Odsutna plućna zaklopka

Odsutni plućni zalistak rijedak je nedostatak kod kojeg plućni zalistak nedostaje ili je loše oblikovan. Krv siromašna kisikom teče kroz ovaj ventil od srca do pluća, gdje uzima svježi kisik. Ovo je stanje prisutno pri rođenju (urođeno).

Odsutni plućni zalistak javlja se kada se plućni zalistak ne formira ili ne razvije pravilno dok je dijete u majčinoj utrobi. Kad je prisutan, često se javlja kao dio srčanog stanja koje se naziva tetralogija Fallota. Nalazi se u oko 3% do 6% ljudi koji imaju tetralogiju Fallot.

Kada plućni zalistak nedostaje ili ne radi dobro, krv ne teče učinkovito u pluća da bi dobila dovoljno kisika.

U većini slučajeva postoji i rupa između lijeve i desne klijetke srca (defekt ventrikularne pregrade). Ovaj će nedostatak također dovesti do ispumpavanja krvi s niskim udjelom kisika u tijelo.

Koža će imati plavi izgled (cijanoza), jer tjelesna krv sadrži malu količinu kisika.

Odsutni plućni zalistak također rezultira vrlo uvećanim (proširenim) granskim plućnim arterijama (arterijama koje dovode krv u pluća da pokupi kisik). Mogu se toliko povećati da pritiskaju cijevi koje dovode kisik u pluća (bronhije). To uzrokuje probleme s disanjem.

Ostale srčane mane koje se mogu pojaviti s odsutnim plućnim zaliskom uključuju:

• Abnormalni trikuspidalni zalistak
• Defekt atrijalne pregrade
• Dvostruki izlaz desne komore
• Duktusna arterioza
• Defekt jastuka endokarda
• Marfanov sindrom
• Trikuspidalna atrezija
• Odsutna lijeva plućna arterija

Problemi sa srcem koji se javljaju kod odsutne plućne zaklopke mogu biti posljedica oštećenja određenih gena.

Simptomi se mogu razlikovati ovisno o tome koje druge nedostatke dijete ima, ali mogu uključivati:

• Plava boja kože (cijanoza)
• Kašalj
• Neuspjeh u napredovanju
• Loš apetit
• Ubrzano disanje
• Zatajenje disanja
• Teško disanje

Odsutni plućni zalistak može se dijagnosticirati prije rođenja djeteta testom koji koristi zvučne valove za stvaranje slike srca (ehokardiogram).

Tijekom ispita, pružatelj zdravstvene zaštite može čuti žamor u dojenčevim prsima.

Testovi za odsutnu plućnu zaklopku uključuju:

• Test za mjerenje električne aktivnosti srca (elektrokardiogram)
• CT srca
• RTG grudnog koša
• Ehokardiogram
• Magnetska rezonancija (MRI) srca

Dojenčad koja ima respiratorne simptome obično treba odmah na operaciju. Dojenčad bez ozbiljnih simptoma najčešće se operira u prvih 3 do 6 mjeseci života.

Ovisno o vrsti drugih srčanih mana djeteta, operacija može uključivati:

• Zatvaranje rupe u zidu između lijeve i desne klijetke srca (defekt ventrikularne pregrade)
• Zatvaranje krvne žile koja povezuje aortu s plućnom arterijom (ductus arteriosis)
• Povećavanje protoka iz desne klijetke u pluća

Vrste operacija na odsutnoj plućnoj zaklopci uključuju:

• Pomicanje plućne arterije na prednju stranu aorte i dalje od dišnih putova
• Obnova arterijskog zida u plućima radi smanjenja pritiska na dišne ​​putove (plućna plikacija i redukcija arterioplastike)
• Obnova dušnika i cijevi za disanje na plućima
• Zamjena abnormalnog plućnog ventila onim uzetim iz ljudskog ili životinjskog tkiva

Dojenčad s ozbiljnim simptomima disanja možda će trebati dobiti kisik ili ih staviti na aparat za disanje (ventilator) prije i nakon operacije.

Bez operacije većina dojenčadi koja ima ozbiljne komplikacije na plućima umrijet će.

U mnogim slučajevima operacija može liječiti stanje i ublažiti simptome. Ishodi su najčešće vrlo dobri.

Komplikacije mogu uključivati:

• Infekcija mozga (apsces)
• Kolaps pluća (atelektaza)
• Upala pluća
• Desnostrano zatajenje srca
• Moždani udar

Nazovite svog liječnika ako vaše dojenče ima simptome odsutne plućne zaklopke. Ako imate obiteljsku anamnezu srčanih mana, razgovarajte sa svojim liječnikom prije ili tijekom trudnoće.

Iako ne postoji način da se spriječi ovo stanje, obitelji se mogu procijeniti kako bi se utvrdio rizik od urođenih mana.

Sindrom odsutne plućne zaklopke; Kongenitalna odsutnost plućne zaklopke; Ageneza plućnog zaliska; Cijanotična bolest srca - plućni zalistak; Kongenitalna bolest srca - plućni zalistak; Srce s urođenim defektom - plućni zalistak

• Odsutna plućna zaklopka
• Cijanotska "Tet čarolija"
• Tetralogija Fallota

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotic prirođena bolest srca: regurgitantne lezije. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cijanotične kongenitalne lezije srca: lezije povezane sa smanjenim plućnim protokom krvi. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 457.

Scholz T, Reinking BE. Kongenitalna bolest srca. U: Gleason CA, Juul SE, ur. Averyne bolesti novorođenčeta. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalne bolesti srca u odraslog i dječjeg bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.