Sve što biste trebali znati o Porphyria Cutanea Tarda

Sadržaj

• Simptomi
• Slike porphyria cutanea tarda
• Uzroci
• Faktori rizika
• Učestalost
• Dijagnoza
• Liječenje
• Outlook

Pregled

Porphyria cutanea tarda (PCT) vrsta je porfirije ili poremećaja krvi koja utječe na kožu. PCT je jedna od najčešćih vrsta porfirije. U kolokvijalnom se nazivanju vampirskom bolešću. To je zato što ljudi s ovim stanjem često imaju simptome nakon izlaganja sunčevoj svjetlosti.

Simptomi

Većina simptoma porphyria cutanea tarda pojavljuje se na koži. Uobičajeni simptomi uključuju:

• mjehurići na koži koja je izložena suncu, uključujući ruke, lice i ruke
• fotosenzibilnost, što znači da je vaša koža osjetljiva na sunce
• tanka ili krhka koža
• pojačani rast kose, obično na licu
• kore i ožiljci na koži
• crvenilo, oteklina ili svrbež kože
• čireve koje se razvijaju nakon lakših ozljeda kože
• hiperpigmentacija, što znači da mrlje kože postaju tamnije
• mokraća koja je tamnija od normalne ili crvenkasto smeđa
• oštećenje jetre

Nakon stvaranja mjehurića na koži, koža se može oljuštiti. Također je uobičajeno da se ožiljci pojave nakon što mjehuri zaraste.

Hiperpigmentacijski flasteri obično se pojavljuju na licu, rukama i vratu.

Slike porphyria cutanea tarda

Uzroci

Porphyria cutanea tarda mogu biti uzrokovane raznim stvarima. Uzroci su obično kategorizirani kao genetski ili stečeni.

Najčešći genetski uzroci uključuju:

• obiteljska povijest porphyria cutanea tarda
• nasljedni nedostatak jetrenog enzima uroporfirinogen dekarboksilaze
• obiteljska anamneza bolesti jetre ili raka jetre
• više željeza u jetri nego što je normalno

Najčešći stečeni uzroci uključuju:

• konzumacija alkohola
• pomoću estrogenske terapije
• koristeći oralne kontraceptive
• izloženost određenim čimbenicima okoliša ili kemikalijama, poput agensa Orange
• uzimajući previše željeza
• pušenje
• koji imaju hepatitis C
• imaju HIV

U nekim slučajevima nije moguće utvrditi uzrok porphyria cutanea tarda.

Faktori rizika

Veći ste rizik od porphyria cutanea tarda ako pušite ili upotrebljavate alkohol. Također je vjerojatnije da ćete dobiti ovo stanje ako imate hepatitis C ili HIV.

Izloženost određenim kemikalijama, poput Agent Orange, također može povećati rizik. Možda ste bili izloženi ovoj kemikaliji ako ste veteran koji je služio u području u kojem je bio agent Orange.

Učestalost

Porphyria cutanea tarda može utjecati na muškarce i žene. Obično se pojavljuje nakon 30. godine, pa nije uobičajena među djecom ili tinejdžerima.

Porphyria cutanea tarda utječe na ljude širom svijeta i nije ograničena na određenu regiju ili zemlju. Procjenjuje se da 1 od 10.000 do 25.000 ljudi ima ovo stanje.

Dijagnoza

Vaš liječnik može obaviti fizički pregled, provjeriti simptome i evidentirati vašu povijest bolesti. Uz to, oni mogu koristiti sljedeće testove za dijagnozu porphyria cutanea tarda:

• krvne pretrage
• testovi urina
• testovi stolice
• biopsija kože

Liječnik će provjeriti razinu porfirina i enzima jetre. Genetsko testiranje može se preporučiti osobama s obiteljskom anamnezom ovog stanja.

Liječenje

Liječenje porphyria cutanea tarda usredotočeno je na upravljanje i zaustavljanje simptoma. Promjene u načinu života, poput ograničavanja konzumacije alkohola i nepušenja, također mogu pomoći.

Uobičajene mogućnosti liječenja uključuju:

• flebotomija, odnosno uklanjanje krvi radi smanjenja željeza
• klorokin (Aralen)
• hidroksiklorokin (plaquenil)
• lijekovi protiv bolova
• kelatori željeza
• liječenje bolesti koje uzrokuju porphyria cutanea tarda, kao što su HCV ili HIV

Flebotomija je jedan od najčešćih tretmana porphyria cutanea tarda. Antimalarijalne tablete također se često koriste.

Uobičajene promjene u načinu života za liječenje porphyria cutanea tarda uključuju:

• izbjegavanje alkohola
• ne puši
• izbjegavajući sunčevu svjetlost
• pomoću kreme za sunčanje
• izbjegavajući ozljede kože
• ne uzimajući estrogene

Možda ćete morati nositi kremu za sunčanje, duge rukave i kapu kako biste izbjegli sunce.

Porphyria cutanea tarda može povećati rizik od raka jetre ili ciroze, što je ožiljak na jetri. Zbog toga je važno da ne pijete alkohol ako imate ovo stanje.

Outlook

Porphyria cutanea tarda obično pogađa odrasle osobe starije od 30 godina. To je poremećaj krvi koji uglavnom pogađa kožu. Vaša je koža možda osjetljivija na sunce, pa ćete možda trebati poduzeti dodatne mjere predostrožnosti kako biste izbjegli sunce. Mjehurići su uobičajeni zbog ovog stanja.

Liječnik vam može preporučiti različite načine liječenja porphyria cutanea tarda. Flebotomija i antimalarijalne tablete najčešće su mogućnosti liječenja.

Ako tražite podršku, pogledajte ovaj kurirani popis najboljih blogova godine o kožnim poremećajima.