Što su tumori Pancoast i kako se liječe?

Sadržaj

• Simptomi tumora Pancoast
• Uzroci tumora Pancoast
• Kako se dijagnosticira tumor Pancoast
• Liječenje tumora Pancoast
• Inscenacija
• Liječenje
• Ublažavanje boli
• Stope preživljavanja za tumor Pancoast
• Outlook

Pregled

Tumor Pancoast rijedak je oblik raka pluća. Ova vrsta tumora nalazi se na samom vrhu (vrha) desnog ili lijevog pluća. Kako tumor raste, njegovo mu mjesto omogućuje invaziju na okolne živce, mišiće, limfne čvorove, vezivno tkivo, gornja rebra i gornje kralježake. To uzrokuje jake bolove u ramenu i ruci.

Dijagnoza tumora Pancoast često se odgađa, jer tumor ne pokazuje klasične simptome raka pluća, poput kašlja.

Tumori pancoasta poznati su i kao superiorni tumori sulkusa. Njihov određeni skup simptoma naziva se Pancoastov sindrom. Osobe s pojavom tumora stare su oko 60 godina. Muškarci su pogođeni nego žene.

Ovaj je rak dobio ime po radiologu iz Philadelphije koji je prvi opisao tumore 1924. i 1932. godine.

Podtipovi stanica raka tumora Pancoast su:

• rak skvamoznih stanica
• adenokarcinomi
• velikocelijski karcinomi
• karcinomi malih stanica

Simptomi tumora Pancoast

Oštra bol u ramenu najčešći je simptom tumora Pancoast u ranim fazama.Ostali simptomi ovise o područjima koja tumor napada oko otvora u prsima (torakalni ulaz).

Kako tumor raste, bolovi u ramenu postaju sve ozbiljniji i slabiji. Može zračiti prema pazuhu (aksila), lopatici i kosti koja povezuje rame s rukom (lopatica).

U više od slučajeva tumora Pancoast, tumor napada stražnji i srednji odjeljak otvora prsa. Bol može zračiti:

• niz ruku na bočnoj strani tijela slijedeći ulnarni živac (živac koji prolazi niz vašu ruku prema ružičastom, zaustavljajući se na zapešću)
• do vrata
• do gornjih rebara
• na živčanu mrežu koja seže do rebara, leđne moždine i pazuha

Ostali simptomi uključuju:

• oticanje nadlaktice
• slabost mišića šake
• gubitak spretnosti ruku
• trošenje mišićnog tkiva u šaci
• trnci ili utrnulost u ruci
• stezanje u prsima
• umor
• gubitak težine

Ovi simptomi su poznati kao Pancoastov sindrom.

U ljudi s tumorima Pancoast, rak napada živce koji dopiru do lica. To se naziva Claude-Bernard-Hornerov sindrom ili jednostavno Hornerov sindrom. Na zahvaćenoj strani možete imati:

• ovješeni kapak (blefaroptoza)
• nemogućnost normalnog znojenja (anhidroza)
• ispiranje
• pomak očne jabučice (enophthalmos)

Bolovi tumora Pancoast jaki su i stalni. Obično ne reagira na uobičajena sredstva za ublažavanje bolova bez recepta. Bolovi ostaju bez obzira sjedite li, stojite ili ležite.

Uzroci tumora Pancoast

Uzroci tumora Pancoast slični su uzrocima ostalih karcinoma pluća. To uključuje:

• pušenje
• izlaganje sekundarnom dimu
• dugotrajna izloženost teškim metalima, kemikalijama ili ispušnim plinovima dizela
• dugotrajna izloženost azbestu ili visokoj razini radona

U rijetkim slučajevima simptomi Pancoast sindroma mogu imati i druge uzroke, kao što su drugi karcinomi, bakterijske ili gljivične infekcije ili tuberkuloza (TB) i druge bolesti.

Kako se dijagnosticira tumor Pancoast

Dijagnoza tumora Pancoast izazovna je i često odgođena jer su simptomi slični onima kod bolesti kostiju i zglobova. Također, tumori Pancoast su rijetki i liječnicima mogu biti nepoznati. Tumori pancoasta čine samo sve karcinome pluća.

Liječnik će vas pitati o vašim simptomima, kada su se pojavili i jesu li se promijenili tijekom vremena. Provest će fizički pregled i naručiti testove kako bi se potražio tumor i bilo kakvo širenje raka. Ako se otkrije tumor, vaš liječnik može naručiti dodatne pretrage kako bi se utvrdio stupanj tumora.

Testovi mogu obuhvaćati:

• X-zrake. Ponekad tumor zbog svog položaja.
• CT skeniranje. Njegova veća rezolucija može identificirati širenje tumora na obližnja područja.
• MRI skeniranje. Ovaj test slike može pokazati širenje tumora i pružiti vodič za operaciju.
• Mediastinoskopija. Cijev umetnuta kroz vrat omogućuje liječniku da uzme uzorak limfnih čvorova.
• Biopsija. Vađenje tumorskog tkiva radi pregleda smatra se potvrdom stadija tumora i određivanjem terapije.
• Video-potpomognuta torakoskopija (VATS). Ova minimalno invazivna operacija omogućuje pristup tkivu za analizu.
• Mini-torakotomija. Ovaj postupak koristi male rezove, također za pristup tkivu za analizu.
• Ostala skeniranja. Oni će možda biti potrebni za provjeru širenja raka na kosti, mozak i druga područja tijela.

