Paroksizmalna hladna hemoglobinurija (PCH)

Paroksizmalna hladna hemoglobinurija (PCH) rijedak je poremećaj krvi u kojem imunološki sustav tijela stvara antitijela koja uništavaju crvene krvne stanice. Javlja se kada je osoba izložena hladnim temperaturama.

PCH se javlja samo na hladnoći i utječe uglavnom na šake i stopala. Protutijela se vežu (vežu) na crvene krvne stanice. To omogućuje da se i drugi proteini u krvi (zvani komplement) također prikvače. Protutijela uništavaju crvene krvne stanice dok se kreću tijelom. Kako se stanice uništavaju, hemoglobin, dio crvenih krvnih stanica koji prenosi kisik, oslobađa se u krv i prenosi mokraćom.

PCH je povezan sa sekundarnim sifilisom, tercijarnim sifilisom i drugim virusnim ili bakterijskim infekcijama. Ponekad je uzrok nepoznat.

Poremećaj je rijedak.

Simptomi mogu uključivati:

• Zimica
• Groznica
• Bol u leđima
• Bolovi u nogama
• Bolovi u trbuhu
• Glavobolja
• Opća nelagoda, nelagoda ili loš osjećaj (malaksalost)
• Krv u mokraći (crveni urin)

Laboratorijski testovi mogu pomoći u dijagnosticiranju ovog stanja.

• Razina bilirubina visoka je u krvi i mokraći.
• Kompletna krvna slika (CBC) pokazuje anemiju.
• Coombsov test je negativan.
• Donath-Landsteiner test je pozitivan.
• Razina laktat dehidrogenaze je visoka.

Liječenje osnovnog stanja može vam pomoći. Na primjer, ako je PCH uzrokovan sifilisom, simptomi se mogu poboljšati kada se liječi sifilis.

U nekim se slučajevima koriste lijekovi koji potiskuju imunološki sustav.

Osobe s ovom bolešću često se brzo poprave i nemaju simptome između epizoda. U većini slučajeva napadi prestaju čim se oštećene stanice prestanu kretati tijelom.

Komplikacije mogu uključivati:

• Nastavak napada
• Zatajenja bubrega
• Teška anemija

Nazovite svog liječnika ako imate simptome ovog poremećaja. Pružatelj može isključiti druge uzroke simptoma i odlučiti trebate li liječenje.

Ljudi kojima je dijagnosticirana ova bolest mogu spriječiti buduće napade držeći se dalje od hladnoće.

PCH

• Krvne stanice

Michel M. Autoimune i intravaskularne hemolitičke anemije. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 151.

Pobjeda N, Richards SJ. Stečene hemolitičke anemije. U: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, ur. Dacie i Lewisova praktična hematologija. 12. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 13.