvoju sarkoma mekog tkiva:

• Sindrom bazalnih ćelija povećava rizik od karcinoma bazalnih stanica, rabdomiosarkoma i fibrosarkoma.
• Nasljedni retinoblastom uzrokuje neku vrstu dječjeg karcinoma oka, ali također može povećati rizik od ostalih sarkoma mekih tkiva.
• Li-Fraumeni sindrom povećava rizik od mnogih vrsta raka, često od izlaganja radijaciji.
• Gardnerov sindrom dovodi do karcinoma želuca ili crijeva.
• Neurofibromatoza može uzrokovati tumore živčanih omotača.
• Tuberozna skleroza može rezultirati rabdomiosarkomom.
• Wernerov sindrom može uzrokovati mnoge zdravstvene probleme, uključujući povećani rizik od svih sarkoma mekih tkiva.

Izloženost toksinu

Izloženost određenim toksinima, poput dioksina, vinilklorida, arsena i herbicida koji u visokim dozama sadrže fenoksioctenu kiselinu, može povećati rizik od nastanka sarkoma mekog tkiva.

Izloženost zračenju

Izloženost zračenju, posebno od zračenja, može biti faktor rizika. Zračna terapija često liječi češće vrste raka poput raka dojke, raka prostate ili limfoma. Međutim, ova učinkovita terapija može povećati rizik od razvoja određenih drugih oblika raka, poput sarkoma mekog tkiva.

Kako se dijagnosticira sarkom mekog tkiva?

Liječnici obično mogu dijagnosticirati sarkom mekog tkiva samo kada tumor postane dovoljno velik da se primijeti jer je vrlo malo ranih simptoma. Do trenutka kada rak izazove prepoznatljive znakove, možda se već proširio na ostala tkiva i organe u tijelu.

Ako vaš liječnik posumnja u sarkom mekog tkiva, dobit će potpunu obiteljsku anamnezu kako bi vidio jesu li drugi članovi vaše obitelji možda imali rijetke oblike raka. Vjerojatno ćete također imati fizički ispit za provjeru vašeg općeg zdravlja. Ovo može pomoći u određivanju tretmana koji bi bio najbolji za vas.

Tehnike oslikavanja

Vaš će liječnik proučiti lokaciju tumora pomoću slikovnih skeniranja, kao što su jednostavni rendgenski snimci ili CT pretraga. CT pretraga također može uključivati ​​upotrebu injektirane boje kako bi se tumor lakše uočio. Vaš liječnik može također naručiti MRI, PET pretragu ili ultrazvuk.

Biopsija

U konačnici, biopsija mora potvrditi dijagnozu. Ovaj test obično uključuje umetanje igle u tumor i uklanjanje malog uzorka.

U nekim slučajevima vaš liječnik može skalpelom odsjeći dio tumora kako bi ga bilo lakše pregledati. Drugi put, posebno ako tumor pritisne na važan organ kao što su vaša crijeva ili pluća, liječnik će ukloniti cijeli tumor i okolne limfne čvorove.

Tkivo tumora bit će ispitano pod mikroskopom kako bi se utvrdilo je li tumor benigni ili zloćudni. Benigni tumor ne napada invaziju na drugo tkivo, ali zloćudni tumor može.

Neki drugi testovi provedeni na uzorku tumora iz biopsije uključuju:

• imunohistokemija, koja traži antigene ili mjesta na tumorskim stanicama na koja se mogu odrediti određena antitijela
• citogena analiza koja traži promjene u kromosomima tumorskih stanica
• fluorescencija in situ hibridizacija (FISH), test za traženje određenih gena ili kratkih komada DNA
• protočna citometrija, što je test koji proučava broj stanica, njihovo zdravlje i prisutnost tumorskih markera na površini stanica

Stažiranje raka

Ako vam biopsija potvrdi rak, vaš liječnik će ga rangirati i provesti tako što će pregledati stanice pod mikroskopom i usporediti ih s normalnim stanicama te vrste tkiva. Stadij se temelji na veličini tumora, stupnju tumora (kolika je vjerojatnost da se širi, rangiranoj od 1 [niske] do 3 ocjene visoke) i je li se rak proširio na limfne čvorove ili druga mjesta. Slijede različite faze:

• Stadij 1A: tumor je veličine 5 cm ili manje, stupanj 1, a rak se nije proširio na limfne čvorove ili udaljena mjesta
• Faza 1B: tumor je veći od 5 cm, stupanj 1, a rak se nije proširio na limfne čvorove ili udaljena mjesta
• Stadij 2A: tumor je 5 cm ili manji, stupanj 2 ili 3, a rak se nije proširio na limfne čvorove ili udaljena mjesta
• Stadij 2B: tumor je veći od 5 cm, stupanj 2, a rak se nije proširio na limfne čvorove ili udaljena mjesta
• Faza 3A: tumor je veći od 5 cm, stupanj 3, a rak se nije proširio na limfne čvorove ili udaljena mjesta ILI tumor je bilo koje veličine i rak se proširio na obližnje limfne čvorove, ali ne i na druga mjesta
• Stupanj 4: tumor je bilo koje veličine i bilo koje razine, a proširio se na limfne čvorove i / ili druga mjesta

Koji su tretmani sarkoma mekog tkiva?

