Primarna bilijarna ciroza

Žučni kanali su cijevi koje žuč premještaju iz jetre u tanko crijevo. Žuč je tvar koja pomaže u probavi. Svi se žučni kanali zajedno zovu bilijarni trakt.

Kad žučni kanali nabreknu ili se upale, to blokira protok žuči. Te promjene mogu dovesti do ožiljaka na jetri koji se nazivaju ciroza. To se naziva bilijarna ciroza. Napredna ciroza može dovesti do zatajenja jetre.

Uzrok upale žučnih kanala u jetri nije poznat. Međutim, primarna bilijarna ciroza je autoimuni poremećaj. To znači da imunološki sustav vašeg tijela greškom napada zdravo tkivo. Bolest može biti povezana s autoimunim poremećajima kao što su:

• Celijakija
• Raynaudov fenomen
• Sicca sindrom (suhe oči ili usta)
• Bolest štitnjače

Bolest najčešće pogađa žene srednjih godina.

Više od polovice ljudi nema simptome u trenutku postavljanja dijagnoze. Simptomi najčešće počinju polako. Rani simptomi mogu uključivati:

• Mučnina i bolovi u trbuhu
• Umor i gubitak energije
• Masne naslage ispod kože
• Masne stolice
• Svrbež
• Loš apetit i gubitak kilograma

Kako se funkcija jetre pogoršava, simptomi mogu uključivati:

• Nakupljanje tekućine u nogama (edemi) i u trbuhu (ascites)
• Žuta boja kože, sluznice ili očiju (žutica)
• Crvenilo na dlanovima ruku
• U muškaraca, impotencija, skupljanje testisa i oticanje dojke
• Lagane modrice i abnormalno krvarenje, najčešće iz natečenih vena u probavnom traktu
• Zbunjenost ili problemi u razmišljanju
• Blijede ili glinene stolice

Pružatelj zdravstvene usluge obavit će fizički pregled.

Sljedeći testovi mogu provjeriti radi li jetra ispravno:

• Test krvi na albuminu
• Testovi funkcije jetre (alkalna fosfataza u serumu je najvažnija)
• Protrombinsko vrijeme (PT)
• Krvne pretrage za kolesterol i lipoprotein

Ostali testovi koji mogu pomoći u mjerenju ozbiljnosti bolesti jetre uključuju:

• Povišena razina imunoglobulina M u krvi
• Biopsija jetre
• Antimitohondrijska antitijela (rezultati su pozitivni u oko 95% slučajeva)
• Posebne vrste ultrazvuka ili MRI kojima se mjeri količina ožiljnog tkiva (može se nazvati elastografija)
• Magnetna rezonanca holangiopankreatografija (MRCP)

Cilj liječenja je olakšati simptome i spriječiti komplikacije.

Kolestiramin (ili kolestipol) može smanjiti svrbež. Ursodeoksiholna kiselina može poboljšati uklanjanje žuči iz krvotoka. To može poboljšati preživljavanje kod nekih ljudi. Dostupan je i noviji lijek nazvan obeticholic acid (Ocaliva).

Vitaminska nadomjesna terapija obnavlja vitamine A, K, E i D koji se gube u masnoj stolici. Dodatak kalcija ili drugi lijekovi za kosti mogu se dodati za sprečavanje ili liječenje slabih ili mekih kostiju.

Potrebno je dugotrajno praćenje i liječenje zatajenja jetre.

Transplantacija jetre može biti uspješna ako se to učini prije nego što se dogodi zatajenje jetre.

Ishod može varirati. Ako se stanje ne liječi, većina će ljudi umrijeti bez transplantacije jetre. Otprilike jedna četvrtina ljudi koji imaju bolest 10 godina imat će zatajenje jetre. Liječnici sada statističkim modelom mogu predvidjeti najbolje vrijeme za transplantaciju. Mogu se razviti i druge bolesti, poput hipotireoze i anemije.

Progresivna ciroza može dovesti do zatajenja jetre. Komplikacije mogu uključivati:

• Krvarenje
• Oštećenje mozga (encefalopatija)
• Neravnoteža tekućine i elektrolita
• Zatajenja bubrega
• Malapsorpcija
• Pothranjenost
• Meke ili slabe kosti (osteomalacija ili osteoporoza)
• Ascites (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini)
• Povećani rizik od raka jetre

Nazovite svog davatelja usluga ako imate:

• Oticanje trbuha
• Krv u stolici
• Zbunjenost
• Žutica
• Svrbež kože koji ne prolazi i nije povezan s drugim uzrocima
• Povraćanje krvi

Primarni bilijarni holangitis; PBC

• Ciroza - iscjedak

• Probavni sustav
• Put žuči

Eaton JE, Lindor KD. Primarni bilijarni holangitis. U: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, ur. Sleisenger i Fordtranova bolest probavnog trakta i jetre. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavlje 91.

Fogel EL, Sherman S. Bolesti žučnog mjehura i žučnih kanala. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 146.

Svjetiljke LW. Jetra: ne-neoplastične bolesti. U: Goldblum JR, Lampe LW, McKenney JK, Myers JL, ur. Rosai i Ackermanova kirurška patologija. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Ciroza: dijagnoza i liječenje. Am Fam liječnik. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.