Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritemski lupus (SLE) je autoimuna bolest. Kod ove bolesti imunološki sustav tijela pogrešno napada zdravo tkivo. Može utjecati na kožu, zglobove, bubrege, mozak i druge organe.

Uzrok SLE nije jasno poznat. Može biti povezan sa sljedećim čimbenicima:

• Genetski
• Zaštita okoliša
• Hormonalno
• Određeni lijekovi

SLE je češći u žena nego u muškaraca za gotovo 10 do 1. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Međutim, najčešće se pojavljuje kod mladih žena u dobi od 15 do 44 godine. U SAD-u bolest je češća kod Afroamerikanaca, Amerikanaca Azije, Afričkih Kariba i Amerikanaca Latinske Amerike.

Simptomi se razlikuju od osobe do osobe i mogu doći i proći. Svi koji imaju SLE imaju bolove i otekline u zglobovima u određeno vrijeme. Neki razviju artritis. SLE često zahvaća zglobove prstiju, ruku, zapešća i koljena.

Ostali uobičajeni simptomi uključuju:

• Bolovi u prsima pri dubokom udisaju.
• Umor.
• Groznica bez drugog uzroka.
• Opća nelagoda, nelagoda ili loš osjećaj (malaksalost).
• Gubitak kose.
• Gubitak težine.
• Čirevi u ustima.
• Osjetljivost na sunčevu svjetlost.
• Osip na koži - Osip "leptir" razvija se u otprilike polovine ljudi sa SLE. Osip se uglavnom vidi preko obraza i mosta na nosu. Može biti raširena. Pogoršava se na sunčevoj svjetlosti.
• Otečeni limfni čvorovi.

Ostali simptomi i znakovi ovise o tome koji je dio tijela pogođen:

• Mozak i živčani sustav - glavobolje, slabost, utrnulost, trnci, napadaji, problemi s vidom, promjene pamćenja i osobnosti
• Probavni trakt - Bol u trbuhu, mučnina i povraćanje
• Srce - Problemi s ventilima, upala srčanog mišića ili sluznice srca (perikarda)
• Pluća - nakupljanje tekućine u pleuralnom prostoru, otežano disanje, iskašljavanje krvi
• Koža - ranice u ustima
• Bubreg - oteklina u nogama
• Cirkulacija - ugrušci u venama ili arterijama, upala krvnih žila, suženje krvnih žila kao odgovor na hladnoću (Raynaudov fenomen)
• Nenormalnosti krvi, uključujući anemiju, nizak broj bijelih krvnih stanica ili trombocita

Neki ljudi imaju samo simptome kože. To se naziva diskoidni lupus.

Da biste dijagnosticirali lupus, morate imati 4 od 11 uobičajenih znakova bolesti. Gotovo sve osobe s lupusom imaju pozitivan test na antinuklearna antitijela (ANA). Međutim, imati samo pozitivnu ANA ne znači da imate lupus.

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će cjeloviti fizički pregled. Možda imate osip, artritis ili edem u gležnjevima. Može postojati abnormalni zvuk koji se naziva trljanje srca ili trljanje pleure. Vaš će liječnik također obaviti pregled živčanog sustava.

Testovi koji se koriste za dijagnozu SLE mogu uključivati:

• Antinuklearna antitijela (ANA)
• CBC s diferencijalom
• RTG grudnog koša
• Kreatinin u serumu
• Analiza urina

Možda ćete imati i druge testove kako biste saznali više o svom stanju. Neki od njih su:

• Ploča antinuklearnih antitijela (ANA)
• Komponente komplementa (C3 i C4)
• Protutijela na dvolančanu DNA
• Coombsov test - izravno
• Krioglobulini
• ESR i CRP
• Krvne pretrage bubrežne funkcije
• Krvni testovi s funkcijom jetre
• Reumatoidni faktor
• Antifosfolipidna antitijela i antikoagulantni test lupusa
• Biopsija bubrega
• Slikovni testovi srca, mozga, pluća, zglobova, mišića ili crijeva

Ne postoji lijek za SLE. Cilj liječenja je kontrola simptoma. Teški simptomi koji uključuju srce, pluća, bubrege i druge organe često trebaju liječenje od strane stručnjaka. Svaka osoba sa SLE treba procjenu u pogledu:

• Koliko je bolest aktivna
• Koji je dio tijela zahvaćen
• Koji je oblik liječenja potreban

Laki oblici bolesti mogu se liječiti:

• NSAID za simptome zglobova i pleuritis. Prije uzimanja ovih lijekova razgovarajte sa svojim liječnikom.
• Niske doze kortikosteroida, poput prednizona, za simptome kože i artritisa.
• Kortikosteroidne kreme za osipe na koži.
• Hidroksiklorokin, lijek koji se koristi i za liječenje malarije.
• Metotreksat se može koristiti za smanjenje doze kortikosteroida
  
• Belimumab, biološki lijek, može biti koristan nekim ljudima.

