Proksimalna bubrežna tubularna acidoza

Proksimalna bubrežna tubularna acidoza bolest je koja se javlja kada bubrezi ne uklanjaju pravilno kiseline iz krvi u mokraću. Kao rezultat, u krvi ostaje previše kiseline (koja se naziva acidoza).

Kada tijelo obavlja svoje normalne funkcije, proizvodi kiselinu. Ako se ova kiselina ne ukloni ili neutralizira, krv će postati previše kisela. To može dovesti do neravnoteže elektrolita u krvi. Također može uzrokovati probleme s normalnim radom nekih stanica.

Bubrezi pomažu u kontroli razine tjelesne kiseline uklanjanjem kiseline iz krvi i izlučivanjem u mokraću. Kisele tvari u tijelu neutraliziraju alkalne tvari, uglavnom bikarbonat.

Proksimalna bubrežna tubularna acidoza (RTA tipa II) javlja se kada sustav filtriranja bubrega ne bi pravilno apsorbirao bikarbonat.

RTA tipa II rjeđi je od RTA tipa I. Tip I naziva se i distalna bubrežna tubularna acidoza. Tip II najčešće se javlja tijekom dojenačke dobi i može proći sam od sebe.

Uzroci RTA tipa II uključuju:

• Cistinoza (tijelo nije u stanju razgraditi tvar cistein)
• Lijekovi kao što su ifosfamid (lijek za kemoterapiju), određeni antibiotici koji se više ne koriste previše (tetraciklin) ili acetazolamid
• Fanconijev sindrom, poremećaj bubrežnih cijevi kod kojeg se određene tvari koje bubrezi normalno apsorbiraju u krvotok umjesto toga puštaju u urin.
• Nasljedna intolerancija na fruktozu, poremećaj u kojem nedostaje proteina potrebnih za razgradnju voćnog šećera fruktoze
• Višestruki mijelom, vrsta raka krvi
• Primarni hiperparatireoidizam, poremećaj u kojem paratireoidne žlijezde na vratu proizvode previše paratireoidnog hormona
• Sjögrenov sindrom, autoimuni poremećaj u kojem se uništavaju žlijezde koje proizvode suze i slinu
• Wilsonova bolest, nasljedni poremećaj u kojem ima previše bakra u tjelesnim tkivima
• Nedostatak vitamina D

Simptomi proksimalne bubrežne tubularne acidoze uključuju bilo što od sljedećeg:

• Zbunjenost ili smanjena budnost
• Dehidracija
• Umor
• Povećana brzina disanja
• Osteomalacija (omekšavanje kostiju)
• Bol u mišićima
• Slabost

Ostali simptomi mogu uključivati:

• Smanjen izlaz urina
• Pojačani puls ili nepravilan rad srca
• Grčevi u mišićima
• Bolovi u kostima, leđima, boku ili trbuhu
• Deformacije kostura

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i pitati o simptomima.

Testovi koji se mogu naručiti uključuju:

• Plini iz arterijske krvi
• Kemija krvi
• Razina pH u krvi
• PH vrijednosti urina i test opterećenja kiselinom
• Analiza urina

Cilj je vratiti normalnu razinu kiseline i ravnotežu elektrolita u tijelu. To će pomoći u ispravljanju koštanih poremećaja i smanjiti rizik od osteomalacije i osteopenije u odraslih.

Nekim odraslima možda neće biti potrebno liječenje. Sva djeca trebaju alkalne lijekove kao što su kalijev citrat i natrijev bikarbonat. Ovo je lijek koji pomaže u ispravljanju kiselog stanja tijela. Lijek pomaže u prevenciji bolesti kostiju uzrokovane previše kiseline, poput rahitisa, i omogućuje normalan rast.

Tiazidni diuretici također se često koriste za očuvanje bikarbonata u tijelu.

Osnovni uzrok proksimalne bubrežne tubularne nekroze treba ispraviti ako se može pronaći.

Dodaci vitamina D i kalcija mogu biti potrebni kako bi se pomoglo u smanjenju koštanih deformacija koje su posljedica osteomalacije.

Iako se osnovni uzrok proksimalne bubrežne tubularne acidoze može povući sam od sebe, učinci i komplikacije mogu biti trajni ili opasni po život. Liječenje je obično uspješno.

Nazovite svog liječnika ako imate simptome proksimalne bubrežne tubularne acidoze.

Odmah potražite liječničku pomoć ako se razvije bilo koji od sljedećih hitnih simptoma:

• Smanjena budnost ili dezorijentacija
• Smanjena svijest
• Napadaji

Većina poremećaja koji uzrokuju proksimalnu bubrežnu tubularnu acidozu nije moguće spriječiti.

Bubrežna tubularna acidoza - proksimalno; RTA tipa II; RTA - proksimalno; Bubrežna tubularna acidoza tip II

• Anatomija bubrega
• Bubreg - protok krvi i urina

Bushinsky DA. Bubrežni kamenci. U: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ur. Williams Udžbenik za endokrinologiju. 14. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 32.

Dixon BP. Bubrežna tubularna acidoza. U: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 547.

Seifter JL. Kiselinsko-bazni poremećaji. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 110.