Kako liječiti fenilketonuriju i kako izbjeći komplikacije

Sadržaj

• 1. Prehrambeni tretman
• Kako sigurno davati majčino mlijeko
• 2. Korištenje prehrambenih dodataka
• Moguće komplikacije fenilketonurije
• Kako izbjeći

Njegu i liječenje fenilketonurije kod bebe trebao bi voditi pedijatar, ali glavna briga je izbjegavanje hrane bogate fenilalaninom, a to su uglavnom namirnice bogate proteinima, poput mesa, ribe, mlijeka, sira i jaja. Stoga roditelji beba s fenilketonurijom trebaju biti pažljivi na prehranu svog djeteta, kako kod kuće, tako i u školi.

Uz to, pedijatar mora dobro usmjeriti i ekskluzivno dojenje, jer majčino mlijeko sadrži fenilalanin, iako je puno manje od onoga što je prisutno u većini ljekarničkih formula. U idealnom slučaju, količina fenilalanina za bebu do 6 mjeseci starosti treba držati između 20 do 70 mg fenilalanina po kg tjelesne težine.

Važno je da se liječenje fenilketonurije slijedi prema smjernicama pedijatra i nutricionista kako bi se spriječilo nastajanje komplikacija koje su uglavnom povezane s razvojem živčanog sustava.

1. Prehrambeni tretman

Nutricionističko liječenje glavni je način izbjegavanja komplikacija bolesti, jer je upravo hranom moguće kontrolirati razinu fenilalanina u krvi, izbjegavajući tako komplikacije bolesti. Važno je da prehranu vodi nutricionist prema rezultatima djetetovih testova koji se moraju redovito provoditi kako bi se procijenila razina fenilalanina u krvi.

Fenilalanin se može naći u mnogim namirnicama, kako životinjskim tako i biljnim. Dakle, za kontrolu bolesti i izbjegavanje komplikacija važno je izbjegavati neke namirnice, poput:

• Životinjska hrana: meso, mlijeko i mesni proizvodi, jaja, riba, plodovi mora i mesni proizvodi poput kobasica, kobasica, slanine, šunke.
• Hrana biljnog podrijetla: pšenica, soja i derivati, slanutak, grah, grašak, leća, orašasti plodovi, kikiriki, orasi, bademi, lješnjaci, pistacije, pinjoli;
• Zaslađivači aspartama;
• Proizvodi koji sadrže zabranjenu hranu kao sastojakkao što su kolači, kolačići, sladoled i kruh.

Voće i povrće mogu jesti fenilketonurici, kao i šećeri i masti. Na tržištu je također moguće pronaći nekoliko posebnih proizvoda napravljenih za ovu publiku, poput riže, makarona i krekera, a postoji i nekoliko recepata koji se mogu koristiti za proizvodnju hrane s niskim udjelom fenilalanina.

Pogledajte popis namirnica bogatih fenilalaninom.

Kako sigurno davati majčino mlijeko

Iako je preporuka izuzeti majčino mlijeko iz djetetove prehrane, koristeći samo ljekarničko mlijeko bez fenilalanina, i dalje je moguće dojiti bebu fenilketonurikom, međutim za to je potrebno:

• Napravite krvni test na bebi svaki tjedan kako biste provjerili razinu fenilalanina u krvi;
• Izračunajte količinu majčinog mlijeka za davanje djetetu, prema vrijednostima fenilalanina u djetetovoj krvi i prema uputama pedijatra;
• Izračunajte količinu apotekarskog mlijeka bez fenilalanina kako biste dovršili hranjenje bebe;
• Napumpajte pravu količinu majčinog mlijeka koje majka može dati djetetu;
• Za hranjenje bebe koristite bočicu ili tehniku ​​relaksacije.

Nužno je aminokiselinu fenilalanin izuzeti iz hrane, kako beba ne bi imala problema u tjelesnom i mentalnom razvoju, poput mentalne retardacije. Pogledajte kakva treba biti hrana u fenilketonuriji.

2. Korištenje prehrambenih dodataka

Budući da je prehrana osobe s fenilketonurijom vrlo ograničena, moguće je da ona nema onu količinu vitamina i minerala potrebnih za pravilno funkcioniranje organizma i za pravilan razvoj djeteta. Dakle, nutricionist može preporučiti upotrebu dodataka i prehrambenih formula kako bi se osigurao pravilan rast djeteta i promicalo njegovo zdravlje.

Nutricionist određuje dodatak koji će se koristiti u skladu s dobi, težinom osobe i djetetovom probavom, a mora se održavati tijekom cijelog života.

Moguće komplikacije fenilketonurije

Komplikacije fenilketonurije nastaju kada se dijagnoza ne postavi rano ili kada se ne slijedi liječenje prema smjernicama pedijatra, uz nakupljanje fenilalanina u krvi, koji može doseći određena područja mozga i dovesti do razvoja trajnih promjena, poput kao:

• Zakašnjeli psihomotorni razvoj;
• Mali razvoj mozga;
• Mikrocefalija;
• Hiperaktivnost;
• Poremećaji ponašanja;
• Smanjen IQ;
• Teški mentalni invaliditet;
• Konvulzije;
• Drhtanje.

S vremenom, ako se dijete ne tretira pravilno, mogu se pojaviti poteškoće u sjedenju i hodanju, poremećaji u ponašanju i usporen govor i intelektualni razvoj, pored depresije, epilepsije i ataksije, što je gubitak kontrole nad dobrovoljnim pokretima.

Kako izbjeći

Da bi se izbjegle komplikacije, važno je da se dijagnoza bolesti postavi u prvim danima nakon rođenja djeteta kroz test uboda pete. Ako su rezultati pozitivni, važno je da se liječenje odvija prema smjernicama pedijatra.

Osim toga, u tim je slučajevima važno da se provode redoviti pregledi radi provjere općeg zdravstvenog stanja djeteta i, na taj način, ukazivanja na promjene u prehrani i dodacima prehrani.

Kontrolni pregledi obično se izvode tjedno dok beba ne napuni godinu dana. Djeca između 2 i 6 godina ispit ponavljaju svakih 15 dana, a od 7 godina ispit se obavlja jednom mjesečno.