Von Willebrandova bolest

Von Willebrandova bolest najčešći je nasljedni poremećaj krvarenja.

Von Willebrandova bolest uzrokovana je nedostatkom von Willebrandova faktora. Von Willebrandov faktor pomaže trombocitima da se zgrušaju i zalijepe za stijenku krvnih žila, što je neophodno za normalno zgrušavanje krvi. Postoji nekoliko vrsta von Willebrandove bolesti.

Obiteljska anamneza poremećaja krvarenja primarni je čimbenik rizika.

Simptomi mogu uključivati:

• Abnormalno menstrualno krvarenje
• Krvarenje zubnog mesa
• Modrice
• Krvarenje iz nosa
• Kožni osip

Bilješka: Većina žena s jakim ili produljenim menstrualnim krvarenjem nema von Willebrandovu bolest.

Von Willebrandovu bolest može biti teško dijagnosticirati. Niska razina von Willebrandovog faktora i krvarenje ne znače uvijek da imate von Willebrandovu bolest.

Testovi koji se mogu provesti za dijagnozu ove bolesti uključuju:

• Vrijeme krvarenja
• Tipizacija krvi
• Faktor VIII razina
• Analiza funkcije trombocita
• Broj trombocita
• Test kofaktora ristocetina
• Testovi specifični za Von Willebrandov faktor

Liječenje može uključivati ​​DDAVP (desamino-8-arginin vazopresin). Lijek je za podizanje razine von Willebrandovog faktora i smanjenje šansi za krvarenje.

Međutim, DDAVP ne djeluje kod svih vrsta von Willebrandove bolesti. Treba napraviti testove kako bi se utvrdilo koju vrstu von Willebranda imate. Ako ćete na operaciju, liječnik će vam možda dati DDAVP prije operacije kako bi provjerio povećavaju li se vaši von Willebrandovi faktori.

Lijek Alphanate (antihemofilni faktor) odobren je za smanjenje krvarenja kod osoba s bolešću koje moraju na operaciju ili bilo koji drugi invazivni postupak.

Krvna plazma ili određeni pripravci s faktorom VIII mogu se također koristiti za smanjenje krvarenja.

Krvarenje se može smanjiti tijekom trudnoće. Žene koje imaju ovo stanje obično nemaju pretjerano krvarenje tijekom porođaja.

Ova se bolest prenosi putem obitelji. Genetsko savjetovanje može pomoći budućim roditeljima da shvate rizik za svoju djecu.

Krvarenje se može pojaviti nakon operacije ili kad vam se izvadi zub.

Aspirin i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) mogu pogoršati ovo stanje. Ne uzimajte ove lijekove bez prethodnog razgovora sa svojim liječnikom.

Nazovite svog davatelja usluga ako se krvarenje dogodi bez razloga.

Ako imate von Willebrandovu bolest i imate zakazanu operaciju ili ste u nesreći, budite sigurni da vi ili vaša obitelj obavijestite pružatelje o svom stanju.

Poremećaj krvarenja - von Willebrand

• Stvaranje krvnih ugrušaka
• Krvni ugrušci

Poplava VH, Scott JP. Von Willebrandova bolest. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 504.

James P, Rydz N. Struktura, biologija i genetika von Willebrandova faktora. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 138.

Neff AT. Von Willebrandova bolest i hemoragične abnormalnosti funkcije trombocita i krvnih žila. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 164.

Samuels P. Hematološke komplikacije trudnoće. U: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM i sur., Ur. Gabbeova opstetorija: normalne i problematične trudnoće. 8. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavlje 49.