Što je methemoglobinemija?

Sadržaj

• Pregled
• Koji su simptomi methemoglobinemije?
• Kongenitalna methemoglobinemija
• Tip 1
• Hemoglobin M bolest
• Tip 2
• Stečena methemoglobinemija
• Kod beba
• Dijagnosticiranje methemoglobinemije
• Liječenje methemoglobinemije
• Komplikacije methemoglobinemije
• Izgledi za methemoglobinemiju
• Sprječavanje methemoglobinemije
• benzokain
• Nitrati u podzemnoj vodi

Pregled

Methemoglobinemija je krvna bolest u kojoj se premalo kisika dostavlja vašim stanicama. Kisik prenosi vaš krvotok hemoglobinom, bjelančevinom koji je priključen na vaša crvena krvna zrnca. Normalno, hemoglobin tada oslobađa taj kisik do stanica u vašem tijelu. Međutim, postoji specifična vrsta hemoglobina poznata kao methemoglobin koja prenosi kisik kroz vašu krv, ali ne pušta ga u stanice. Ako vaše tijelo proizvodi previše methemoglobina, ono može početi zamijeniti vaš normalni hemoglobin. To može dovesti do nedostatka kisika do vaših stanica.

Postoje dvije vrste methemoglobinemije: stečena i prirođena. Nastavite čitati da biste saznali više o tome što uzrokuje svaku vrstu methemoglobinemije, plus simptome i liječenje.

Koji su simptomi methemoglobinemije?

Simptomi methemoglobinemije mogu se razlikovati ovisno o vašem tipu. Glavni simptomi su:

• cijanoza, koja opisuje plavkastu boju kože, posebno usana i prstiju
• čokoladno-smeđa krv

Zbog cijanoze neki methemoglobinemiju neki nazivaju "plavim sindromom beba".

Kako se razina methemoglobina povećava, simptomi i dalje postaju ozbiljniji. Tu mogu biti:

• glavobolja
• kratkoća daha
• mučnina
• ubrzan rad srca
• umor i letargija
• zbunjenost ili stupor
• gubitak svijesti

Kongenitalna methemoglobinemija

Methemoglobinemija može biti prirođena, što znači da ste rođeni sa tim stanjem. Kongenitalna methemoglobinemija nastaje genetskim oštećenjem koje nasljeđujete od roditelja. Ovaj genetski nedostatak dovodi do nedostatka određenog enzima, odnosno proteina. Ovaj protein je odgovoran za pretvaranje methemoglobina u hemoglobin. Kongenitalna methemoglobinemija mnogo je rjeđa od stečenog oblika stanja.

Postoje tri vrste kongenitalne methemoglobinemije.

Tip 1

Tip 1 je najčešći tip kongenitalne methemoglobinemije. To se događa kada ga prenose oba roditelja, ali sami nemaju uvjet. Utječe samo na crvena krvna zrnca. Obično je njegov jedini simptom cijanoza. Osobe tipa 1 mogu imati plavkasto obojenu kožu cijeli život bez ikakvih drugih simptoma. Oni se mogu liječiti iz kozmetičkih razloga. Ljudi s ovom vrstom imaju veću vjerojatnost za razvoj stečenih oblika.

Hemoglobin M bolest

Ovaj tip je uzrokovan genetskom mutacijom koju nisu nužno naslijedili od vaših roditelja. Ljudi s ovom vrstom nemaju simptome i ne trebaju im liječenje.

Tip 2

Tip 2 je također poznat kao nedostatak citokrom b5 reduktaze. To je najrjeđi oblik methemoglobinemije. Tip 2 utječe na sve stanice. Samo jedan od vaših roditelja treba prenijeti abnormalni gen. Može uzrokovati ozbiljne probleme u razvoju i neuspjeh u napredovanju. Bebe rođene s tipom 2 obično umiru u prvoj godini.

Stečena methemoglobinemija

To je također poznato kao akutna methemoglobinemija. Stečena methemoglobinemija najčešća je vrsta stanja. To je uzrokovano izlaganjem određenim lijekovima, kemikalijama ili namirnicama. Ljudi koji nose genetski oblik stanja imaju veće šanse za razvoj stečenog tipa. Ali većina ljudi koji steknu ovo stanje nemaju urođenih problema. Ako se stečena methemoglobinemija ne liječi odmah, to može dovesti do smrti.

