Atrofija višestrukog sustava - parkinsonski tip

Višestruka atrofija sustava parkinsonijskog tipa (MSA-P) rijetko je stanje koje uzrokuje simptome slične Parkinsonovoj bolesti. Međutim, ljudi s MSA-P imaju raširenije oštećenje dijela živčanog sustava koji kontrolira važne funkcije poput otkucaja srca, krvnog tlaka i znojenja.

Druga podvrsta MSA je MSA-cerebelarni. Uglavnom utječe na područja duboko u mozgu, neposredno iznad leđne moždine.

Uzrok MSA-P je nepoznat. Pogođena područja mozga preklapaju se s područjima pogođenim Parkinsonovom bolesti, sa sličnim simptomima. Iz tog se razloga ovaj podtip MSA naziva parkinsonijskim.

MSA-P se najčešće dijagnosticira kod muškaraca starijih od 60 godina.

MSA oštećuje živčani sustav. Bolest teži brzom napredovanju. Otprilike polovica ljudi s MSA-P izgubila je većinu svojih motoričkih sposobnosti u roku od 5 godina od početka bolesti.

Simptomi mogu uključivati:

• Drhtanje
• Poteškoće u kretanju, poput usporenosti, gubitka ravnoteže, miješanja u hodu
• Česti padovi
• Bolovi u mišićima (mijalgija) i ukočenost
• Promjene lica, poput izgleda lica poput maske i zurenja
• Teškoće sa žvakanjem ili gutanjem (povremeno), ne mogu zatvoriti usta
• Poremećeni obrasci spavanja (često tijekom brzog pokreta očiju [REM] spavanje kasno u noć)
• Vrtoglavica ili nesvjestica pri ustajanju ili nakon mirnog stajanja
• Problemi s erekcijom
• Gubitak kontrole nad crijevima ili mokraćnim mjehurom
• Problemi s aktivnošću koja zahtijeva male pokrete (gubitak fine motorike), poput pisanja koje je malo i teško se čita
• Gubitak znojenja u bilo kojem dijelu tijela
• Pad mentalne funkcije
• Mučnina i problemi s probavom
• Problemi s držanjem tijela, poput nestabilnog, sagnutog ili spuštenog
• Promjena vida, smanjeni ili zamagljeni vid
• Promjene glasa i govora

Ostali simptomi koji se mogu pojaviti kod ove bolesti:

• Zbunjenost
• Demencija
• Depresija
• Poteškoće disanja povezane sa spavanjem, uključujući apneju u snu ili začepljenje u prolazu zraka što dovodi do oštrog vibracijskog zvuka

Liječnik će vas pregledati i provjeriti vaše oči, živce i mišiće.

Tlak će vam se mjeriti dok ležite i stojite.

Ne postoje posebni testovi koji bi potvrdili ovu bolest. Liječnik specijaliziran za živčani sustav (neurolog) dijagnozu može postaviti na temelju:

• Povijest simptoma
• Rezultati fizičkog pregleda
• Isključivanje drugih uzroka simptoma

Testiranje za potvrđivanje dijagnoze može uključivati:

• MRI glave
• Razina noradrenalina u plazmi
• Pregled urina na produkte razgradnje norepinefrina (kateholamini u urinu)

Ne postoji lijek za MSA-P. Ne postoji poznati način da se spriječi pogoršanje bolesti. Cilj liječenja je kontrola simptoma.

Dopaminergični lijekovi, poput levodope i karbidope, mogu se koristiti za smanjenje ranih ili blagih podrhtavanja.

Ali, za mnoge ljude s MSA-P ti lijekovi ne djeluju dobro.

Lijekovi se mogu koristiti za liječenje niskog krvnog tlaka.

Pejsmejker koji je programiran za poticanje rada srca na ubrzano (brže od 100 otkucaja u minuti) može nekim ljudima povećati krvni tlak.

Zatvor se može liječiti prehranom bogatom vlaknima i laksativima. Na raspolaganju su lijekovi za liječenje problema s erekcijom.

Više informacija i podršku osobama s MSA-P i njihovim obiteljima možete pronaći na:

• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA koalicija - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Ishod za MSA je loš. Gubitak mentalnih i fizičkih funkcija polako se pogoršava. Vjerojatna je rana smrt. Ljudi obično žive 7 do 9 godina nakon dijagnoze.

Nazovite svog davatelja usluga ako se pojave simptomi ovog poremećaja.

Nazovite svog davatelja usluga ako vam je dijagnosticirana MSA i simptomi se vrate ili pogoršaju. Nazovite i ako se pojave novi simptomi, uključujući moguće nuspojave lijekova, kao što su:

• Promjene u budnosti / ponašanju / raspoloženju
• Obmanuto ponašanje
• Vrtoglavica
• Halucinacije
• Nehotični pokreti
• Gubitak mentalnog funkcioniranja
• Mučnina ili povraćanje
• Teška zbunjenost ili dezorijentacija

Ako imate člana obitelji s MSA-om i njihovo se stanje smanji do te mjere da ne možete brinuti za osobu kod kuće, potražite savjet od pružatelja usluge.

Shy-Dragerov sindrom; Neurološka ortostatska hipotenzija; Sramežljivi-McGee-Dragerov sindrom; Parkinson plus sindrom; MSA-P; MSA-C

• Središnji živčani sustav i periferni živčani sustav

Fanciulli A, Wenning GK. Atrofija višestrukog sustava. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Janković J. Parkinsonova bolest i drugi poremećaji kretanja. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Poremećaji autonomnog živčanog sustava. U: Fillit HM, Rockwood K, Young J, ur. Brocklehurstov udžbenik gerijatrijske medicine i gerontologije. 8. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 63.