Što je Polycythemia Vera, dijagnoza, simptomi i liječenje

Sadržaj

• Koji su znakovi i simptomi
• Kako se postavlja dijagnoza
• Komplikacije policitemije vere
• 1. Stvaranje krvnih ugrušaka
• 2. Splenomegalija
• 3. Pojava drugih bolesti
• Kako spriječiti komplikacije
• Moguci uzroci
• Kako se vrši liječenje

Policitemija Vera je mijeloproliferativna bolest krvotvornih stanica, koju karakterizira nekontrolirano razmnožavanje crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita.

Povećanje tih stanica, posebno crvenih krvnih stanica, čini krv gušćom, što može dovesti do drugih komplikacija poput povećane slezene i povećanih krvnih ugrušaka, povećavajući tako rizik od tromboze, srčanog ili moždanog udara ili čak uzrokujući druge bolesti poput akutnog mijeloida leukemije ili mijelofibroze.

Liječenje se sastoji od provođenja postupka koji se naziva flebotomija i davanja lijekova koji pomažu u regulaciji broja stanica u krvi.

Koji su znakovi i simptomi

Veliki broj crvenih krvnih zrnaca uzrokuje povećanje hemoglobina i viskoznosti krvi, što može uzrokovati neurološke simptome poput vrtoglavice, glavobolje, povišenog krvnog tlaka, vizualnih promjena i prolaznih ishemijskih nesreća.

Uz to, ljudi s ovom bolešću često imaju generalizirani svrbež, posebno nakon vrućeg tuša, slabosti, gubitka kilograma, umora, zamagljenog vida, prekomjernog znojenja, oteklina zglobova, otežanog disanja i utrnulosti, trnaca, peckanja ili slabosti u članovima.

Kako se postavlja dijagnoza

Da bi se dijagnosticirala bolest, moraju se provesti krvni testovi koji kod osoba s Polycythemia Vera pokazuju porast broja crvenih krvnih stanica, a u nekim slučajevima i porast bijelih krvnih stanica i trombocita, visoku razinu hemoglobina i niske razine eritropoetina.

Uz to se može izvršiti i aspiracija koštane srži ili biopsija kako bi se dobio uzorak koji će se kasnije analizirati.

Komplikacije policitemije vere

Postoje neki slučajevi ljudi s Polycythemia Vera koji ne pokazuju znakove i simptome, međutim, neki slučajevi mogu dovesti do ozbiljnijih problema:

1. Stvaranje krvnih ugrušaka

Povećanje debljine krvi i posljedično smanjenje protoka i promjena broja trombocita, mogu uzrokovati stvaranje krvnih ugrušaka, što može dovesti do srčanog udara, moždanog udara, plućne embolije ili tromboze. Saznajte više o kardiovaskularnim bolestima.

2. Splenomegalija

Slezena pomaže tijelu u borbi protiv infekcija i pomaže u uklanjanju oštećenih krvnih stanica. Povećanje broja crvenih krvnih stanica ili čak drugih krvnih stanica čini da slezena mora raditi više nego što je normalno, što dovodi do povećanja veličine. Pogledajte više o splenomegaliji.

3. Pojava drugih bolesti

Iako rijetka, Policitemija Vera može dovesti do drugih ozbiljnijih bolesti, poput mijelofibroze, mijelodisplastičnog sindroma ili akutne leukemije. U nekim slučajevima, koštana srž također može razviti progresivnu fibrozu i hipocelularnost.

Kako spriječiti komplikacije

Da bi se spriječile komplikacije, osim što se preporučuje pravilno praćenje tretmana, važno je i usvajanje zdravijeg načina života, redovito vježbanje, što poboljšava cirkulaciju krvi i smanjuje rizik od nastanka krvnih ugrušaka. Također treba izbjegavati pušenje, jer povećava rizik od srčanog i moždanog udara.

Uz to, kožu treba dobro tretirati, kako bi se smanjio svrbež, kupati toplom vodom, upotrebljavajući blagi gel za tuširanje i hipoalergenu kremu te izbjegavajući ekstremne temperature, koje mogu pogoršati cirkulaciju krvi. Zbog toga treba izbjegavati izlaganje suncu u vrućim razdobljima dana i zaštititi tijelo od izlaganja vrlo hladnom vremenu.

Moguci uzroci

Policitemija Vera nastaje kada se mutira gen JAK2, što uzrokuje probleme u proizvodnji krvnih stanica. Ovo je rijetka bolest koja se javlja kod otprilike 2 na svakih 100 000 ljudi, obično starijih od 60 godina.

Općenito, zdrav organizam regulira količinu proizvodnje svake od tri vrste krvnih stanica: crvenih, bijelih krvnih stanica i trombocita, ali u Polycythemia Vera postoji pretjerana proizvodnja jedne ili više vrsta krvnih stanica.

Kako se vrši liječenje

Policitemija vera je kronična bolest koja nema lijeka, a liječenje se sastoji od smanjenja viška krvnih stanica, a u nekim slučajevima može smanjiti rizik od komplikacija:

Terapijska flebotomija: Ova se tehnika sastoji od ispuštanja krvi iz vena, što je obično prva opcija liječenja oboljelih od ove bolesti. Ovim postupkom smanjuje se broj crvenih krvnih zrnaca, a istovremeno se smanjuje i količina krvi.

Aspirin: Liječnik može propisati aspirin u maloj dozi, između 100 i 150 mg, kako bi smanjio rizik od nastanka krvnih ugrušaka.

Lijekovi za smanjenje krvnih stanica: Ako flebotomija nije dovoljna da bi liječenje bilo učinkovito, možda će biti potrebno uzimati lijekove kao što su:

• Hidroksiurea, koja može smanjiti proizvodnju krvnih stanica u koštanoj srži;
• Alfa interferon, koji stimulira imunološki sustav u borbi protiv prekomjerne proizvodnje krvnih stanica, za ljude koji ne reagiraju dobro na hidroksiureu;
• Ruxolitinib, koji pomaže imunološkom sustavu da uništava tumorske stanice i može poboljšati simptome;
• Lijekovi za smanjenje svrbeža, poput antihistaminika.

Ako svrbež postane vrlo jak, možda će biti potrebno imati terapiju ultraljubičastim svjetlom ili koristiti lijekove poput paroksetina ili fluoksetina.