Pemphigus Foliaceus

Sadržaj

• Koji su simptomi?
• Koji su uzroci?
• Koje su mogućnosti liječenja?
• Koje su komplikacije?
• Kada posjetiti liječnika
• Outlook

Pregled

Pemphigus foliaceus je autoimuna bolest koja uzrokuje stvaranje svrbežnih mjehura na koži. Dio je obitelji rijetkih kožnih bolesti zvanih pemfigus koji stvaraju mjehuriće ili rane na koži, u ustima ili na genitalijama.

Dvije su glavne vrste pemfigusa:

• pemfigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris je najčešći i najteži tip. Pemphigus vulgaris utječe ne samo na kožu, već i na sluznicu. Uzrokuje stvaranje bolnih mjehurića u ustima, na koži i u genitalijama.

Pemphigus foliaceus uzrokuje stvaranje malih mjehurića na gornjem dijelu trupa i licu. Blaži je od pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus je vrsta folijskog pemfigusa koji uzrokuje stvaranje mjehura samo na licu. Utječe na ljude s lupusom.

Koji su simptomi?

Pemphigus foliaceus uzrokuje stvaranje žuljeva ispunjenih tekućinom na vašoj koži, često na prsima, leđima i ramenima. Isprva su mjehurići mali, ali postupno rastu i povećavaju se. Na kraju vam mogu prekriti cijeli torzo, lice i vlasište.

Žuljevi se lako otvaraju. Iz njih može curiti tekućina. Ako trljate kožu, cijeli gornji sloj se kasnije može odvojiti od dna i odlijepiti od plahte.

Nakon što se mjehuri otvore, mogu stvoriti čireve. Vodeni čvorići i kore na kraju.

Iako pemphigus foliaceus obično nije bolan, možda ćete osjetiti bol ili peckanje u području mjehura. Mjehurići također mogu svrbjeti.

Koji su uzroci?

Pemphigus foliaceus je autoimuna bolest. Obično imunološki sustav oslobađa proteine ​​koji se nazivaju antitijelima kako bi se borio protiv stranih napadača poput bakterija i virusa. U ljudi s autoimunom bolešću, antitijela pogrešno idu za vlastitim tkivima tijela.

Kada imate pemphigus foliaceus, antitijela se vežu za protein u vanjskom sloju kože, koji se naziva epiderma. U ovom sloju kože nalaze se stanice zvane keratinociti. Te stanice proizvode protein - keratin - koji pruža strukturu i potporu vašoj koži. Kada antitijela napadaju keratinocite, oni se odvajaju.Tekućina ispunjava prostore koje ostavljaju za sobom. Ova tekućina stvara žuljeve.

Liječnici ne znaju što uzrokuje pemphigus foliaceus. Nekoliko čimbenika može povećati vjerojatnost da ćete dobiti ovo stanje, uključujući:

• imaju članove obitelji s pemphigus foliaceusom
• biti izloženi suncu
• dobivanje ugriza insekata (u zemljama Južne Amerike)

Nekoliko je lijekova također povezano s pemphigus foliaceusom, uključujući:

• penicilamin (Cuprimine), koji se koristi za liječenje Wilsonove bolesti
• inhibitori enzima konvertaze angiotenzina kao što su kaptopril (Capoten) i enalapril (Vasotec), koji se koriste za liječenje visokog krvnog tlaka
• blokatori angiotenzin-II receptora poput kandesartana (Atacand), koji se koriste za liječenje visokog krvnog tlaka
• antibiotici poput rifampicina (Rifadin), koji se koristi za liječenje bakterijskih infekcija
• nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)

Pemphigus foliaceus može započeti u bilo kojoj dobi, ali najčešće pogađa ljude u dobi od 50 do 60 godina. Ljudi koji su židovske baštine imaju povećani rizik od vulgarnog pemfigusa.

Koje su mogućnosti liječenja?

Cilj liječenja je riješiti se žuljeva i izliječiti mjehuriće koje već imate. Liječnik vam može propisati kortikosteroidnu kremu ili tablete. Ovaj lijek smanjuje upalu u vašem tijelu. Visoke doze kortikosteroida mogu izazvati nuspojave poput povećane razine šećera u krvi, debljanja i gubitka kosti.

Ostali lijekovi koji se koriste za liječenje pemfigus foliaceusa uključuju:

• Supresori imunološkog sustava. Lijekovi poput azatioprina (Imuran) i mofetilmikofenolata (CellCept) sprečavaju vaš imunološki sustav da napada vlastita tkiva vašeg tijela. Glavna nuspojava ovih lijekova je povećani rizik od infekcije.
• Antibiotici, antivirusni lijekovi i antifungalni lijekovi. To može spriječiti zarazu mjehurića ako se otvore.

Ako žuljevi prekriju veći dio vaše kože, možda ćete trebati ostati u bolnici na liječenju. Liječnici i medicinske sestre će vam očistiti i previti čireve kako bi spriječili infekciju. Možda ćete dobiti tekućinu koja će nadomjestiti ono što ste izgubili od čireva.

Koje su komplikacije?

Mjehurići koji se otvore mogu se zaraziti bakterijama. Ako bakterije uđu u vaš krvotok, mogu izazvati po život opasnu infekciju koja se naziva sepsa.

Kada posjetiti liječnika

Posjetite svog liječnika ako imate mjehuriće na koži, posebno ako se otvore.

Liječnik će vas pitati o vašim simptomima i pregledati vašu kožu. Mogli bi ukloniti komadić tkiva iz blistera i poslati ga u laboratorij na testiranje. To se naziva biopsija kože.

Mogli biste napraviti i krvni test za traženje antitijela koja vaš imunološki sustav proizvodi kada imate pemfigus foliaceus.

Ako vam je već dijagnosticiran pemfigus, obratite se svom liječniku ako vam se javi:

• novi mjehurići ili ranice
• brzo širenje broja čireva
• vrućica
• crvenilo ili oteklina
• zimica
• slabost ili bolni mišići ili zglobovi

Outlook

Neki ljudi postaju bolji bez liječenja. Drugi mogu živjeti s bolešću dugi niz godina. Možda ćete trebati uzimati lijek godinama kako biste spriječili da se mjehurići vrate.

Ako je lijek prouzročio pemphigus foliaceus, zaustavljanje lijeka često može očistiti bolest.