Cijanotska bolest srca

Cijanotična bolest srca odnosi se na skupinu mnogih različitih srčanih mana koje su prisutne pri rođenju (urođene). Oni rezultiraju niskom razinom kisika u krvi. Cijanoza se odnosi na plavkastu boju kože i sluznice.

Obično se krv vraća iz tijela i teče kroz srce i pluća.

• Krv s malo kisika (plava krv) vraća se iz tijela na desnu stranu srca.
• Desna strana srca zatim pumpa krv u pluća, gdje uzima više kisika i postaje crvena.
• Krv bogata kisikom vraća se iz pluća u lijevu stranu srca. Odatle se pumpa u ostatak tijela.

Srčane mane s kojima se djeca rađaju mogu promijeniti način na koji krv prolazi kroz srce i pluća. Ovi nedostaci mogu uzrokovati manje protok krvi u pluća. Oni također mogu rezultirati miješanjem plave i crvene krvi. To uzrokuje ispumpavanje slabo kisikove krvi u tijelo. Kao rezultat:

• Krv koja se ispumpava u tijelo ima manje kisika.
• Manje kisika koji se isporučuje u tijelo može učiniti da koža izgleda plavo (cijanoza).

Neke od ovih srčanih mana uključuju srčane ventile. Ovi nedostaci prisiljavaju plavu krv da se miješa s crvenom kroz abnormalne srčane kanale. Zalisci srca nalaze se između srca i velikih krvnih žila koje dovode krv u srce i iz njega. Ti se ventili otvaraju dovoljno za prolazak krvi. Tada se zatvaraju, sprečavajući da krv teče unatrag.

Defekti srčanih zalistaka koji mogu uzrokovati cijanozu uključuju:

• Trikuspidalni zalistak (zalistak između 2 komore s desne strane srca) može biti odsutan ili se neće moći otvoriti dovoljno široko.
• Plućni zalistak (zalistak između srca i pluća) može biti odsutan ili se ne može otvoriti dovoljno široko.
• Aortni zalistak (zalistak između srca i krvne žile do ostatka tijela) ne može se otvoriti dovoljno široko.

Ostale srčane mane mogu uključivati ​​abnormalnosti u razvoju ventila ili na mjestu i vezama između krvnih žila. Neki primjeri uključuju:

• Koarktacija ili potpuni prekid aorte
• Ebsteinova anomalija
• Hipoplastični sindrom lijevog srca
• Tetralogija Fallota
• Ukupni anomalni povrat plućnih vena
• Transpozicija velikih arterija
• Truncus arteriosus

Određena medicinska stanja majke mogu povećati rizik od određenih cijanotičnih bolesti srca u dojenčeta. Neki primjeri uključuju:

• Kemijska izloženost
• Genetski i kromosomski sindromi, kao što su Downov sindrom, trisomija 13, Turnerov sindrom, Marfanov sindrom i Noonanov sindrom
• Infekcije (poput rubeole) tijekom trudnoće
• Loše kontrolirana razina šećera u krvi kod žena koje imaju dijabetes tijekom trudnoće
• Lijekovi koje je propisao liječnik ili ste ih sami kupili i koristili tijekom trudnoće
• Ulični lijekovi koji se koriste tijekom trudnoće

Neke srčane greške uzrokuju velike probleme odmah nakon rođenja.

Glavni simptom je cijanoza plavičasta boja usana, prstiju na rukama i nogama koja je uzrokovana malim udjelom kisika u krvi. Može se dogoditi dok se dijete odmara ili samo kad je dijete aktivno.

Neka djeca imaju problema s disanjem (dispneja). Mogu doći u položaj čučnja nakon tjelesne aktivnosti kako bi ublažili dah.

Drugi imaju uroke, u kojima njihova tijela iznenada izgladnjuju od kisika. Tijekom ovih uroka simptomi mogu uključivati:

• Anksioznost
• Prebrzo disanje (hiperventilacija)
• Iznenadno povećanje plavičaste boje na koži

Dojenčad se tijekom hranjenja mogu umoriti ili znojiti i možda se neće udebljati onoliko koliko bi trebali.

Mogu se javiti nesvjestica (sinkopa) i bolovi u prsima.

Ostali simptomi ovise o vrsti cijanotske bolesti srca i mogu uključivati:

• Problemi s hranjenjem ili smanjeni apetit, što dovodi do slabog rasta
• Sivkasta koža
• Podbuhle oči ili lice
• Umor cijelo vrijeme

Fizikalni pregled potvrđuje cijanozu. Starija djeca mogu imati prste na palicama.

