Transpozicija velikih arterija

Transpozicija velikih arterija (TGA) srčana je mana koja se javlja od rođenja (urođena). Dvije glavne arterije koje odvode krv iz srca - aorta i plućna arterija - su prebačene (transponirane).

Uzrok TGA je nepoznat. Nije povezana s niti jednom uobičajenom genetskom abnormalnošću. Rijetko se javlja kod ostalih članova obitelji.

TGA je cijanotična srčana mana. To znači da se u krvi smanjuje kisik koji se pumpa iz srca u ostatak tijela.

U normalnim srcima krv koja se vraća iz tijela prolazi desnom stranom srca i plućnom arterijom do pluća kako bi došla do kisika. Krv se zatim vraća u lijevu stranu srca i putuje kroz aortu do tijela.

U TGA se venska krv normalno vraća u srce kroz desni pretkomor. No, umjesto da ide u pluća da apsorbira kisik, ova se krv ispumpava kroz aortu i vraća u tijelo. Ova krv nije napunjena kisikom i dovodi do cijanoze.

Simptomi se pojavljuju pri rođenju ili vrlo brzo nakon toga. Koliko su simptomi loši, ovisi o vrsti i veličini dodatnih srčanih mana (poput defekta pretkomorske pregrade, defekta ventrikularnog septuma ili otvorenog duktusnog arteriozusa) i o tome koliko se krv može miješati između dvije abnormalne cirkulacije.

Simptomi mogu uključivati:

• Plavetnilo kože
• Udruživanje prstiju na rukama i nogama
• Loše hranjenje
• Kratkoća daha

Pružatelj zdravstvene zaštite može otkriti šum srca dok sluša prsima stetoskopom. Bebina usta i koža bit će plave boje.

Testovi često uključuju sljedeće:

• Kateterizacija srca
• RTG grudnog koša
• EKG
• Ehokardiogram (ako se radi prije rođenja, naziva se fetalni ehokardiogram)
• Pulsna oksimetrija (za provjeru razine kisika u krvi)

Početni korak u liječenju je omogućiti miješanje krvi bogate kisikom sa slabo oksigeniranom krvlju. Dijete će odmah dobiti lijek nazvan prostaglandin kroz intravensku liniju.Ovaj lijek pomaže u održavanju otvorene krvne žile zvane ductus arteriosus, omogućavajući miješanje dviju cirkulacija krvi. U nekim se slučajevima može stvoriti otvor između desnog i lijevog atrija postupkom pomoću balonskog katetera. To omogućuje miješanje krvi. Ovaj postupak poznat je pod nazivom balonska atrijska septostomija.

Trajno liječenje uključuje operaciju srca tijekom koje se velike arterije režu i spajaju natrag u njihov pravilan položaj. To se naziva operacija prebacivanja arterija (ASO). Prije razvoja ove kirurgije korištena je operacija nazvana atrijalni prekidač (ili Mustard postupak ili Senning postupak).

Dijete će se simptomi poboljšati nakon operacije za ispravljanje nedostatka. Većina novorođenčadi koja se podvrgne prebacivanju arterija nema simptome nakon operacije i živi normalan život. Ako se ne izvrši korektivna operacija, životni vijek je samo mjeseci.

Komplikacije mogu uključivati:

• Problemi s koronarnom arterijom
• Problemi sa srčanim ventilima
• Nepravilan srčani ritam (aritmije)

Ovo se stanje može dijagnosticirati prije rođenja pomoću fetalnog ehokardiograma. Ako nije, najčešće se dijagnosticira ubrzo nakon rođenja djeteta.

Idite na hitnu ili nazovite lokalni broj za hitne slučajeve (kao što je 911) ako koža vaše bebe dobije plavičastu boju, posebno na licu ili trupu.

Nazovite svog davatelja usluge ako vaša beba ima ovo stanje i ako se novi simptomi razvijaju, pogoršavaju ili nastave nakon liječenja.

Žene koje planiraju zatrudnjeti trebaju biti imunizirane protiv rubeole ako već nisu imune. Dobro jesti, izbjegavati alkohol i kontrolirati dijabetes prije i tijekom trudnoće može biti korisno.

d-TGA; Urođena srčana mana - transpozicija; Cijanotična bolest srca - transpozicija; Prirođena mana - transpozicija; Transpozicija velikih posuda; TGV

• Dječja operacija srca - iscjedak

• Srce - presjek kroz sredinu
• Srce - pogled sprijeda
• Transpozicija velikih posuda

Bernstein D. Cijanotična urođena bolest srca: procjena kritično bolesne novorođenčadi s cijanozom i respiratornim poremećajima. U: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 456.

CD Fraser, Kane LC. Kongenitalna bolest srca. U: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Sabiston udžbenik kirurgije: biološka osnova suvremene kirurške prakse. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalne bolesti srca u odraslog i dječjeg bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.