Nedostatak faktora V

Nedostatak faktora V poremećaj je krvarenja koji se prenosi preko obitelji. Utječe na sposobnost zgrušavanja krvi.

Zgrušavanje krvi složen je proces koji uključuje čak 20 različitih bjelančevina u krvnoj plazmi. Ti se proteini nazivaju faktorima zgrušavanja krvi.

Nedostatak faktora V uzrokovan je nedostatkom faktora V. Kad su određeni faktori zgrušavanja krvi niski ili nedostaju, krv se ne zgrušava pravilno.

Nedostatak faktora V je rijedak. Uzrok tome mogu biti:

• Gen s oštećenim faktorom V prenosi se kroz obitelji (nasljeđuje se)
• Protutijelo koje ometa normalnu funkciju faktora V

Možete razviti antitijelo koje ometa faktor V:

• Nakon poroda
• Nakon obrade određenom vrstom fibrinskog ljepila
• Nakon operacije
• S autoimunim bolestima i određenim karcinomima

Ponekad je uzrok nepoznat.

Bolest je slična hemofiliji, osim što je rjeđe krvarenje u zglobove. U naslijeđenom obliku nedostatka faktora V, obiteljska anamneza poremećaja krvarenja je čimbenik rizika.

Često se javljaju pretjerana krvarenja s menstruacijom i nakon poroda. Ostali simptomi mogu uključivati:

• Krvarenje u kožu
• Krvarenje zubnog mesa
• Pretjerane modrice
• Krvarenje iz nosa
• Produljeni ili pretjerani gubitak krvi uz operativni zahvat ili traumu
• Krvarenje iz pupkovine iz pupka

Testovi za otkrivanje nedostatka faktora V uključuju:

• Analiza faktora V
• Testovi zgrušavanja krvi, uključujući djelomično tromboplastinsko vrijeme (PTT) i protrombinsko vrijeme
• Vrijeme krvarenja

Tijekom epizode krvarenja ili nakon operacije dobit ćete infuzije svježe krvne plazme ili svježe smrznute plazme. Ovi tretmani privremeno će ispraviti nedostatak.

Izgledi su dobri s dijagnozom i pravilnim liječenjem.

Moglo bi se dogoditi ozbiljno krvarenje (krvarenje).

Idite na hitnu ili nazovite 911 ili lokalni broj za hitne slučajeve ako imate neobjašnjiv ili dugotrajan gubitak krvi.

Parahemofilija; Owrenova bolest; Poremećaj krvarenja - nedostatak faktora V

• Stvaranje krvnih ugrušaka
• Krvni ugrušci

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rijetki nedostaci čimbenika koagulacije. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 137.

Ragni MV. Hemoragijski poremećaji: nedostaci faktora zgrušavanja. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 165.

Scott JP, Poplava VH. Nasljedni nedostaci čimbenika zgrušavanja (poremećaji krvarenja). U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 503.