Liječnik će stetoskopom osluškivati ​​srce i pluća. Mogu se čuti abnormalni zvukovi srca, šum srca i pucketanje pluća.

Testovi će se razlikovati ovisno o uzroku, ali mogu uključivati:

• RTG grudnog koša
• Provjera razine kisika u krvi pomoću arterijskog testa plinova u krvi ili provjerom kroz kožu pulsnim oksimetrom
• Kompletna krvna slika (CBC)
• EKG (elektrokardiogram)
• Gledajući strukturu srca i krvne žile pomoću ehokardiograma ili MRI srca
• Provlačenje tanke fleksibilne cijevi (katetera) u desnu ili lijevu stranu srca, obično iz prepona (kateterizacija srca)
• Transkutani monitor kisika (pulsni oksimetar)
• Eho-dopler

Neka dojenčad možda će morati ostati u bolnici nakon rođenja kako bi mogla dobiti kisik ili biti stavljena na aparat za disanje. Oni mogu dobiti lijekove za:

• Riješite se suvišnih tekućina
• Pomozite srcu da jače pumpa
• Neka određene krvne žile budu otvorene
• Liječite abnormalne otkucaje srca ili ritmove

Odabrani tretman za većinu urođenih srčanih bolesti je operacija za popravak kvara. Postoje mnoge vrste operacija, ovisno o vrsti urođene mane. Operacija će možda biti potrebna ubrzo nakon rođenja ili se može odgoditi mjesecima ili čak godinama. Neke se operacije mogu organizirati kako dijete raste.

Vaše dijete će možda trebati uzimati tablete za vodu (diuretike) i druge lijekove za srce prije ili nakon operacije. Obavezno slijedite točnu dozu. Važno je redovito praćenje davatelja usluga.

Mnoga djeca koja su operirala srce moraju uzimati antibiotike prije, a ponekad i nakon bilo kakvog stomatološkog rada ili drugih medicinskih postupaka. Obavezno imajte jasne upute davatelja usluga djeteta.

Pitajte davatelja usluge svog djeteta prije nego što počnete uzimati cijepljenje. Većina djece može se pridržavati preporučenih smjernica za cijepljenje djece.

Izgledi ovise o specifičnom poremećaju i njegovoj ozbiljnosti.

Komplikacije cijanotične bolesti srca uključuju:

• Nenormalni srčani ritmovi i iznenadna smrt
• Dugotrajni (kronični) visoki krvni tlak u krvnim žilama pluća
• Zastoj srca
• Infekcija u srcu
• Moždani udar
• Smrt

Nazovite svog davatelja usluga ako vaša beba ima:

• Plavičasta koža (cijanoza) ili sivkasta koža
• Otežano disanje
• Bolovi u prsima ili drugi bolovi
• Vrtoglavica, nesvjestica ili lupanje srca
• Problemi s hranjenjem ili smanjeni apetit
• Vrućica, mučnina ili povraćanje
• Podbuhle oči ili lice
• Umor cijelo vrijeme

Trudnice bi trebale imati dobru prenatalnu njegu.

• Izbjegavajte upotrebu alkohola i droga tijekom trudnoće.
• Obavijestite svog liječnika da ste trudni prije uzimanja bilo kakvih propisanih lijekova.
• Napravite krvni test rano u trudnoći kako biste vidjeli jeste li imuni na rubeolu. Ako niste imuni, morate izbjegavati svako izlaganje rubeoli i imunizirati se odmah nakon poroda.
• Trudnice s dijabetesom trebale bi pokušati dobro kontrolirati razinu šećera u krvi.

Neki naslijeđeni čimbenici mogu igrati ulogu u urođenim bolestima srca. Mnogi članovi obitelji mogu biti pogođeni. Ako planirate zatrudnjeti, razgovarajte sa svojim liječnikom o probiranju genetskih bolesti.

Srčani šant zdesna nalijevo; Šant cirkulacije s desna na lijevo

• Srce - presjek kroz sredinu
• Kateterizacija srca
• Srce - pogled sprijeda
• Tetralogija Fallota
• Tulumarenje
• Cijanotska bolest srca

Bernstein D. Cijanotična urođena bolest srca: procjena kritično bolesne novorođenčadi s cijanozom i respiratornim poremećajima. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 456.

Lange RA, Hillis LD. Kongenitalna bolest srca. U: Bope ET, Kellerman RD, ur. Connova trenutna terapija 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalne bolesti srca u odraslog i dječjeg bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.