Hipoplastični sindrom lijevog srca

Hipoplastični sindrom lijevog srca javlja se kada se dijelovi lijeve strane srca (mitralni zalistak, lijeva klijetka, aortni zalistak i aorta) ne razviju u potpunosti. Stanje je prisutno pri rođenju (urođeno).

Hipoplastično lijevo srce rijetka je vrsta urođenih srčanih bolesti. Češća je u muškaraca nego u žena.

Kao i kod većine urođenih srčanih mana, ne postoji poznati uzrok. Otprilike 10% djece s hipoplastičnim sindromom lijevog srca ima i druge urođene mane. Također je povezan s nekim genetskim bolestima poput Turnerovog sindroma, Jacobsenovog sindroma, trisomije 13 i 18.

Problem se razvija prije rođenja kada lijeva klijetka i druge strukture ne rastu pravilno, uključujući:

• Aorta (krvna žila koja krv bogata kisikom iz lijeve klijetke u cijelo tijelo)
• Ulaz i izlaz iz klijetke
• Mitralni i aortni zalisci

Zbog toga su lijeva klijetka i aorta slabo razvijene ili hipoplastične. U većini slučajeva lijeva klijetka i aorta su puno manje od normalne.

U beba s ovim stanjem lijeva strana srca nije u stanju poslati dovoljno krvi u tijelo. Kao rezultat toga, desna strana srca mora održavati cirkulaciju i pluća i tijela. Desna klijetka može neko vrijeme podržavati cirkulaciju i pluća i tijela, ali ovo dodatno opterećenje na kraju uzrokuje otkazivanje desne strane srca.

Jedina mogućnost preživljavanja je veza između desne i lijeve strane srca ili između arterija i plućnih arterija (krvnih žila koje krv dovode do pluća). Bebe se obično rađaju s dvije od ovih veza:

• Foramen ovale (rupa između desnog i lijevog atrija)
• Ductus arteriosus (mala krvna žila koja povezuje aortu s plućnom arterijom)

Obje ove veze obično se samostalno zatvaraju nekoliko dana nakon rođenja.

U beba s hipoplastičnim sindromom lijevog srca krv koja izlazi iz desne strane srca kroz plućnu arteriju putuje kroz ductus arteriosus do aorte. To je jedini način da krv dođe do tijela. Ako se duktus arteriosus dozvoli da se zatvori kod djeteta s hipoplastičnim sindromom lijevog srca, dijete može brzo umrijeti jer se krv neće pumpati u tijelo. Bebe s poznatim sindromom hipoplastičnog lijevog srca obično se daju lijeku kako bi se otvorio duktus arteriosus.

Budući da iz lijevog srca izlazi malo ili nimalo krvi, krv koja se vraća u srce iz pluća mora proći kroz foramen ovale ili defekt atrijalne pregrade (rupa koja povezuje sabirne komore na lijevoj i desnoj strani srca) natrag na desnu stranu srca. Ako nema foramen ovale ili ako je premalen, dijete bi moglo umrijeti. Bebama s ovim problemom rupa između atrija je otvorena, operativnim zahvatom ili pomoću tanke, fleksibilne cijevi (kateterizacija srca).

U početku se novorođenče s hipoplastičnim lijevim srcem može činiti normalnim. Simptomi se mogu pojaviti u prvih nekoliko sati života, iako može potrajati i nekoliko dana da se razviju simptomi. Ovi simptomi mogu uključivati:

• Plavkast (cijanoza) ili loša boja kože
• Hladne ruke i stopala (ekstremiteti)
• Letargija
• Loš puls
• Loše sisanje i hranjenje
• Kucanje srca
• Ubrzano disanje
• Kratkoća daha

U zdrave novorođenčadi plavičasta boja u rukama i nogama odgovor je na hladnoću (ta se reakcija naziva periferna cijanoza).

Plavičasta boja u prsima ili trbuhu, usnama i jeziku je abnormalna (naziva se središnja cijanoza). To je znak da u krvi nema dovoljno kisika. Centralna cijanoza često se povećava plačem.

Fizički pregled može pokazivati ​​znakove zatajenja srca:

• Puls brži od normalnog
• Letargija
• Povećanje jetre
• Ubrzano disanje

Također, puls na različitim mjestima (zglob, prepone i drugi) može biti vrlo slab. Često postoje (ali ne uvijek) abnormalni zvukovi srca kada slušate prsa.

