Retinitis pigmentosa

Retinitis pigmentosa je bolest oka kod koje dolazi do oštećenja mrežnice. Mrežnica je sloj tkiva na stražnjem dijelu unutarnjeg oka. Ovaj sloj pretvara svjetlosne slike u živčane signale i šalje ih u mozak.

Retinitis pigmentosa može se trčati u obiteljima. Poremećaj može biti uzrokovan nekoliko genetskih nedostataka.

Najvjerojatnije će biti pogođene stanice koje kontroliraju noćni vid (šipke). Međutim, u nekim su slučajevima stanice mrežničnog konusa najviše oštećene. Glavni znak bolesti je prisutnost tamnih naslaga u mrežnici.

Glavni čimbenik rizika je obiteljska anamneza pigmentoznog retinitisa. Rijetko je stanje koje pogađa oko 1 od 4.000 ljudi u Sjedinjenim Državama.

Simptomi se često javljaju u djetinjstvu. Međutim, ozbiljni problemi s vidom ne razvijaju se često prije rane odrasle dobi.

• Smanjen vid noću ili pri slabom osvjetljenju. Rani znakovi mogu uključivati ​​teže kretanje u mraku.
• Gubitak bočnog (perifernog) vida, što uzrokuje "vid u tunelu".
• Gubitak centralnog vida (u naprednim slučajevima). To će utjecati na sposobnost čitanja.

Testovi za procjenu mrežnice:

• Vizija u boji
• Pregled mrežnice oftalmoskopijom nakon proširenja zjenica
• Fluoresceinska angiografija
• Intraokularni tlak
• Mjerenje električne aktivnosti u mrežnici (elektroretinogram)
• Refleks zjeničnog odgovora
• Ispitivanje loma
• Fotografija mrežnice
• Test bočnog vida (test vidnog polja)
• Ispitivanje prorezne svjetiljke
• Oštrina vida

Ne postoji učinkovito liječenje za ovo stanje. Nošenje sunčanih naočala za zaštitu mrežnice od ultraljubičastog svjetla može pomoći u očuvanju vida.

Neke studije sugeriraju da liječenje antioksidansima (poput visokih doza vitamina A palmitata) može usporiti bolest. Međutim, uzimanje visokih doza vitamina A može uzrokovati ozbiljne probleme s jetrom. Prednost liječenja mora se odmjeriti prema rizicima za jetru.

U tijeku su klinička ispitivanja za procjenu novih tretmana pigmentoznog retinitisa, uključujući upotrebu DHA, koja je omega-3 masna kiselina.

Ostali tretmani, kao što su mikročip implantati u mrežnicu koji djeluju poput mikroskopske video kamere, u ranoj su fazi razvoja. Ovi tretmani mogu biti korisni za liječenje sljepoće povezane s RP i drugim ozbiljnim očnim stanjima.

Specijalist za vid može vam pomoći da se prilagodite gubitku vida. Redovito posjećujte stručnjaka za njegu očiju koji može otkriti mrenu ili oticanje mrežnice. Oba ova problema mogu se liječiti.

Poremećaj će i dalje polako napredovati. Potpuna sljepoća je neuobičajena.

S vremenom će se dogoditi periferni i središnji gubitak vida.

Osobe s retinitisom pigmentoza često rano razvijaju mrenu. Oni također mogu razviti oticanje mrežnice (edem makule). Katarakta se može ukloniti ako pridonosi gubitku vida.

Obratite se svom liječniku ako imate problema s noćnim vidom ili ako razvijete druge simptome ovog poremećaja.

Genetsko savjetovanje i ispitivanje mogu pomoći utvrditi je li vaša djeca u opasnosti od ove bolesti.

RP; Gubitak vida - RP; Gubitak noćnog vida - RP; Distrofija konusa štapa; Periferni gubitak vida - RP; Noćno sljepilo

• Oko
• Ispit sa šupljinom

Cioffi GA, Liebmann JM. Bolesti vidnog sustava. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 395.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Prosijavanje PA. Progresivne i 'stacionarne' naslijeđene degeneracije mrežnice. U: Yanoff M, Duker JS, ur. Oftalmologija. 5. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 6.14.

Gregory-Evans K, Weleber RG, Pennesi ME. Retinitis pigmentosa i srodni poremećaji. U: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, ur. Ryanova mrežnica. 6. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 42.

Olitisky SE, Marsh JD. Poremećaji mrežnice i staklastog tijela. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 648.