Burkittov limfom

Sadržaj

• Pregled
• Koji su simptomi Burkittovog limfoma?
• Sporadični Burkittov limfom
• Endemski Burkittov limfom
• Limfom povezan s imunodeficijencijom
• Što uzrokuje Burkittov limfom?
• Koje su vrste Burkittovog limfoma?
• Sporadični Burkittov limfom
• Endemski Burkittov limfom
• Limfom povezan s imunodeficijencijom
• Tko je u opasnosti od Burkittovog limfoma?
• Kako se dijagnosticira Burkittov limfom?
• Kako se liječi Burkittov limfom?
• Kakvi su dugoročni izgledi?

Pregled

Burkittov limfom rijedak je i agresivan oblik ne-Hodgkinovog limfoma. Ne-Hodgkinov limfom vrsta je karcinoma limfnog sustava, koja pomaže vašem tijelu u borbi protiv infekcija.

Burkittov limfom je najčešći kod djece koja žive u subsaharskoj Africi, gdje je povezan s virusom Epstein-Barr (EBV) i kroničnom malarijom.

Burkittov limfom može se vidjeti i drugdje, uključujući Sjedinjene Države. Izvan Afrike, Burkittov limfom najvjerojatnije će se pojaviti kod ljudi koji imaju ugrožen imunološki sustav.

Koji su simptomi Burkittovog limfoma?

Burkittov limfom može uzrokovati vrućicu, gubitak kilograma i noćno znojenje. Ostali simptomi Burkittovog limfoma razlikuju se ovisno o vrsti.

Sporadični Burkittov limfom

Simptomi sporadičnog Burkittovog limfoma uključuju:

• oticanje trbuha
• iskrivljenje kostiju lica
• noćno znojenje
• crijevna opstrukcija
• povećana štitnjača
• povećani krajnici

Endemski Burkittov limfom

Simptomi endemskog Burkittovog limfoma uključuju oticanje i iskrivljenje kostiju lica i brzi rast limfnih čvorova. Povećani limfni čvorovi nisu osjetljivi. Tumori mogu rasti izuzetno brzo, ponekad udvostručivši veličinu u roku od 18 sati.

Limfom povezan s imunodeficijencijom

Simptomi limfoma povezanih s imunodeficijencijom slični su simptomima sporadičnog tipa.

Što uzrokuje Burkittov limfom?

Točan uzrok Burkittovog limfoma nije poznat.

Čimbenici rizika razlikuju se ovisno o zemljopisnom položaju. sugerira da je Burkittov limfom najčešći rak dječje dobi u regijama u kojima je velika učestalost malarije, poput Afrike. Inače, najveći faktor rizika je HIV.

Koje su vrste Burkittovog limfoma?

Tri vrste Burkittovog limfoma su sporadične, endemske i povezane s imunodeficijencijom. Vrste se razlikuju prema zemljopisnom položaju i dijelovima tijela na koje utječu.

Sporadični Burkittov limfom

Sporadični Burkittov limfom događa se izvan Afrike, ali je rijetko u ostalim dijelovima svijeta. Ponekad je povezan s EBV-om. Sklon je utjecati na donji dio trbuha, gdje tanko crijevo završava, a debelo crijevo započinje.

Endemski Burkittov limfom

Ova vrsta Burkittova limfoma najčešće se viđa u Africi u blizini ekvatora, gdje je povezana s kroničnom malarijom i EBV-om. Najčešće su zahvaćene kosti lica i čeljusti. Ali tanko crijevo, bubrezi, jajnici i dojka također mogu biti zahvaćeni.

Limfom povezan s imunodeficijencijom

Ova vrsta Burkittovog limfoma povezana je s upotrebom imunosupresivnih lijekova poput onih koji se koriste za sprečavanje odbacivanja transplantacije i za liječenje HIV-a.

Tko je u opasnosti od Burkittovog limfoma?

Burkittov limfom najvjerojatnije utječe na djecu.Rijetko je kod odraslih. Bolest je češća kod muškaraca i ljudi s ugroženim imunološkim sustavom, poput onih koji imaju HIV. Incidencija je veća kod:

• Sjeverna Afrika
• bliski istok
• Južna Amerika
• Papua Nova Gvineja

Sporadični i endemski oblici povezani su s EBV. Mogući čimbenici koji pridonose virusnim infekcijama koje prenose insekti i biljni ekstrakti koji potiču rast tumora.

Kako se dijagnosticira Burkittov limfom?

Dijagnoza Burkittova limfoma započinje anamnezom i fizičkim pregledom. Biopsija tumora potvrđuje dijagnozu. Često su zahvaćeni koštana srž i središnji živčani sustav. Obično se ispituju koštana srž i kičmena tekućina kako bi se vidjelo dokle se rak proširio.

Burkittov limfom se postavlja u skladu s zahvaćenošću limfnih čvorova i organa. Uključivanje koštane srži ili središnjeg živčanog sustava znači da imate stadij 4. CT i MRI snimanje mogu vam pomoći odrediti koji su organi i limfni čvorovi uključeni.

Kako se liječi Burkittov limfom?

Burkittov limfom obično se liječi kombiniranom kemoterapijom. Kemoterapijska sredstva koja se koriste u liječenju Burkittova limfoma uključuju:

• citarabin
• ciklofosfamid
• doksorubicin
• vinkristin
• metotreksat
• etopozid

Liječenje monoklonskim antitijelima rituksimabom može se kombinirati s kemoterapijom. Liječenje zračenjem također se može koristiti s kemoterapijom.

Kemoterapijski lijekovi ubrizgavaju se izravno u kičmenu tekućinu kako bi se spriječilo širenje karcinoma u središnji živčani sustav. Ova metoda ubrizgavanja naziva se "intratekalnom". Ljudi koji se intenzivno liječe kemoterapijom povezani su s najboljim ishodima.

U zemljama s ograničenim medicinskim resursima liječenje je često manje intenzivno i manje uspješno.

Pokazalo se da djeca s Burkittovim limfomom imaju najbolje izglede.

Prisutnost crijevne opstrukcije zahtijeva operaciju.

Kakvi su dugoročni izgledi?

Ishod ovisi o fazi u dijagnozi. Izgledi su često lošiji u odraslih starijih od 40 godina, ali liječenje odraslih poboljšalo se posljednjih godina. Izgledi su loši kod ljudi koji imaju HIV. Znatno je bolji kod ljudi čiji se rak nije proširio.