Hepatocerebralna degeneracija

Hepatocerebralna degeneracija je poremećaj mozga koji se javlja kod osoba s oštećenjem jetre.

Ovo se stanje može pojaviti u svakom slučaju stečenog zatajenja jetre, uključujući teški hepatitis.

Oštećenje jetre može dovesti do nakupljanja amonijaka i drugih otrovnih materijala u tijelu. To se događa kada jetra ne radi pravilno. Ne razgrađuje se i ne uklanja te kemikalije. Otrovni materijali mogu oštetiti moždano tkivo.

Određena područja mozga, poput bazalnih ganglija, vjerojatnije će biti ozlijeđena od zatajenja jetre. Bazalni gangliji pomažu u kontroli pokreta. Ovo stanje je "ne-Wilsonov" tip. To znači da oštećenje jetre nije uzrokovano naslagama bakra u jetri. To je ključna značajka Wilsonove bolesti.

Simptomi mogu uključivati:

• Poteškoće u hodanju
• Oštećena intelektualna funkcija
• Žutica
• Spazam mišića (mioklonus)
• Krutost
• Odmahivanje rukama, glavom (drhtanje)
• Trzanje
• Nekontrolirani pokreti tijela (horea)
• Nestabilno hodanje (ataksija)

Znakovi uključuju:

• Koma
• Tekućina u trbuhu koja uzrokuje oticanje (ascites)
• Gastrointestinalno krvarenje iz povećanih vena u prehrambenoj cijevi (varikozitet jednjaka)

Neurološki (neurološki) pregled može pokazivati ​​znakove:

• Demencija
• Nehotični pokreti
• Nestabilnost u hodu

Laboratorijski testovi mogu pokazati visoku razinu amonijaka u krvotoku i abnormalnu funkciju jetre.

Ostali testovi mogu uključivati:

• MRI glave
• EEG (može pokazati opće usporavanje moždanih valova)
• CT glave

Liječenje pomaže u smanjenju otrovnih kemikalija koje nastaju uslijed zatajenja jetre. Može uključivati ​​antibiotike ili lijek poput laktuloze koji smanjuje razinu amonijaka u krvi.

Tretman nazvan terapija aminokiselinama razgranatog lanca može također:

• Poboljšati simptome
• Obrnuto oštećenje mozga

Ne postoji specifičan tretman za neurološki sindrom, jer je uzrokovan nepovratnim oštećenjem jetre. Transplantacija jetre može izliječiti bolest jetre. Međutim, ova operacija možda neće preokrenuti simptome oštećenja mozga.

Ovo je dugoročno (kronično) stanje koje može dovesti do nepovratnih (neuroloških) simptoma živčanog sustava.

Osoba se može i dalje pogoršavati i umrijeti bez transplantacije jetre. Ako se transplantacija obavi rano, neurološki sindrom može biti reverzibilan.

Komplikacije uključuju:

• Jetrena koma
• Teška oštećenja mozga

Nazovite svog liječnika ako imate simptome bolesti jetre.

Nije moguće spriječiti sve oblike bolesti jetre. Međutim, alkoholni i virusni hepatitis mogu se spriječiti.

Da biste smanjili rizik od alkoholnog ili virusnog hepatitisa:

• Izbjegavajte rizična ponašanja, kao što je IV droga ili nezaštićeni seks.
• Ne pijte ili pijte samo umjereno.

Kronična stečena (ne-Wilsonova) hepatocerebralna degeneracija; Jetrena encefalopatija; Portosistemska encefalopatija

• Anatomija jetre

Garcia-Tsao G. Ciroza i njezini posljedice. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinički pregled poremećaja kretanja.U: Winn HR, ur. Youmans i Winn neurološka kirurgija. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 84.