Sve što biste trebali znati o poikilocitozi

Sadržaj

• Simptomi poikilocitoze
• Što uzrokuje poikilocitozu?
• Dijagnosticiranje poikilocitoze
• Koje su različite vrste poikilocitoze?
• Sferociti
• Stomatociti (stanice usta)
• Kodociti (ciljne stanice)
• Leptociti
• Srpaste stanice (drepanociti)
• Eliptociti (ovalociti)
• Dakriociti (suzne stanice)
• Akantociti (poticajne stanice)
• Ehinociti (izrasle stanice)
• Šizociti (šistociti)
• Kako se liječi poikilocitoza?
• Kakvi su izgledi?

Što je poikilocitoza?

Poikilocitoza je medicinski izraz za pojavu abnormalno oblikovanih crvenih krvnih zrnaca (RBC) u krvi. Krvne stanice abnormalnog oblika nazivaju se poikilociti.

Obično su eritrociti neke osobe (koji se nazivaju i eritrociti) u obliku diska sa spljoštenim središtem s obje strane. Poikilociti mogu:

• biti ravniji od normalnog
• biti izduženi, u obliku polumjeseca ili u obliku suze
• imaju šiljaste projekcije
• imaju druge abnormalne osobine

RBC prenose kisik i hranjive tvari u tkiva i organe vašeg tijela. Ako su vaši eritrociti nepravilnog oblika, možda neće moći nositi dovoljno kisika.

Poikilocitozu obično uzrokuje neko drugo zdravstveno stanje, poput anemije, bolesti jetre, alkoholizma ili nasljednog poremećaja krvi. Iz tog razloga, prisutnost poikilocita i oblik abnormalnih stanica pomažu u dijagnosticiranju drugih medicinskih stanja. Ako imate poikilocitozu, vjerojatno imate osnovno stanje koje zahtijeva liječenje.

Simptomi poikilocitoze

Glavni simptom poikilocitoze je značajna količina (veća od 10 posto) abnormalnih oblika eritrocita.

Općenito, simptomi poikilocitoze ovise o osnovnom stanju. Poikilocitoza se također može smatrati simptomom mnogih drugih poremećaja.

Uobičajeni simptomi drugih poremećaja povezanih s krvlju, poput anemije, uključuju:

• umor
• blijeda koža
• slabost
• otežano disanje

Ovi posebni simptomi rezultat su nedovoljnog unosa kisika u tjelesna tkiva i organe.

Što uzrokuje poikilocitozu?

Poikilocitoza je obično rezultat drugog stanja. Uvjeti poikilocitoze mogu se naslijediti ili steći. Naslijeđena stanja uzrokovana su genetskom mutacijom. Stečeni se uvjeti razvijaju kasnije u životu.

Nasljedni uzroci poikilocitoze uključuju:

• anemija srpastih stanica, genetska bolest koju karakteriziraju eritrociti abnormalnog oblika polumjeseca
• talasemija, genetski poremećaj krvi u kojem tijelo stvara abnormalni hemoglobin
• nedostatak piruvat kinaze
• McLeodov sindrom, rijetki genetski poremećaj koji utječe na živce, srce, krv i mozak. Simptomi se obično javljaju polako i započinju sredinom odrasle dobi
• nasljedna eliptocitoza
• nasljedna sferocitoza

Stečeni uzroci poikilocitoze uključuju:

• anemija s nedostatkom željeza, najčešći oblik anemije koji se javlja kada tijelo nema dovoljno željeza
• megaloblastična anemija, anemija tipično uzrokovana nedostatkom folata ili vitamina B-12
• autoimune hemolitičke anemije, skupina poremećaja koji se javljaju kada imunološki sustav pogreškom uništi eritrocite
• bolesti jetre i bubrega
• alkoholizma ili bolesti jetre povezane s alkoholom
• trovanje olovom
• liječenje kemoterapijom
• teške infekcije
• Rak
• mijelofibroza

Dijagnosticiranje poikilocitoze

Sve novorođene bebe u Sjedinjenim Državama pregledavaju se zbog određenih genetskih poremećaja krvi, poput anemije srpastih stanica. Poikilocitoza se može dijagnosticirati tijekom testa nazvanog mrlja krvi. Ovaj se test može provesti tijekom rutinskog fizičkog pregleda ili ako imate neobjašnjive simptome.

Tijekom razmazivanja krvi liječnik širi tanak sloj krvi na stakalce mikroskopa i mrlje krv kako bi pomogao razlikovanju stanica. Zatim liječnik pregledava krv pod mikroskopom, gdje se mogu vidjeti veličine i oblici eritrocita.

Neće svaki RBC dobiti abnormalni oblik. Ljudi s poikilocitozom imaju normalno oblikovane stanice pomiješane sa stanicama abnormalnog oblika. Ponekad je u krvi prisutno nekoliko različitih vrsta poikilocita. Vaš će liječnik pokušati otkriti koji je oblik najčešći.

Uz to, vaš će liječnik vjerojatno provesti više testova kako bi otkrio što uzrokuje vaše abnormalno oblikovane eritrocite. Liječnik će vam možda postaviti pitanja o vašoj povijesti bolesti. Obavezno im recite o svojim simptomima ili uzimate li lijekove.

Primjeri drugih dijagnostičkih testova uključuju:

• kompletna krvna slika (CBC)
• razina željeza u serumu
• test feritina
• test na vitamin B-12
• test folata
• testovi funkcije jetre
• biopsija koštane srži
• test piruvat kinaze

Koje su različite vrste poikilocitoze?

