Anemija srpastih stanica: što je to, simptomi, uzroci i liječenje

Sadržaj

• Glavni simptomi
• Kako potvrditi dijagnozu
• Mogući uzroci anemije srpastih stanica
• Kako se vrši liječenje
• Moguće komplikacije

Anemija srpastih stanica je bolest koju karakteriziraju promjene u obliku crvenih krvnih stanica, koje su oblikovane poput srpa ili polumjeseca. Zbog ove promjene crvene krvne stanice postaju manje sposobne za prijenos kisika, uz to što povećavaju rizik od začepljenja krvnih žila zbog promijenjenog oblika, što može dovesti do raširene boli, slabosti i apatije.

Simptomi ove vrste anemije mogu se kontrolirati upotrebom lijekova koji se moraju uzimati tijekom cijelog života kako bi se smanjio rizik od komplikacija, no izlječenje se događa samo transplantacijom krvotvornih matičnih stanica.

Glavni simptomi

Uz uobičajene simptome bilo koje druge vrste anemije, kao što su umor, bljedilo i san, anemija srpastih stanica može uzrokovati i druge karakteristične simptome, kao što su:

• Bolovi u kostima i zglobovima jer kisik dolazi u manjoj količini, uglavnom u ekstremitete, kao ruke i noge;
• Krize boli u trbuhu, prsima i lumbalnom području, zbog odumiranja stanica koštane srži, a može biti povezano s vrućicom, povraćanjem i tamnim ili krvavim urinom;
• Česte infekcijejer crvene krvne stanice mogu oštetiti slezenu, što pomaže u borbi protiv infekcija;
• ​Zastoj u rastu i kašnjenje u pubertetu, jer crvene krvne stanice anemije srpastih stanica pružaju manje kisika i hranjivih tvari za rast i razvoj tijela;
• Požutele oči i koža zbog činjenice da crvene krvne stanice brže "umiru" i zbog toga se bilirubinski pigment nakuplja u tijelu uzrokujući žutu boju kože i očiju.

Ovi se simptomi obično javljaju nakon navršenih 4 mjeseca života, ali dijagnoza se obično postavlja u prvim danima života, sve dok novorođenče radi test djetetovog stopala. Saznajte više o testu uboda pete i koje bolesti otkriva.

Kako potvrditi dijagnozu

Dijagnoza anemije srpastih stanica obično se postavlja ispitivanjem djetetovog stopala u prvim danima djetetova života. Ovaj test može napraviti test pod nazivom elektroforeza hemoglobina, kojim se provjerava prisutnost hemoglobina S i njegova koncentracija. To je zato što ako se utvrdi da osoba ima samo jedan S gen, odnosno hemoglobin AS tipa, to znači da je nositelj gena anemije srpastih stanica, što je klasificirano kao svojstvo srpastih stanica. U takvim slučajevima osoba možda neće pokazivati ​​simptome, ali mora se pratiti kroz rutinske laboratorijske testove.

Kad se osobi dijagnosticira HbSS, to znači da osoba ima srpastu anemiju i treba je liječiti prema liječničkom savjetu.

Osim elektroforeze hemoglobina, dijagnoza ove vrste anemije može se postaviti i mjerenjem bilirubina povezanog s krvnom slikom kod ljudi koji nisu podvrgnuti testu uboda pete, te prisutnošću srpastih crvenih krvnih zrnaca, prisutnošću retikulocita, bazofilnih spekula i vrijednosti hemoglobina ispod normalne referentne vrijednosti, obično između 6 i 9,5 g / dL.

Mogući uzroci anemije srpastih stanica

Uzroci anemije srpastih stanica su genetski, odnosno rađa se s djetetom i prenosi se s oca na sina.

To znači da kad god se osobi dijagnosticira bolest, on ima SS gen (ili SS hemoglobin) koji je naslijedio od majke i oca. Iako se roditelji mogu činiti zdravima, ako otac i majka imaju AS gen (ili hemoglobin AS), što ukazuje na nositelja bolesti, koja se naziva i svojstvom srpastih stanica, postoji vjerojatnost da će dijete imati bolest ( 25% šanse) ili biti prenosilac (50% šanse) bolesti.

Kako se vrši liječenje

Liječenje anemije srpastih stanica vrši se uz upotrebu lijekova, au nekim slučajevima može biti potrebna transfuzija krvi.

Korišteni lijekovi uglavnom su penicilin u djece od 2 mjeseca do 5 godina, kako bi se spriječio nastanak komplikacija poput, na primjer, upale pluća. Uz to, analgetici i protuupalni lijekovi mogu se koristiti i za ublažavanje bolova tijekom krize, pa čak i upotreba maske s kisikom za povećanje količine kisika u krvi i olakšavanje disanja.

Liječenje anemije srpastih stanica mora se provoditi doživotno, jer ti pacijenti mogu imati česte infekcije. Vrućica može ukazivati ​​na infekciju, pa ako osoba s anemijom srpastih stanica ima temperaturu, trebala bi odmah otići liječniku jer se u samo 24 sata može razviti septikemija i može biti fatalna. Lijekovi za snižavanje temperature ne smiju se koristiti bez medicinskog znanja.

Uz to, transplantacija koštane srži također je oblik liječenja, koji je indiciran za neke teške slučajeve i koji odabire liječnik, a koji može izliječiti bolest, no predstavlja neke rizike, poput upotrebe lijekova koji smanjuju imunitet. Saznajte kako se vrši transplantacija koštane srži i koji su mogući rizici.

Moguće komplikacije

Komplikacije koje mogu utjecati na bolesnike s anemijom srpastih stanica mogu biti:

• Upala zglobova šaka i stopala zbog čega su otečeni i vrlo bolni i deformirani;
• Povećani rizik od infekcija zbog zahvaćenosti slezene, koja neće pravilno filtrirati krv, omogućavajući tako prisutnost virusa i bakterija u tijelu;
• Oštećenje bubrega, s povećanom učestalošću mokrenja, također je uobičajeno da urin bude tamniji, a dijete da mokri krevet do adolescencije;
• Rane na nogama koje se teško zacjeljuju i zahtijevaju previjanje dva puta dnevno;
• Oštećenje jetre koje se očituje simptomima poput žućkaste boje očiju i kože, ali što nije hepatitis;
• Kamenje u žuči;
• Smanjen vid, ožiljci, mrlje i strije u očima, u nekim slučajevima mogu dovesti do sljepoće;
• Moždani udar, zbog poteškoća krvi u navodnjavanju mozga;
• Zatajenje srca, s kardiomegalijom, srčanim napadima i šumom srca;
• Priapizam, koji je bolna, nenormalna i trajna erekcija koja nije popraćena seksualnom željom ili uzbuđenjem, česta u mladih muškaraca.

Transfuzija krvi također može biti dio liječenja radi povećanja broja crvenih krvnih stanica u cirkulaciji, a samo transplantacija krvotvornih matičnih stanica nudi jedini potencijalni lijek za anemiju srpastih stanica, ali s malo indikacija zbog rizika povezanih s postupak.