Tumor stanice otočića gušterače

Tumorski otok otoka gušterače rijedak je tumor gušterače koji započinje od vrste stanice koja se naziva otočna stanica.

U zdravoj gušterači stanice zvane otočne stanice proizvode hormone koji reguliraju nekoliko tjelesnih funkcija. To uključuje razinu šećera u krvi i proizvodnju želučane kiseline.

Tumori koji nastaju iz otočnih stanica gušterače također mogu stvarati razne hormone, što može dovesti do specifičnih simptoma.

Tumori stanica otočića gušterače mogu biti nekancerogeni (benigni) ili kancerogeni (maligni).

Tumori otočnih stanica uključuju:

• Gastrinoma (Zollinger-Ellison sindrom)
• Glukagonoma
• Inzulinoma
• Somatostatinoma
  
• VIPoma (Verner-Morrison sindrom)

Obiteljska anamneza multiple endokrine neoplazije, tip I (MEN I) faktor je rizika za razvoj tumora otočnih stanica.

Simptomi ovise o tome koji hormon stvara tumor.

Na primjer, insulinomi proizvode inzulin koji smanjuje razinu šećera u krvi. Simptomi mogu uključivati:

• Osjećaj umora ili slabosti
• Tresenje ili znojenje
• Glavobolja
• Glad
• Nervoza, tjeskoba ili osjećaj razdražljivosti
• Nejasno razmišljanje ili osjećaj nelagode
• Dvostruki ili mutni vid
• Ubrzani ili lupajući otkucaji srca

Ako vam razina šećera u krvi postane preniska, možete se onesvijestiti, napadati ili čak ući u komu.

Gastrinomi stvaraju hormon gastrin, koji govori tijelu da stvara želučanu kiselinu. Simptomi mogu uključivati:

• Bolovi u trbuhu
• Proljev
• Čirevi na želucu i tankom crijevu
• Povraćanje krvi (povremeno)

Glukagonomi stvaraju hormon glukagon, koji pomaže tijelu da podigne razinu šećera u krvi. Simptomi mogu uključivati:

• Dijabetes
• Crveni, mjehuričasti osip u preponama ili stražnjici
• Gubitak težine
• Učestalo mokrenje i žeđ

Somatostatinomi čine hormon somatostatin. Simptomi mogu uključivati:

• Visok šećer u krvi
• Žučni kamenci
• Žućkast izgled kože i očiju
• Gubitak težine
• Proljev sa stolicom smrdljivog mirisa

VIPomas čine hormon vazoaktivni crijevni peptid (VIP) koji sudjeluje u održavanju ravnoteže soli, natrija, kalija i drugih minerala u gastrointestinalnom traktu. VIPomi mogu uzrokovati:

• Teški proljev koji može dovesti do dehidracije
• Niska razina kalija u krvi i visoka razina kalcija
• Grčevi u trbuhu
• Gubitak težine

Vaš će vam liječnik uzeti povijest bolesti i obaviti fizički pregled.

Krvne pretrage mogu se razlikovati, ovisno o simptomima, ali mogu uključivati:

• Razina glukoze natašte
• Razina Gastrina
• Test tolerancije na glukozu
• Test stimulacije sekreta za gušteraču
• Razina glukagona u krvi
• C-peptid u krvi inzulin
• Razina inzulina u krvi
• Razina somatostatina u serumu natašte
• Razina serumskog vazoaktivnog crijevnog peptida (VIP)

Mogu se napraviti slikovni testovi:

• CT abdomena
• Ultrazvuk abdomena
• Endoskopski ultrazvuk
• MRI trbuha

Uzorak krvi može se uzeti i iz vene gušterače radi ispitivanja.

Ponekad je potrebna operacija za dijagnozu i liječenje ovog stanja. Tijekom ovog postupka kirurg ručno i ultrazvučno pregledava gušteraču.

Liječenje ovisi o vrsti tumora i je li on karcinom.

Kancerozni tumori mogu brzo rasti i širiti se na druge organe. Možda se neće liječiti. Tumori se često uklanjaju kirurškim zahvatom, ako je moguće.

Ako se stanice raka prošire na jetru, dio jetre također se može ukloniti, ako je moguće. Ako je rak raširen, kemoterapijom se mogu pokušati smanjiti tumori.

Ako abnormalna proizvodnja hormona uzrokuje simptome, možda ćete dobiti lijekove za suzbijanje njihovih učinaka. Na primjer, kod gastrinoma, prekomjerna proizvodnja gastrina dovodi do previše kiseline u želucu. Lijekovi koji blokiraju oslobađanje želučane kiseline mogu smanjiti simptome.

Stres zbog bolesti možete ublažiti pridruživanjem grupi za podršku raku. Dijeljenje s drugima koji imaju zajednička iskustva i probleme može vam pomoći da se ne osjećate sami.

Možda ćete se izliječiti ako se tumori kirurški uklone prije nego što se prošire na druge organe. Ako su tumori kancerogeni, može se koristiti kemoterapija, ali obično ne može izliječiti ljude.

Životno opasni problemi (poput vrlo niskog šećera u krvi) mogu se pojaviti zbog prekomjerne proizvodnje hormona ili ako se rak proširi tijelom.

Komplikacije ovih tumora uključuju:

• Dijabetes
• Hormonske krize (ako tumor oslobađa određene vrste hormona)
• Teška niska razina šećera u krvi (od insulinoma)
• Teški čirevi u želucu i tankom crijevu (od gastrinoma)
• Širenje tumora na jetru

Nazovite svog davatelja usluga ako razvijete simptome ovih tumora, posebno ako u obiteljskoj anamnezi imate MUŠKARCE I.

Ne postoji poznata prevencija za ove tumore.

Rak - gušterača; Rak - gušterača; Rak gušterače; Tumori otočnih stanica; Otočić Langerhansov tumor; Neuroendokrini tumori; Peptični čir - tumor otočnih stanica; Hipoglikemija - tumor otočnih stanica; Zollinger-Ellison sindrom; Verner-Morrisonov sindrom; Gastrinoma; Inzulinoma; VIPoma; Somatostatinoma; Glukagonoma

• Endokrine žlijezde
• Gušterača

Foster DS, Norton JA. Liječenje tumora stanica otočića gušterače isključujući gastrinom. U: Cameron AM, Cameron JL, ur. Trenutna kirurška terapija. 13. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 581-584.

Web stranica Nacionalnog instituta za rak. Liječenje raka gušterače (PDQ) - inačica zdravstvenog osoblja. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Ažurirano 2. siječnja 2020. Pristupljeno 25. veljače 2020.

Web stranica nacionalne sveobuhvatne mreže za rak. Smjernice za kliničku praksu NCCN u onkologiji (NCCN smjernice). Neuroendokrini i tumori nadbubrežne žlijezde. Verzija 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Ažurirano 5. ožujka 2019. Pristupljeno 25. veljače 2020.

Web stranica nacionalne sveobuhvatne mreže za rak. NCCN smjernice za pacijente. Neuroendokrini tumori. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.