Pagetova bolest kostiju

Pagetova bolest je poremećaj koji uključuje abnormalno uništavanje i ponovni rast kostiju. To rezultira deformacijom zahvaćenih kostiju.

Uzrok Pagetove bolesti nije poznat. To može biti zbog genetskih čimbenika, ali također zbog virusne infekcije u ranom životu.

Bolest se javlja u cijelom svijetu, ali je češća u Europi, Australiji i Novom Zelandu. Bolest je postala puno rjeđa tijekom posljednjih 50 godina.

U ljudi s Pagetovom bolešću dolazi do abnormalnog razgradnje koštanog tkiva na određenim područjima. Nakon toga slijedi abnormalno stvaranje kostiju. Novo područje kosti je veće, ali slabije. Nova kost je također ispunjena novim krvnim žilama.

Zahvaćena kost može biti samo u jednom ili dva područja kostura ili u mnogo različitih kostiju u tijelu. Češće zahvaća kosti ruku, ključne kosti, nogu, zdjelice, kralježnice i lubanje.

Većina ljudi s tim poremećajem nema simptome. Pagetova bolest često se dijagnosticira kad se radi rentgen iz drugog razloga. Može se otkriti i kada se pokušava pronaći uzrok visoke razine kalcija u krvi.

Ako se pojave, simptomi mogu uključivati:

• Bolovi u kostima, bolovi ukočenosti ili ukočenosti i bolovi u vratu (bolovi mogu biti jaki i prisutni većinu vremena)
• Naklon nogu i druge vidljive deformacije
• Uvećane deformacije glave i lubanje
• Prijelom
• Glavobolja
• Gubitak sluha
• Smanjena visina
• Topla koža preko zahvaćene kosti

Testovi koji mogu ukazivati ​​na Pagetovu bolest uključuju:

• Skeniranje kostiju
• RTG kosti
• Povišeni biljezi razgradnje kostiju (na primjer, N-telopeptid)

Ova bolest također može utjecati na rezultate sljedećih testova:

• Alkalna fosfataza (ALP), koštani specifični izoenzim
• Kalcij u serumu

Ne trebaju se liječiti svi ljudi s Pagetovom bolešću. Ljudi kojima možda neće trebati liječenje uključuju one koji:

• Napravite samo blago abnormalne krvne pretrage
• Nemaju simptome niti dokaze o aktivnoj bolesti

Pagetova bolest se obično liječi kada:

• Uključene su određene kosti, poput kostiju koje nose težinu, a rizik od prijeloma je veći.
• Koštane promjene brzo se pogoršavaju (liječenje može smanjiti rizik od prijeloma).
• Prisutne su koštane deformacije.
• Osoba ima bol ili druge simptome.
• Lubanja je pogođena. (Ovo je za sprječavanje gubitka sluha.)
• Razina kalcija je povišena i uzrokuje simptome.

Terapija lijekovima pomaže u sprječavanju daljnjeg raspadanja i formiranja kostiju. Trenutno postoji nekoliko klasa lijekova koji se koriste za liječenje Pagetove bolesti. To uključuje:

• Bisfosfonati: Ovi su lijekovi prvi način liječenja i pomažu u smanjenju pregradnje kostiju. Lijekovi se obično uzimaju na usta, ali se mogu davati i kroz venu (intravenozno).
• Kalcitonin: Ovaj hormon sudjeluje u metabolizmu kostiju. Može se davati u obliku spreja za nos (Miacalcin) ili u obliku injekcije ispod kože (Calcimar ili Mithracin).

Acetaminophen (Tylenol) ili nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) također se mogu davati protiv bolova. U težim slučajevima može biti potrebna ortopedska operacija kako bi se ispravila deformacija ili prijelom.

Osobe s ovim stanjem mogu imati koristi od sudjelovanja u grupama za podršku osobama sa sličnim iskustvom.

Većinu vremena stanje se može kontrolirati lijekovima. Mali broj ljudi može razviti rak kosti nazvan osteosarkom. Nekim će ljudima trebati operacija zamjene zgloba.

Komplikacije mogu uključivati:

• Prijelomi kostiju
• Gluhoća
• Deformacije
• Zastoj srca
• Hiperkalcemija
• Paraplegija
• Spinalna stenoza

Nazovite svog liječnika ako razvijete simptome Pagetove bolesti.

Deformanti osteitisa

• RTG

Ralston SH. Pagetova bolest kostiju. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 233.

Pjevačica FR. Pagetova bolest kostiju. U: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM i dr., Ur. Endokrinologija: odrasla i dječja. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 72.