Intersticijska bolest pluća

Intersticijska bolest pluća (ILD) skupina je plućnih poremećaja kod kojih se plućna tkiva upale, a zatim oštećuju.

Pluća sadrže sitne zračne vrećice (alveole), gdje se apsorbira kisik. Te se zračne vrećice šire svakim udahom.

Tkivo oko ovih zračnih vrećica naziva se intersticij. U ljudi s intersticijalnom bolešću pluća ovo tkivo postaje ukočeno ili ožiljkasto, a zračne vrećice se ne mogu toliko proširiti. Kao rezultat, u tijelo ne može doći toliko kisika.

ILD se može javiti bez poznatog uzroka. To se naziva idiopatska ILD. Idiopatska plućna fibroza (IPF) najčešća je bolest ove vrste.

Postoje i deseci poznatih uzroka ILD-a, uključujući:

• Autoimune bolesti (kod kojih imunološki sustav napada tijelo) poput lupusa, reumatoidnog artritisa, sarkoidoze i sklerodermije.
• Upala pluća uslijed udisanja strane tvari kao što su određene vrste prašine, gljivica ili plijesni (preosjetljivi pneumonitis).
• Lijekovi (poput nitrofurantoina, sulfonamida, bleomicina, amiodarona, metotreksata, zlata, infliksimaba, etanercepta i drugih lijekova za kemoterapiju).
• Liječenje zračenja na prsima.
• Rad s azbestom ili oko njega, ugljenom, pamučnom i silikatnom prašinom ili oko nje (tzv. Profesionalna bolest pluća).

Pušenje cigareta može povećati rizik od razvoja nekih oblika ILD-a i može uzrokovati ozbiljniju bolest.

Kratkoća daha glavni je simptom ILD-a. Možda ćete disati brže ili ćete morati duboko udahnuti:

• U početku otežano disanje možda nije ozbiljno i primjećuje se samo kod vježbanja, penjanja stepenicama i drugih aktivnosti.
• S vremenom se može javiti s manje napornim aktivnostima poput kupanja ili odijevanja, a kako se bolest pogoršava, čak i uz jelo ili razgovor.

Većina ljudi s ovim stanjem također ima suh kašalj. Suhi kašalj znači da ne iskašljavate sluz ili ispljuvak.

Vremenom su prisutni i gubitak kilograma, umor te bolovi u mišićima i zglobovima.

Osobe s naprednijim ILD-om mogu imati:

• Nenormalno povećanje i savijanje baze noktiju (klabiranje).
• Plava boja usana, kože ili noktiju zbog niske razine kisika u krvi (cijanoza).
• Simptomi drugih bolesti poput artritisa ili problema s gutanjem (sklerodermija), povezani s ILD-om.

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled. Suhi, pucketanje zvukovi daha mogu se čuti kada se slušaju prsa stetoskopom.

Sljedeći testovi se mogu obaviti:

• Krvne pretrage za provjeru autoimunih bolesti
• Bronhoskopija sa ili bez biopsije
• RTG grudnog koša
• CT (HRCT) visoke razlučivosti prsnog koša
• MRI prsa
• Ehokardiogram
• Otvorena biopsija pluća
• Mjerenje razine kisika u krvi u mirovanju ili kada je aktivan
• Plinovi u krvi
• Testovi plućne funkcije
• Šestominutni test šetnje (provjerava koliko daleko možete hodati za 6 minuta i koliko puta trebate stati da biste došli do daha)

Ljudi koji su jako izloženi poznatim uzrocima plućnih bolesti na radnom mjestu obično se redovito pregledavaju na plućne bolesti. Ti poslovi uključuju vađenje ugljena, pjeskarenje i rad na brodu.

Liječenje ovisi o uzroku i trajanju bolesti. Lijekovi koji potiskuju imunološki sustav i smanjuju oticanje pluća propisani su ako autoimuna bolest uzrokuje problem.Za neke ljude koji imaju IPF, pirfenidon i nintedanib su dva lijeka koja se mogu koristiti za usporavanje bolesti. Ako nema specifičnog tretmana za ovo stanje, cilj je učiniti vas ugodnijima i podržati plućnu funkciju:

• Ako pušite, pitajte svog davatelja usluga kako prestati pušiti.
• Osobe s niskom razinom kisika u krvi primat će terapiju kisikom u svom domu. Respiratorni terapeut pomoći će vam u postavljanju kisika. Obitelji moraju naučiti pravilno skladištenje kisika i sigurnost.

Rehabilitacija pluća može vam pružiti podršku i pomoći vam da naučite:

• Različite metode disanja
• Kako postaviti svoj dom radi uštede energije
• Kako jesti dovoljno kalorija i hranjivih sastojaka
• Kako ostati aktivan i jak

Nekim ljudima s uznapredovalim ILD-om možda će trebati transplantacija pluća.

Stres zbog bolesti možete ublažiti pridruživanjem grupi za podršku. Dijeljenje s drugima koji imaju zajednička iskustva i probleme može vam pomoći da se ne osjećate sami.

Šansa za ozdravljenje ili pogoršanje ILD-a ovisi o uzroku i koliko je ozbiljna bila bolest kad je prvi put dijagnosticirana.

Neki ljudi s ILD-om razvijaju zatajenje srca i visoki krvni tlak u krvnim žilama pluća.

Idiopatska plućna fibroza ima loš izgled.

Nazovite svog davatelja usluga ako:

• Vaše disanje postaje sve teže, brže ili plitko nego prije
• Ne možete duboko udahnuti ili se trebate naginjati naprijed dok sjedite
• Češće vas boli glava
• Osjećate se pospano ili zbunjeno
• Imate groznicu
• Iskašljavate tamnu sluz
• Vrhovi prstiju ili koža oko noktiju su plave boje

Difuzna parenhimska bolest pluća; Alveolitis; Idiopatski plućni pneumonitis (IPP)

• Kako disati kad nemate daha
• Intersticijska bolest pluća - odrasli - iscjedak
• Sigurnost kisika
• Putovanje s problemima s disanjem
• Korištenje kisika kod kuće

• Tulumarenje
• Pneumokonioza radnika ugljena - stadij II
• Pneumokonioza radnika ugljena - stadij II
• Pneumokonioza radnika ugljena, komplicirana
• Dišni sustav

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Bolesti vezivnog tkiva. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i dr., Ur. Murray i Nadelov udžbenik respiratorne medicine. 6. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 65.

Raghu G, Martinez FJ. Intersticijska bolest pluća. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatske intersticijske upale pluća. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i dr., Ur. Murray i Nadelov udžbenik respiratorne medicine. 6. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 63.