Imunohemolitička anemija

Anemija je stanje u kojem tijelo nema dovoljno zdravih crvenih krvnih zrnaca. Crvene krvne stanice pružaju kisik tjelesnim tkivima.

Crvene krvne stanice traju oko 120 dana prije nego što ih se tijelo riješi. Kod hemolitičke anemije crvene krvne stanice u krvi uništavaju se prije nego što je normalno.

Imunohemolitička anemija nastaje kada se antitijela stvaraju protiv vlastitih crvenih krvnih stanica i uništavaju ih. To se događa jer imunološki sustav pogrešno prepoznaje te krvne stanice kao strane.

Mogući uzroci uključuju:

• Određene kemikalije, lijekovi i toksini
• Infekcije
• Transfuzija krvi darivatelja krvnom grupom koja se ne podudara
• Određeni karcinomi

Kada se antitijela bez razloga stvaraju protiv crvenih krvnih stanica, stanje se naziva idiopatska autoimuna hemolitička anemija.

Protutijela također mogu biti uzrokovana:

• Komplikacija druge bolesti
• Prošle transfuzije krvi
• Trudnoća (ako se djetetova krvna grupa razlikuje od majčine)

Čimbenici rizika povezani su s uzrocima.

Možda nemate simptoma ako je anemija blaga. Ako se problem sporo razvija, simptomi koji se mogu prvo pojaviti uključuju:

• Osjećaj slabosti ili umora češće nego inače ili uz vježbu
• Glavobolja
• Problemi s koncentracijom ili razmišljanjem

Ako se anemija pogorša, simptomi mogu uključivati:

• Lakoglavost kad ustanete
• Blijeda boja kože (bljedilo)
• Kratkoća daha
• Bolni jezik

Možda će vam trebati sljedeći testovi:

• Apsolutni broj retikulocita
• Izravni ili neizravni Coombsov test
• Hemoglobin u mokraći
• LDH (razina ovog enzima raste kao rezultat oštećenja tkiva)
• Broj crvenih krvnih zrnaca (RBC), hemoglobin i hematokrit
• Razina serumskog bilirubina
• Hemoglobin bez seruma
• Haptoglobin u serumu
• Donath-Landsteiner test
• Hladni aglutinini
• Slobodni hemoglobin u serumu ili mokraći
• Hemosiderin u mokraći
• Broj trombocita
• Elektroforeza proteina - serum
• Piruvat kinaza
• Razina serumskog haptoglobina
• Mokraća i fekalni urobilinogen

Prvo liječenje koje je pokušano najčešće je steroidni lijek, poput prednizona. Ako steroidni lijekovi ne poboljšaju stanje, može se razmotriti liječenje intravenskim imunoglobulinom (IVIG) ili uklanjanje slezene (splenektomija).

Možda nećete dobiti tretman za suzbijanje imunološkog sustava ako ne reagirate na steroide. Korišteni su lijekovi kao što su azatioprin (Imuran), ciklofosfamid (Cytoxan) i rituximab (Rituxan).

Transfuzija krvi daje se oprezno, jer krv možda nije kompatibilna i može prouzročiti više uništavanja crvenih krvnih stanica.

Bolest može početi brzo i biti vrlo ozbiljna ili može ostati blaga i neće trebati poseban tretman.

U većine ljudi steroidi ili splenektomija mogu u potpunosti ili djelomično kontrolirati anemiju.

Teška anemija rijetko dovodi do smrti. Teška infekcija može se pojaviti kao komplikacija liječenja steroidima, drugim lijekovima koji potiskuju imunološki sustav ili splenektomiji. Ovi tretmani narušavaju sposobnost tijela da se bori protiv infekcije.

Nazovite svog liječnika ako imate neobjašnjivi umor ili bol u prsima ili znakove infekcije.

Probir protutijela u doniranoj krvi i u primatelja može spriječiti hemolitičku anemiju povezanu s transfuzijom krvi.

Anemija - imunohemolitička; Autoimuna hemolitička anemija (AIHA)

• Protutijela

Michel M. Autoimune i intravaskularne hemolitičke anemije. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 151.

Michel M, Jäger U. Autoimuna hemolitička anemija. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 46.