Kronična mijelogena leukemija (CML)

Kronična mijelogena leukemija (CML) je rak koji započinje unutar koštane srži. Ovo je meko tkivo u središtu kostiju koje pomaže u stvaranju svih krvnih stanica.

CML uzrokuje nekontrolirani rast nezrelih i zrelih stanica koje čine određenu vrstu bijelih krvnih stanica nazvanu mijeloidne stanice. Oboljele stanice nakupljaju se u koštanoj srži i krvi.

Uzrok CML-a povezan je s abnormalnim kromosomom nazvanim Philadelphia kromosom.

Izloženost zračenju može povećati rizik od razvoja KML. Izloženost zračenju može biti posljedica tretmana zračenjem koji su se ranije koristili za liječenje raka štitnjače ili Hodgkinovog limfoma ili nuklearne katastrofe.

Potrebno je mnogo godina da se razvije leukemija zbog izlaganja zračenju. Većina ljudi liječenih od raka zračenjem ne razvija leukemiju. A većina ljudi s CML-om nije bila izložena zračenju.

CML se najčešće javlja u odraslih srednjih godina i u djece.

Kronična mijelogena leukemija grupirana je u faze:

• Kronično
• Ubrzano
• Eksplozivna kriza

Kronična faza može trajati mjesecima ili godinama. U to vrijeme bolest može imati malo simptoma ili ih uopće nema. Većini se ljudi dijagnosticira tijekom ove faze, kada se iz drugih razloga rade pretrage krvi.

Ubrzana faza je opasnija faza. Stanice leukemije rastu brže. Uobičajeni simptomi uključuju vrućicu (čak i bez infekcije), bolove u kostima i natečenu slezenu.

Neliječeni CML dovodi do faze eksplozije. Krvarenje i infekcija mogu se javiti zbog zatajenja koštane srži.

Ostali mogući simptomi eksplozije uključuju:

• Modrice
• Pretjerano znojenje (noćno znojenje)
• Umor
• Groznica
• Pritisak ispod donjih lijevih rebara zbog natečene slezene
• Osip - mali precizni crveni tragovi na koži (petehije)
• Slabost

Fizičkim pregledom često se otkrije otečena slezena. Kompletna krvna slika (CBC) pokazuje povećani broj bijelih krvnih stanica s mnoštvom nezrelih oblika i povećanim brojem trombocita. To su dijelovi krvi koji pomažu u zgrušavanju krvi.

Ostali testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Biopsija koštane srži
• Ispitivanje krvi i koštane srži na prisutnost Philadelphia kromosoma
• Broj trombocita

Lijekovi koji ciljaju abnormalne proteine ​​stvorene Philadelphia kromosomom često su prvi tretman za CML. Ovi se lijekovi mogu uzimati kao tablete. Ljudi liječeni ovim lijekovima često brzo prolaze u remisiji i mogu ostati u remisiji dugi niz godina.

Ponekad se prvo koristi kemoterapija za smanjenje broja bijelih krvnih stanica ako je ona vrlo visoka u dijagnozi.

Fazu eksplozije vrlo je teško liječiti. To je zato što postoji vrlo velik broj nezrelih bijelih krvnih stanica (stanica leukemije) koje su otporne na liječenje.

Jedini poznati lijek za CML je transplantacija koštane srži ili transplantacija matičnih stanica. Ipak, većini ljudi nije potrebna transplantacija jer su ciljani lijekovi uspješni. Razgovarajte o svojim mogućnostima s onkologom.

Vi i vaš pružatelj zdravstvene zaštite možda ćete morati riješiti mnoga druga pitanja ili nedoumice tijekom liječenja leukemijom, uključujući:

• Upravljanje kućnim ljubimcima tijekom kemoterapije
• Problemi s krvarenjem
• Jedite dovoljno kalorija kad ste bolesni
• Oticanje i bol u ustima
• Sigurna prehrana tijekom liječenja raka

Stres zbog bolesti možete ublažiti pridruživanjem grupi za podršku raku. Dijeljenje s drugima koji imaju zajednička iskustva i probleme može vam pomoći da se ne osjećate sami.

Ciljani lijekovi uvelike su poboljšali izglede za ljude s CML-om. Kad se znakovi i simptomi KML-a povuku, a krvna slika i biopsija koštane srži izgledaju normalno, osoba se smatra remisijom. Većina ljudi može ostati u remisiji dugi niz godina dok je na ovom lijeku.

Transplantacija matičnih stanica ili koštane srži često se razmatra kod osoba čija se bolest vrati ili pogorša tijekom uzimanja početnih lijekova. Transplantacija se također može preporučiti osobama kojima je dijagnosticirana ubrzana faza ili eksplozivna kriza.

Eksplozivna kriza može dovesti do komplikacija, uključujući infekciju, krvarenje, umor, neobjašnjivu vrućicu i probleme s bubrezima. Kemoterapija može imati ozbiljne nuspojave, ovisno o korištenim lijekovima.

Izbjegavajte izlaganje zračenju kad je to moguće.

CML; Kronična mijeloična leukemija; CGL; Kronična granulocitna leukemija; Leukemija - kronična granulocitna

• Transplantacija koštane srži - iscjedak

• Težnja koštane srži
• Kronična mijelocitna leukemija - mikroskopski prikaz
• Kronična mijelocitna leukemija
• Kronična mijelocitna leukemija

Kantarjian H, Cortes J. Kronična mijeloična leukemija. U: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, ur. Abeloffova klinička onkologija. 6. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 98.

Web stranica Nacionalnog instituta za rak. Liječenje kronične mijelogene leukemije (PDQ), zdravstvena profesionalna verzija. www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq. Ažurirano 8. veljače 2019. Pristupljeno 20. ožujka 2020.

Web stranica nacionalne sveobuhvatne mreže za rak. Smjernice kliničke prakse NCCN u onkologiji: (NCCN smjernice). Kronična mijeloična leukemija. Verzija 3.2020. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cml.pdf. Ažurirano 30. siječnja 2020. Pristupljeno 23. ožujka 2020.

Radich J. Kronična mijeloična leukemija. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 175.