Tretmani ozbiljnijeg SLE mogu uključivati:

• Kortikosteroidi u visokim dozama.
• Imunosupresivni lijekovi (ti lijekovi suzbijaju imunološki sustav). Ovi se lijekovi koriste ako imate teški lupus koji utječe na živčani sustav, bubreg ili druge organe. Mogu se koristiti i ako s kortikosteroidima ne postanete bolji ili ako se simptomi pogoršaju kad prestanete uzimati kortikosteroide.
• Lijekovi koji se najčešće koriste uključuju mikofenolat, azatioprin i ciklofosfamid. Zbog svoje toksičnosti ciklofosfamid je ograničen na kratki tečaj od 3 do 6 mjeseci. Rituximab (Rituxan) se koristi i u nekim slučajevima.
• Razrjeđivači krvi, poput varfarina (Coumadin), za poremećaje zgrušavanja poput antifosfolipidnog sindroma.

Ako imate SLE, također je važno:

• Nosite zaštitnu odjeću, sunčane naočale i kremu za sunčanje kad ste na suncu.
• Potražite preventivnu njegu srca.
• Budite u toku s cijepljenjima.
• Napravite testove za utvrđivanje stanjivanja kostiju (osteoporoza).
• Izbjegavajte duhan i pijte minimalne količine alkohola.

Skupine za savjetovanje i podršku mogu pomoći u rješavanju emocionalnih problema povezanih s bolešću.

Ishod ljudi s SLE poboljšao se posljednjih godina. Mnogi ljudi sa SLE imaju blage simptome. Koliko dobro radite ovisi o tome koliko je teška bolest. Većina ljudi s SLE dugo će trebati lijekove. Gotovo svi će na neodređeno vrijeme trebati hidroksiklorokin. Međutim, u SAD-u je SLE jedan od 20 vodećih uzroka smrti žena u dobi između 5 i 64 godine. Mnogi novi lijekovi proučavaju se kako bi poboljšali ishod žena s SLE-om.

Bolest ima tendenciju da bude aktivnija:

• Tijekom prvih godina nakon dijagnoze
• U osoba mlađih od 40 godina

Mnoge žene s SLE mogu zatrudnjeti i roditi zdravu bebu. Dobar ishod vjerojatnije je za žene koje se pravilno liječe i nemaju ozbiljnih problema sa srcem ili bubrezima. Međutim, prisutnost određenih SLE protutijela ili antifosfolipidnih protutijela povećava rizik od pobačaja.

LUPUSNI NEFRITIS

Neki ljudi sa SLE imaju abnormalne imunološke naslage u bubrežnim stanicama. To dovodi do stanja koje se naziva lupusni nefritis. Osobe s ovim problemom mogu razviti zatajenje bubrega. Možda će im trebati dijaliza ili transplantacija bubrega.

Biopsija bubrega radi se kako bi se otkrila razina oštećenja bubrega i pomogla u usmjeravanju liječenja. Ako je prisutan aktivni nefritis, potrebno je liječenje imunosupresivnim lijekovima, uključujući visoke doze kortikosteroida, zajedno s ciklofosfamidom ili mikofenolatom.

OSTALI DIJELOVI TIJELA

SLE može prouzročiti štetu na mnogo različitih dijelova tijela, uključujući:

• Krvni ugrušci u arterijama vena nogu, pluća, mozga ili crijeva
• Uništavanje crvenih krvnih stanica ili anemija dugotrajne (kronične) bolesti
• Tekućina oko srca (perikarditis) ili upala srca (miokarditis ili endokarditis)
• Tekućina oko pluća i oštećenje plućnog tkiva
• Problemi s trudnoćom, uključujući pobačaj
• Moždani udar
• Oštećenje crijeva bolovima u trbuhu i začepljenjem
• Upala u crijevima
• Ozbiljno nizak broj trombocita u krvi (trombociti su potrebni za zaustavljanje krvarenja)
• Upala krvnih žila

LJUTKA I TRUDNOĆA

I SLE i neki od lijekova koji se koriste za SLE mogu naštetiti nerođenom djetetu. Razgovarajte sa svojim liječnikom prije nego što zatrudnite. Ako zatrudnite, pronađite liječnika koji ima iskustva s lupusom i trudnoćom.

Nazovite svog davatelja usluga ako imate simptome SLE. Nazovite i ako imate ovu bolest i simptomi se pogoršaju ili se pojavi novi simptom.

Diseminirani eritemski lupus; SLE; Lupus; Lupus eritematozni; Leptirov osip - SLE; Diskoidni lupus

• Sistemski eritematozni lupus
• Lupus, diskoidni - prikaz lezija na prsima
• Lupus - diskoidan na djetetovom licu
• Sistemski lupus eritematozni osip na licu
• Protutijela

Arntfield RT, Hicks CM. Sistemski eritemski lupus i vaskulitidi. U: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, ur. Rosenova hitna medicina: koncepti i klinička praksa. 9. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 108.

Vrana MK. Etiologija i patogeneza sistemskog eritemskog lupusa. U: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley i Firesteinov udžbenik za reumatologiju. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Ažuriranje EULAR-ovih preporuka za upravljanje sistemskim eritemskim lupusom iz 2019. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Smjernice Američkog koledža za reumatologiju za probir, liječenje i upravljanje lupusnim nefritisom. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Liječenje cilja u sistemskom eritemskom lupusu: preporuke međunarodne radne skupine. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Kratko izvješće: lupus - neprepoznati vodeći uzrok smrti mladih žena: populacijska studija koja koristi domovnice o smrti, 2000.-2015. Artritis Reumatol. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.