Liječenje tumora Pancoast

Iako se nekad smatrali kobnim, danas se tumori Pancoasta mogu liječiti, ali još uvijek nisu izlječivi.

Liječenje tumora Pancoast ovisi o tome koliko se rano dijagnosticira, koliko se proširio, koja su područja uključena i vaše opće zdravstveno stanje.

Inscenacija

Tumor Pancoast "postavlja se" na sličan način kao i drugi karcinomi pluća, koristeći rimske brojeve od I do IV i podtipove A ili B da bi se naznačilo koliko je bolest uznapredovala. Režija je vodič za određeni tretman koji ćete dobiti.

Uz to, tumori Pancoast dalje su klasificirani slovima i brojevima od 1 do 4 koji ukazuju na ozbiljnost:

• T označava veličinu i širenje tumora.
• N opisuje zahvaćenost limfnih čvorova.
• M se odnosi na to jesu li napadnuta udaljena mjesta (metastaze).

Većina tumora Pancoast klasificirani su kao T3 ili T4, zbog svog položaja. Tumori su klasificirani kao T3 ako napadaju zid prsnog koša ili simpatičke živce. Oni su T4 tumori ako napadaju druge strukture, poput kralješaka ili brahijalnih živaca.

Čak i najraniji otkriveni tumori Pancoast-a imaju najmanje IIB, opet zbog svog mjesta.

Liječenje

Liječenje tumora Pancoast je raznoliko i uključuje kombinaciju kemoterapije, zračenja i kirurgije.

Tumori pancoasta koji su metastazirali na područja izvan prsa možda nisu kandidati za operaciju.

Kemoterapija i zračenje prvi su koraci prije operacije. Zatim se tumor ponovno procjenjuje drugim CT-om ili drugim slikovnim testom. U idealnom se slučaju operacija odvija tri do šest tjedana nakon kemoterapije i zračenja, prije nego što bilo kakvi ožiljci budu na putu operaciji.

U nekim planovima liječenja, operaciju mogu pratiti dodatni tretmani zračenjem kako bi se ubile preostale stanice raka.

Cilj kirurgije je potpuno uklanjanje kanceroznog materijala iz struktura koje je napao. To nije uvijek moguće, a bolest se može ponoviti. Malo istraživanje provedeno u Marylandu pokazalo je da se bolest ponovila kod 50 posto onih sudionika koji su operirali tumor Pancoast.

Tehnički napredak u kirurškim tehnikama omogućio je izvođenje operacije na tumorima T4 Pancoast, ali izgledi su gori nego za ostale stadije bolesti.

Ublažavanje boli

Ublažavanje boli za tumore Pancoast danas uključuje kontroliranu uporabu opioida koje je propisao liječnik. Međutim, to dolazi s neželjenim nuspojavama. Neki su istraživači zagovarali povratak na pre-opioidne mjere koje su učinkovite bez nuspojava.

Zračenje se također može koristiti za ublažavanje boli kada operacija nije moguća.

Jaka bol s tumorima Pancoast može se ublažiti kirurškim zahvatom koji onemogućava živce koji provode bol u leđnoj moždini. To se naziva CT-vođena kordotomija, u kojoj se CT pretraga koristi za vođenje kirurga.

U jednoj studiji, oni s tumorom Pancoast izvijestili su o značajnom poboljšanju boli ovim postupkom. Kordotomija čak i posljednjih tjedana života može pružiti olakšanje boli.

Ostale moguće intervencije za ublažavanje boli od tumora Pancoast uključuju:

• dekompresijska laminektomija (operacija kojom se uklanja pritisak na kralježnične živce)
• fenolni blok (ubrizgavanje fenola da blokira živce)
• transdermalna stimulacija (korištenjem niske razine izravne električne struje na mozgu)
• zvjezdani ganglijski blok (ubrizgavanje anestetika u živce na vratu)

Stope preživljavanja za tumor Pancoast

Stope preživljavanja nakon kemoterapije, zračenja i kirurškog zahvata variraju. Izvještaj klinike Cleveland zabilježio je ukupnu dvogodišnju stopu preživljavanja nakon operacije od 55 do 70 posto. Stopa preživljavanja od 5 godina za operacije koje su u potpunosti uklonile izvorni tumor Pancoast bila je 54 do 77 posto.

Outlook

Dugi niz godina tumori Pancoasta smatrali su se neizlječivim. Zbog mjesta tumora smatralo se da operacija nije moguća.

Posljednjih desetljeća izgledi za ljude s tumorima Pancoast uvelike su se poboljšali. Nove kirurške tehnike omogućile su operaciju tumora koji su se prije smatrali neoperabilnima. Sada već standardni tretman koji uključuje kemoterapiju, zračenje i kirurški zahvat povećao je stope preživljavanja.

Rano otkrivanje tumora Pancoast važno je za određivanje uspjeha liječenja. Odmah posjetite svog liječnika ako imate simptome i poduzmite preventivne mjere kao što je odvikavanje od pušenja ako pušite.