Sarkomi mekog tkiva su rijetki, a najbolje je potražiti liječenje u ustanovi koja je poznata po vašem tipu raka.

Liječenje ovisi o lokaciji tumora i točnoj vrsti stanice iz koje potječe tumor (na primjer, mišić, živac ili mast). Ako se tumor metastazirao ili se proširio na druga tkiva, to također utječe na liječenje.

kirurgija

Kirurško liječenje je najčešća početna terapija. Vaš liječnik će ukloniti tumor i neko okolno zdravo tkivo i testirati može li još nekih tumorskih stanica ostati u vašem tijelu. Ako se tumor nalazi na drugim poznatim mjestima, vaš liječnik također može ukloniti te sekundarne tumore.

Vaš će liječnik možda trebati ukloniti i okolne limfne čvorove koji su mali organi imunološkog sustava. Limfni čvorovi često su prva mjesta na kojima se šire tumorske stanice.

U prošlosti bi liječnici često trebali amputirati ud koji ima tumore. Sada upotreba naprednih kirurških tehnika, zračenja i kemoterapije često mogu spasiti ud. Međutim, veliki tumori koji utječu na velike krvne žile i živce još uvijek mogu zahtijevati amputaciju udova.

Rizici operacije uključuju:

• krvarenje
• infekcija
• oštećenja živaca u blizini
• reakcije na anesteziju

kemoterapija

Kemoterapija se koristi i za liječenje nekih sarkoma mekog tkiva. Kemoterapija je uporaba toksičnih lijekova za ubijanje stanica koje se brzo dijele i množe, poput tumorskih stanica. Kemoterapija također oštećuje ostale stanice koje se brzo dijele, poput stanica koštane srži, sluznice crijeva ili folikula dlake. Ovo oštećenje dovodi do mnogih nuspojava. Međutim, ako se stanice raka šire izvan izvornog tumora, kemoterapija ih može učinkovito ukloniti prije nego što počnu formirati nove tumore i naštetiti vitalnim organima.

Kemoterapija ne uništava sve sarkome mekog tkiva. Međutim, režimi kemoterapije učinkovito liječe jedan od najčešćih sarkoma, rabdomiosarkom. Lijekovi kao što su doksorubicin (Adriamycin) i daktinomicin (Cosmegen) također mogu liječiti sarkome mekih tkiva. Postoje mnogi drugi lijekovi koji su specifični za vrstu tkiva u kojem je tumor započeo.

Terapija radijacijom

U zračnoj terapiji visokoenergetske zrake čestica poput X-zraka ili gama zraka oštećuju DNK stanica. Stanice koje brzo dijele poput tumorskih stanica vjerojatno će umrijeti od ove izloženosti od normalnih stanica, iako će neke normalne stanice umrijeti. Ponekad liječnici kombiniraju kemoterapiju i terapiju zračenjem kako bi svaka bila učinkovitija i ubila više tumorskih stanica.

Nuspojave kemoterapije i zračenja uključuju:

• mučnina
• povraćanje
• gubitak težine
• gubitak kose
• bol u živcu
• druge nuspojave koje su specifične za svaku vrstu režima lijekova

Koje su potencijalne komplikacije sarkoma mekog tkiva?

Komplikacije od samog tumora ovise o lokaciji i veličini tumora. Tumor može pritisnuti važne strukture poput:

• pluća
• iznutrice
• živci
• krvne žile

Tumor može upasti i oštetiti obližnja tkiva. Ako se tumor metastazira, što znači da će se stanice raspasti i završiti na drugim mjestima kao što je slijedeće, na tim organima mogu narasti novi tumori:

• kost
• mozak
• jetra
• pluća

Na tim mjestima tumori mogu prouzrokovati velika i po život opasna oštećenja.

Kakvi su dugoročni izgledi?

Dugotrajno preživljavanje od sarkoma mekog tkiva ovisi o specifičnoj vrsti sarkoma. Izgledi također ovise o tome koliko je rak uznapredovan kad mu se prvi put dijagnosticira.

Rak faze 1 vjerojatno će biti mnogo lakši za liječenje od raka 4 faze i viši postotak preživljavanja. Mali tumor, koji se nije proširio u okolna tkiva i nalazi se na lako dostupnom mjestu, poput podlaktice, lakše će se operacijom liječiti i ukloniti u potpunosti.

Tumor velik, okružen mnogim krvnim žilama (što otežava operaciju) i metastazirao u jetru ili pluća mnogo je teže liječiti.

Šanse za oporavak ovise o:

• mjesto tumora
• tip stanice
• stupanj i stadij tumora
• može li se tumor ukloniti ili ne
• tvoje godine
• tvoje zdravlje
• bilo da se tumor ponavlja ili je nov

Nakon početne dijagnoze i liječenja, morat ćete često pregledati svog liječnika radi pregleda, čak i ako je tumor u remisiji, što znači da se ne može otkriti ili ne raste. X-zrake, CT i MRI pretrage mogu biti potrebni kako bi se provjerilo je li se neki tumor ponovio na svom izvornom mjestu ili drugim mjestima u vašem tijelu.