Kod beba

Bebe su najosjetljivije na ovo stanje. Bebe mogu razviti stečenu methemoglobinemiju iz:

benzokain: Benzokain se nalazi u proizvodima bez recepta (OTC) koji se mogu koristiti za umirenje djetetovih upaljenih desni od stvaranja zuba (Anbesol, Baby Orajel i Orajel, Hurricaine i Orabase). Američka uprava za hranu i lijekove preporučuje roditeljima i skrbnicima da ne koriste ove OTC lijekove djeci mlađoj od 2 godine.

Kontaminirana bunarska voda: Dojenčad mlađa od 6 mjeseci može razviti stečenu methemoglobinemiju iz onečišćene vode iz bunara koja ima višak nitrata. Bakterije u probavnom sustavu djeteta miješaju se s nitratima i dovode do methemoglobinemije. Potpuno razvijeni probavni sustavi sprečavaju djecu stariju od 6 mjeseci i odrasle osobe da razviju to trovanje nitratima.

Dijagnosticiranje methemoglobinemije

Da biste dijagnosticirali methemoglobinemiju, vaš liječnik može naručiti testove poput:

• kompletna krvna slika (CBC)
• testovi za provjeru enzima
• pregled boje krvi
• razina nitrita u krvi ili drugih lijekova
• pulsnom oksimetrijom radi provjere zasićenosti kisikom u krvi
• Sekvence DNA

Liječenje methemoglobinemije

Methemoglobinemija može biti hitna medicinska pomoć.

Prvi tretman je infuzija s lijekom metilen plavim. Ovaj lijek obično pomaže ljudima brzo. Ali metilen plavo ne može se koristiti osobama koje imaju prirođenu vrstu methemoglobinemije.

Ljudima koji ne reagiraju na metilen plavu boju možda će trebati transfuzija krvi.

Osobe s nasljednom methemoglobinemijom tipa 1 mogu primiti terapiju aspirinom.

Komplikacije methemoglobinemije

Korištenje lijekova koji sadrže benzokain kada imate jedno od sljedećih stanja povećava vaše šanse za komplikacije od methemoglobinemije:

• astma
• bronhitis
• emfizem
• srčana bolest

Neki lijekovi, uključujući dapsone i benzokain, uzrokuju povratni učinak. To znači da ako ste stekli methemoglobinemiju iz ovih lijekova, moguće je uspješno liječiti metilen plavom bojom, a razine vašeg methemoglobina opet se povećati 4 do 12 sati kasnije.

Izgledi za methemoglobinemiju

Mnogi ljudi koji žive s kongenitalnom methemoglobinemijom tipa 1 nemaju simptome. Stanje je benigne.

Ne postoji učinkovit tretman za osobe sa urođenim oblikom koji razvijaju stečeni oblik. To znači da ne bi trebali uzimati lijekove poput benzokaina i lidokaina.

Ljudi koji steknu methemoglobinemiju lijekovima mogu se potpuno oporaviti pravilnim liječenjem.

Sprječavanje methemoglobinemije

Nema načina da se spriječe genetske vrste methemoglobinemije. Da biste spriječili stečenu methemoglobinemiju, pokušajte s ovim strategijama da biste izbjegli ono što može uzrokovati:

benzokain

Pročitajte naljepnicu da biste vidjeli je li benzokain aktivni sastojak prije nego što kupite OTC proizvode. Ne koristite proizvode s benzokainom na djeci mlađoj od 2 godine.

Umjesto da koristite OTC proizvod s benzokainom za smirivanje djeteta na zubima, slijedite ove savjete Američke akademije za pedijatriju:

• Neka dijete koristi prsten za zube koji ste ohladili u hladnjaku.
• Prstom utrljajte dječje desni.

Odrasli ne bi trebali koristiti proizvode s benzokainom više od četiri puta dnevno. Odrasli također ne bi trebali upotrebljavati proizvode s benzokainom ako:

• imaju bolesti srca
• dim
• imate astmu, bronhitis ili emfizem

Nitrati u podzemnoj vodi

Zaštitite bušotine od kontaminacije pravilnim brtvljenjem. Držite dobro i dalje:

• otjec u nizini, koji može sadržavati životinjski otpad i gnojiva
• septičke jame i kanalizacijski sustav

Vrela voda je najgore što treba učiniti jer koncentrira nitrate. Omekšavanje, filtriranje ili drugi načini pročišćavanja vode također ne smanjuju nitrate.