Klippel-Trenaunayev sindrom

Klippel-Trenaunay-ov sindrom (KTS) rijetko je stanje koje je tipično prisutno pri rođenju. Sindrom često uključuje mrlje od portskog vina, prekomjerni rast kostiju i mekog tkiva te proširene vene.

Većina slučajeva KTS-a događa se bez jasnog razloga. Međutim, smatra se da se nekoliko slučajeva prenosi putem obitelji (naslijeđeno).

Simptomi KTS-a uključuju:

• Mnoge mrlje od vinskog vina ili drugi problemi s krvnim žilama, uključujući tamne mrlje na koži
• Proširene vene (mogu se vidjeti u ranoj dojenačkoj dobi, no vjerojatnije su da će se vidjeti kasnije u djetinjstvu ili adolescenciji)
• Nestabilan hod zbog razlike u duljini udova (zahvaćeni je ud duži)
• Bolovi u kostima, venama ili živcima

Ostali mogući simptomi:

• Krvarenje iz rektuma
• Krv u mokraći

Osobe s ovim stanjem mogu imati pretjerani rast kostiju i mekog tkiva. To se najčešće događa u nogama, ali može utjecati i na ruke, lice, glavu ili unutarnje organe.

Razne tehnike snimanja mogu se koristiti za otkrivanje bilo kakve promjene u tjelesnim strukturama zbog ovog stanja. Oni također pomažu u donošenju plana liječenja. To može uključivati:

• MRA
• Endoskopska terapija termalnom ablacijom
• X-zrake
• CT skeniranje ili CT venografija
• MRI
• Duplex ultrazvuk u boji

Ultrazvuk tijekom trudnoće može pomoći u dijagnosticiranju stanja.

Sljedeće organizacije pružaju daljnje informacije o KTS-u:

• Grupa za podršku sindromu Klippel-Trenaunay - k-t.org
• Zaklada vaskularnih žigova - www.birthmark.org

Većina ljudi s KTS-om dobro se snalazi, iako stanje može utjecati na njihov izgled. Neki ljudi imaju psiholoških problema zbog ovog stanja.

Ponekad u trbuhu mogu biti abnormalne krvne žile, što će možda trebati procijeniti.

Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom; KTS; Angio-osteohipertrofija; Hemangiectasia hipertrophicans; Nevus verucosus hipertrofičari; Kapilarno-limfatičko-venska malformacija (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Vaskularne anomalije. U: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, ur. Plastična kirurgija: Svezak 3: Kraniofacijalna kirurgija glave i vrata i dječja plastična kirurgija. 4. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 39.

Web stranica K-T grupe za podršku. Smjernice za kliničku praksu za Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Ažurirano 6. siječnja 2016. Pristupljeno 5. studenog 2019.

Longman RE. Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom. U: Copel JA, D’Alton ME, Feltovich H, et al., Ur. Opstetričko slikanje. 2. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Vaskularne anomalije. U: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ur. Zitelli i Davisov atlas dječje fizikalne dijagnoze. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 10.