Postoji nekoliko različitih vrsta poikilocitoze. Vrsta ovisi o karakteristikama abnormalno oblikovanih eritrocita. Iako je u svakom trenutku moguće imati više od jedne vrste poikilocita u krvi, obično će jedna vrsta nadmašiti broj ostalih.

Sferociti

Sferociti su male, guste okrugle stanice kojima nedostaje spljošteno, svjetlije obojeno središte pravilno oblikovanih eritrocita. Sferociti se mogu vidjeti u sljedećim uvjetima:

• nasljedna sferocitoza
• autoimuna hemolitička anemija
• reakcije hemolitičke transfuzije
• poremećaji fragmentacije crvenih stanica

Stomatociti (stanice usta)

Središnji dio stanice stomatocita je eliptičan, ili prorez, umjesto okruglog oblika. Stomatociti se često opisuju kao usta, a mogu se vidjeti kod osoba sa:

• alkoholizam
• bolest jetre
• nasljedna stomatocitoza, rijedak genetski poremećaj gdje stanična membrana propušta natrijeve i kalijeve ione

Kodociti (ciljne stanice)

Kodociti se ponekad nazivaju ciljnim stanicama, jer često nalikuju na bulseye. Kodociti se mogu pojaviti u sljedećim uvjetima:

• talasemija
• holestatska bolest jetre
• poremećaji hemoglobina C
• ljudi kojima je nedavno odstranjena slezena (splenektomija)

Iako nisu tako česti, kodoktiji se mogu vidjeti i kod osoba s anemijom srpastih stanica, anemijom nedostatka željeza ili trovanjem olovom.

Leptociti

Često se nazivaju oblatne stanice, leptociti su tanke, ravne stanice s hemoglobinom na rubu stanice. Leptociti se vide kod osoba s poremećajima talasemije i onih s opstruktivnom bolešću jetre.

Srpaste stanice (drepanociti)

Srpaste stanice ili drepanociti su duguljasti eritrociti u obliku polumjeseca. Te stanice su karakteristična osobina anemije srpastih stanica, kao i S-talasemije hemoglobina.

Eliptociti (ovalociti)

Eliptociti, koji se nazivaju i ovalociti, blago su ovalnog oblika u obliku cigare s tupim krajevima. Obično prisutnost velikog broja eliptocita signalizira nasljedno stanje poznato kao nasljedna eliptocitoza. Umjereni broj eliptocita može se vidjeti kod osoba sa:

• talasemija
• mijelofibroza
• ciroza
• anemija s nedostatkom željeza
• megaloblastična anemija

Dakriociti (suzne stanice)

Eritrociti suza ili dakriociti su eritrociti s jednim okruglim i jednim šiljastim krajem. Ova vrsta poikilocita može se vidjeti kod osoba sa:

• beta-talasemija
• mijelofibroza
• leukemija
• megaloblastična anemija
• hemolitička anemija

Akantociti (poticajne stanice)

Akantociti imaju abnormalne trnovite izbočine (zvane spikule) na rubu stanične membrane. Akantociti se nalaze u uvjetima kao što su:

• abetalipoproteinemija, rijetko genetsko stanje koje rezultira nemogućnošću apsorpcije određenih dijetalnih masti
• teška alkoholna bolest jetre
• nakon splenektomije
• autoimuna hemolitička anemija
• bolest bubrega
• talasemija
• McLeodov sindrom

Ehinociti (izrasle stanice)

Poput akantocita, i ehinociti imaju izbočine (spikule) na rubu stanične membrane. Ali ove su projekcije obično ravnomjerno raspoređene i javljaju se češće nego u akantocitima. Ehinociti se nazivaju i stanicama bure.

Ehinociti se mogu vidjeti kod ljudi sa sljedećim stanjima:

• nedostatak piruvat kinaze, nasljedni metabolički poremećaj koji utječe na preživljavanje eritrocita
• bolest bubrega
• Rak
• neposredno nakon transfuzije ostarjele krvi (ehinociti se mogu stvoriti tijekom skladištenja krvi)

Šizociti (šistociti)

Shizociti su fragmentirani eritrociti. Često se viđaju kod ljudi s hemolitičkim anemijama ili se mogu pojaviti kao odgovor na sljedeća stanja:

• sepsa
• teška infekcija
• opekline
• ozljeda tkiva

Kako se liječi poikilocitoza?

Liječenje poikilocitoze ovisi o tome što uzrokuje stanje. Na primjer, poikilocitoza uzrokovana niskom razinom vitamina B-12, folata ili željeza vjerojatno će se liječiti uzimanjem dodataka i povećanjem količine ovih vitamina u vašoj prehrani. Ili, liječnici mogu liječiti osnovnu bolest (poput celijakije) koja je možda uopće uzrokovala nedostatak.

Osobama s nasljednim oblicima anemije, poput anemije srpastih stanica ili talasemije, može biti potrebna transfuzija krvi ili transplantacija koštane srži za liječenje svog stanja. Osobama s bolestima jetre može biti potrebna transplantacija, dok onima s ozbiljnim infekcijama mogu biti potrebni antibiotici.

Kakvi su izgledi?

Dugoročni izgledi za poikilocitozu ovise o uzroku i o brzini liječenja. Anemija uzrokovana nedostatkom željeza izlječiva je i često izlječiva, ali može biti opasna ako se ne liječi. To je osobito istinito ako ste trudni. Anemija tijekom trudnoće može uzrokovati komplikacije u trudnoći, uključujući ozbiljne urođene nedostatke (poput oštećenja neuralne cijevi).

Anemija uzrokovana genetskim poremećajem, poput anemije srpastih stanica, zahtijevat će cjeloživotno liječenje, no nedavni medicinski napredak poboljšao je izglede za one s određenim genetskim poremećajima krvi.