Testovi mogu obuhvaćati:

• Kateterizacija srca
• EKG (elektrokardiogram)
• Ehokardiogram
• RTG grudnog koša

Jednom kada se postavi dijagnoza hipoplastičnog lijevog srca, dijete će biti primljeno na odjel intenzivne njege novorođenčadi. Aparat za disanje (ventilator) može biti potreban za pomoć djetetu da diše. Lijek nazvan prostaglandin E1 koristi se za održavanje cirkulacije krvi u tijelu držeći ductus arteriosus otvorenim.

Te mjere ne rješavaju problem. Stanje uvijek zahtijeva operaciju.

Prva operacija, koja se naziva operacija Norwood, događa se u prvih nekoliko dana djetetovog života. Postupak Norwood sastoji se od izgradnje nove aorte:

• Korištenje plućne zaklopke i arterije
• Povezivanje hipoplastične stare aorte i koronarnih arterija s novom aortom
• Uklanjanje zida između pretkomora (pretkomorski septum)
• Uspostavljanje umjetne veze desne komore ili arterije cijelog tijela s plućnom arterijom radi održavanja protoka krvi u plućima (tzv. Šant)

Može se koristiti varijacija Norwoodovog postupka, koja se naziva Sano postupak. Ovaj postupak stvara vezu desne klijetke s plućnom arterijom.

Nakon toga, dijete u većini slučajeva ide kući. Dijete će trebati svakodnevno uzimati lijekove i budno ga pratiti dječji kardiolog koji će odrediti kada treba obaviti drugu fazu operacije.

Faza II operacije naziva se Glennov shunt ili hemi-Fontan postupak. Također se naziva kavopulmonalnim šantom. Ovaj postupak povezuje glavnu venu koja nosi plavu krv iz gornje polovice tijela (gornja šuplja vena) izravno u krvne žile do pluća (plućne arterije) kako bi dobila kisik. Operacija se najčešće radi kada dijete ima 4 do 6 mjeseci.

Tijekom stadija I i II dijete se još uvijek može činiti pomalo plavim (cijanotičnim).

Faza III, posljednji korak, naziva se Fontanov postupak. Ostatak vena koje iz tijela nose plavu krv (donja šuplja vena) povezani su izravno s krvnim žilama do pluća. Desna komora sada služi samo kao crpna komora za tijelo (ne više za pluća i tijelo). Ova se operacija obično izvodi kada beba ima 18 mjeseci do 4 godine. Nakon ovog posljednjeg koraka dijete više nije cijanotično i ima normalnu razinu kisika u krvi.

Nekim će ljudima trebati više operacija u 20-ima ili 30-ima ako se pojave poteškoće u kontroli aritmija ili drugih komplikacija Fontanovog postupka.

Neki liječnici transplantaciju srca smatraju alternativom operaciji u 3 koraka. No, malo je doniranih srca dostupnih za malu dojenčad.

Ako se ne liječi, sindrom hipoplastičnog lijevog srca je fatalan. Stope preživljavanja za etapni popravak nastavljaju rasti kako se poboljšavaju kirurške tehnike i njega nakon operacije. Preživljavanje nakon prve faze više je od 75%. Djeca koja prežive prvu godinu imaju vrlo dobre šanse za dugoročno preživljavanje.

Ishod djeteta nakon operacije ovisi o veličini i funkciji desne klijetke.

Komplikacije uključuju:

• Blokada umjetnog šanta
• Krvni ugrušci koji mogu dovesti do moždanog udara ili plućne embolije
• Dugotrajni (kronični) proljev (od bolesti koja se naziva enteropatija koja gubi protein)
• Tekućina u abdomenu (ascites) i u plućima (pleuralni izljev)
• Zastoj srca
• Nepravilni, ubrzani srčani ritmovi (aritmije)
• Moždani udar i druge komplikacije živčanog sustava
• Neurološko oštećenje
• Iznenadna smrt

Odmah se obratite svom liječniku ako vaše dojenče:

• Jede manje (smanjeno hranjenje)
• Ima plavu (cijanotičnu) kožu
• Ima nove promjene u obrascima disanja

Ne postoji poznata prevencija sindroma hipoplastičnog lijevog srca. Kao i kod mnogih urođenih bolesti, uzroci sindroma hipoplastičnog lijevog srca nisu sigurni i nisu povezani s majčinom bolešću ili ponašanjem.

HLHS; Kongenitalno srce - hipoplastično lijevo srce; Cijanotična bolest srca - hipoplastično lijevo srce

• Srce - presjek kroz sredinu
• Srce - pogled sprijeda
• Hipoplastični sindrom lijevog srca

CD Fraser, Kane LC. Kongenitalna bolest srca. U: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Sabiston udžbenik kirurgije: biološka osnova suvremene kirurške prakse. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Kongenitalne bolesti srca u odraslog i dječjeg bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.