IgA vaskulitis - Henoch-Schönlein purpura

IgA vaskulitis bolest je koja uključuje ljubičaste mrlje na koži, bolove u zglobovima, gastrointestinalne probleme i glomerulonefritis (vrsta bubrežnog poremećaja). Također je poznata i kao Henoch-Schönlein purpura (HSP).

IgA vaskulitis je uzrokovan abnormalnim odgovorom imunološkog sustava. Rezultat je upala u mikroskopskim krvnim žilama na koži. Krvne žile u zglobovima, bubrezima ili crijevima također mogu biti zahvaćene. Nejasno je zašto se to događa.

Sindrom se uglavnom opaža kod djece u dobi od 3 do 15 godina, ali može se primijetiti i kod odraslih. Češća je u dječaka nego u djevojčica. Mnogi ljudi koji razviju ovu bolest imali su infekciju gornjih dišnih putova u prethodnim tjednima.

Simptomi i značajke IgA vaskulitisa mogu uključivati:

• Ljubičaste mrlje na koži (purpura). To se događa kod gotovo sve djece koja imaju to stanje. To se najčešće događa preko stražnjice, potkoljenica i laktova.
• Bolovi u trbuhu.
• Bol u zglobovima.
• Abnormalna mokraća (možda nema simptoma).
• Proljev, ponekad krvav.
• Koprivnjača ili angioedem.
• Mučnina i povračanje.
• Oticanje i bol u skrotumu dječaka.
• Glavobolja.

Pružatelj zdravstvenih usluga promatrat će vaše tijelo i kožu. Fizički pregled pokazat će rane na koži (purpura, lezije) i osjetljivost zglobova.

Testovi mogu obuhvaćati:

• U svim slučajevima treba obaviti analizu urina.
• Kompletna krvna slika. Trombociti bi mogli biti normalni.
• Testovi koagulacije: to bi trebalo biti normalno.
• Biopsija kože, osobito u odraslih.
• Krvne pretrage za traženje drugih uzroka upale krvnih žila, kao što su sistemski eritematozni lupus, vaskulitis povezan s ANCA ili hepatitis.
• U odraslih treba napraviti biopsiju bubrega.
• Slikovni testovi trbuha ako je prisutan bol.

Ne postoji specifičan tretman. Većina slučajeva prođe sama od sebe. Bolovi u zglobovima mogu se poboljšati NSAIL-ima, poput naproksena. Ako simptomi ne nestanu, možda će vam biti propisan kortikosteroidni lijek kao što je prednizon.

Bolest najčešće postaje bolja sama od sebe. Dvije trećine djece s IgA vaskulitisom imaju samo jednu epizodu. Trećina djece ima više epizoda. Ljudi bi trebali pažljivo pratiti liječenje 6 mjeseci nakon epizoda kako bi se tražili znakovi bolesti bubrega. Odrasli imaju veći rizik od razvoja kronične bubrežne bolesti.

Komplikacije mogu uključivati:

• Krvarenje unutar tijela
• Blokiranje crijeva (kod djece)
  
• Bubrežni problemi (u rijetkim slučajevima)

Nazovite svog davatelja usluga ako:

• Razviju vam se simptomi IgA vaskulitisa i oni traju više od nekoliko dana.
• Imate obojeni urin ili nizak urin nakon epizode.

Vaskulitis imunoglobulina A; Leukocitoklastični vaskulitis; Henoch-Schönlein purpura; HSP

• Henoch-Schonlein purpura na potkoljenicama
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura
• Henoch-Schonlein purpura na nozi dojenčeta
• Henoch-Schonlein purpura na dojenčevim nogama
• Henoch-Schonlein purpura na dojenčevim nogama
• Henoch-Schonlein purpura na nogama

Arntfield RT, Hicks CM. Sistemski eritemski lupus i vaskulitidi. U: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, ur. Rosenova hitna medicina: koncepti i klinička praksa. 9. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 108.

Dinulos JGH. Sindromi preosjetljivosti i vaskulitisi. U: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, ur. Kožne bolesti: dijagnostika i liječenje. 4. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 11.

Feehally J, FLoege J. Imunoglobulin A nefropatija i IgA vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura). U: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ur. Sveobuhvatna klinička nefrologija. 6. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Intervencije za prevenciju i liječenje bolesti bubrega u Henoch-Schönlein purpuri (HSP). Cochrane baza podataka Syst Rev. 2015 .; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J i sur. Usporedba odraslih i djece s Henoch-Schönlein purpura nefritisom. Pedijatar Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Obrazac vaskulopatske reakcije. U: Patterson JW, ur. Weedonova patologija kože. 4. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: poglavlje 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenklatura kožnog vaskulitisa: Dermatološki dodatak revidiranoj međunarodnoj konsenzusnoj konferenciji Chapel Hill iz 2012. godine, Nomenklatura vaskulitida. Artritis Reumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.