Plućna atrezija

Plućna atrezija oblik je bolesti srca kod kojeg se plućni ventil ne formira pravilno. Prisutan je od rođenja (urođena bolest srca). Plućni ventil je otvor na desnoj strani srca koji regulira protok krvi iz desne klijetke (desne bočne pumpe) u pluća.

U plućnoj atreziji, zalisci ventila su srasli. To dovodi do stvaranja čvrstog lista tkiva tamo gdje bi trebao biti otvor ventila. Kao rezultat, blokiran je normalan protok krvi u pluća. Zbog ove greške, krv s desne strane srca ograničena je u dolasku u pluća kako bi pokupila kisik.

Kao i kod većine urođenih srčanih bolesti, ne postoji poznati uzrok plućne atrezije. Stanje je povezano s drugom vrstom urođene srčane greške koja se naziva patent ductus arteriosus (PDA).

Plućna atrezija može se pojaviti sa ili bez defekta ventrikularne pregrade (VSD).

• Ako osoba nema VSD, stanje se naziva plućna atrezija s netaknutim ventrikularnim septumom (PA / IVS).
• Ako osoba ima oba problema, stanje se naziva plućna atrezija s VSD-om. Ovo je ekstremni oblik tetralogije Fallota.

Iako se oba stanja nazivaju plućna atrezija, oni su zapravo različiti nedostaci. Ovaj članak raspravlja o plućnoj atreziji bez VSD-a.

Osobe s PA / IVS mogu imati i slabo razvijeni trikuspidalni zalistak. Oni također mogu imati nerazvijenu ili vrlo debelu desnu klijetku i abnormalne krvne žile koje hrane srce. Rijeđe su zahvaćene strukture u lijevoj komori, aortnom ventilu i desnom pretkomori.

Simptomi se najčešće javljaju u prvih nekoliko sati života, iako to može potrajati i nekoliko dana.

Simptomi mogu uključivati:

• Koža plavkasto obojena (cijanoza)
• Ubrzano disanje
• Umor
• Loše prehrambene navike (bebe se mogu umoriti dok doje ili se znojiti tijekom hranjenja)
• Kratkoća daha

Pružatelj zdravstvene zaštite služit će se stetoskopom za osluškivanje srca i pluća. Osobe s PDA-om imaju šum u srcu koji se može čuti stetoskopom.

Mogu se naručiti sljedeći testovi:

• RTG grudnog koša
• Ehokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Kateterizacija srca
• Pulsna oksimetrija - pokazuje količinu kisika u krvi

Lijek nazvan prostaglandin E1 obično se koristi da pomogne krvi da se pomiče (cirkulira) u pluća. Ovaj lijek drži krvne žile otvorenima između plućne arterije i aorte. Brod se naziva PDA.

Mogući su višestruki tretmani, ali ovise o opsegu srčanih abnormalnosti koje prate defekt plućne zaklopke. Potencijalni invazivni tretmani uključuju:

• Biventrikularni popravak - Ova operacija odvaja protok krvi u pluća od cirkulacije do ostatka tijela stvaranjem dvije pumpajuće komore.
• Univentrikularna palijacija - Ova operacija odvaja protok krvi u pluća od cirkulacije do ostatka tijela izgradnjom jedne pumpajuće komore.
• Transplantacija srca.

Većini slučajeva može se pomoći operacijom. Koliko dobro dijete radi, ovisi o:

• Veličina i veze plućne arterije (arterije koja vodi krv u pluća)
• Kako dobro kuca srce
• Koliko su dobro oblikovani drugi srčani zalisci ili koliko propuštaju

Ishod varira zbog različitih oblika ovog nedostatka. Dijete će možda trebati samo jedan postupak ili će mu trebati tri ili više operacija i imati samo jednu radnu komoru.

Komplikacije mogu uključivati:

• Odgođeni rast i razvoj
• Napadaji
• Moždani udar
• Infektivni endokarditis
• Zastoj srca
• Smrt

Nazovite svog davatelja usluga ako beba ima:

• Problemi s disanjem
• Koža, nokti ili usne koje izgledaju plavo (cijanoza)

Ne postoji poznati način za sprečavanje ovog stanja.

Sve trudnice trebale bi dobiti rutinsku prenatalnu njegu. Mnogo prirođenih mana može se naći na rutinskim ultrazvučnim pregledima.

Ako se kvar utvrdi prije rođenja, medicinski stručnjaci (poput dječjeg kardiologa, kardiotorakalnog kirurga i neonatologa) mogu biti prisutni pri rođenju i spremni pomoći po potrebi. Ovaj pripravak za neke bebe može značiti razliku između života i smrti.

Plućna atrezija - netaknuti ventrikularni septum; PA / IVS; Kongenitalna bolest srca - plućna atrezija; Cijanotična bolest srca - plućna atrezija; Ventil - poremećaj plućne atrezije

• Srce - presjek kroz sredinu
• Srce - pogled sprijeda

CD Fraser, Kane LC. Kongenitalna bolest srca. U: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Sabiston udžbenik kirurgije. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalne bolesti srca u odraslog i dječjeg bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.