Plućna arteriovenska fistula

Plućna arteriovenska fistula abnormalna je veza između arterije i vene u plućima. Kao rezultat, krv prolazi kroz pluća ne dobivajući dovoljno kisika.

Plućne arteriovenske fistule obično su rezultat abnormalnog razvoja krvnih žila pluća. Većina se javlja kod ljudi s nasljednom hemoragičnom telangiektazijom (HHT). Ovi ljudi često imaju abnormalne krvne žile u mnogim drugim dijelovima tijela.

Fistule također mogu biti komplikacija bolesti jetre ili ozljede pluća, iako su ti uzroci puno rjeđi.

Mnogi ljudi nemaju simptome. Kada se pojave simptomi, oni mogu uključivati:

• Krvavi ispljuvak
• Teškoće u disanju
• Poteškoće u vježbanju
• Krvarenje iz nosa
• Kratkoća daha s naporom
• Bol u prsima
• Plava koža (cijanoza)
• Udruživanje prstiju

Liječnik će vas pregledati. Ispit može pokazati:

• Abnormalne krvne žile (telangiectasias) na koži ili sluznici
• Nenormalan zvuk, koji se naziva žamor kada se stetoskop postavi preko abnormalne krvne žile
• Niska razina kisika kada se mjeri pulsnim oksimetrom

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Plini iz arterijske krvi, sa kisikom i bez njega (obično liječenje kisikom ne poboljšava plin u arterijskoj krvi onoliko koliko se očekivalo)
• Kompletna krvna slika (CBC)
• RTG grudnog koša
• CT skeniranja prsnog koša
• Ehokardiogram s ispitivanjem mjehurića radi provjere funkcije srca i procjene prisutnosti šanta
• Testovi plućne funkcije
• Perfuzijsko skeniranje radionuklida pluća za mjerenje disanja i cirkulacije (perfuzija) u svim područjima pluća
• Plućni arteriogram za pregled plućnih arterija

Mali broj ljudi koji nemaju simptome možda neće trebati liječenje. Za većinu ljudi s fistulama odabrani tretman je blokiranje fistule tijekom arteriograma (embolizacija).

Nekim će ljudima možda trebati operacija za uklanjanje abnormalnih žila i obližnjeg plućnog tkiva.

Kada su arteriovenske fistule uzrokovane bolestima jetre, liječenje je transplantacija jetre.

Izgledi za ljude s HHT-om nisu tako dobri kao za one bez HHT-a. Za ljude bez HHT operacija uklanjanja abnormalnih žila obično ima dobar ishod, a stanje se vjerojatno neće vratiti.

Za ljude kojima je uzrok bolest jetre, prognoza ovisi o bolesti jetre.

Komplikacije mogu uključivati:

• Krvarenje u plućima
• Moždani udar zbog krvnog ugruška koji putuje iz pluća u ruke, noge ili mozak (paradoksalna venska embolija)
• Infekcija u mozgu ili srčanom ventilu, posebno u bolesnika s HHT

Nazovite svog davatelja usluga ako često imate krvarenja iz nosa ili otežano disanje, posebno ako imate osobnu ili obiteljsku povijest HHT-a.

Budući da je HHT često genetski, prevencija obično nije moguća. Genetsko savjetovanje može u nekim slučajevima pomoći.

Arteriovenska malformacija - plućna

Shovlin CL, Jackson JE. Plućne vaskularne abnormalnosti. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i dr., Ur. Murray i Nadelov udžbenik respiratorne medicine. 6. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 61.

Stowell J, dr. Gilman, Walker CM. Urođene malformacije prsnog koša. U: Shepard JO, ur. Torakalna slika: rekviziti. 3. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalne bolesti srca u odraslog i dječjeg bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.