Histiocitoza: što je to, simptomi i liječenje

Sadržaj

• Glavni simptomi
• Kako se postavlja dijagnoza
• Kako liječiti

Histiocitoza odgovara grupi bolesti koje se mogu karakterizirati velikom proizvodnjom i prisutnošću histiocita koji cirkuliraju u krvi, što je, iako je rijetko, češće u muškaraca i dijagnoza se postavlja u prvim godinama života, unatoč indikativnim znakovima bolest se također može pojaviti u bilo kojoj dobi.

Histiociti su stanice izvedene iz monocita, a to su stanice koje pripadaju imunološkom sustavu i zbog toga su odgovorne za obranu organizma. Nakon što prođu kroz proces diferencijacije i sazrijevanja, monociti se zovu makrofagi, kojima se daju posebna imena ovisno o tome gdje se pojavljuju u tijelu, nazivajući se Langerhansovim stanicama kada se nađu u epidermi.

Iako je histiocitoza više povezana s respiratornim promjenama, histiociti se mogu nakupiti u drugim organima, poput kože, kostiju, jetre i živčanog sustava, što rezultira različitim simptomima prema mjestu najveće proliferacije histiocita.

Glavni simptomi

Histiocitoza može biti asimptomatska ili brzo napredovati do pojave simptoma. Znakovi i simptomi koji ukazuju na histiocitozu mogu se razlikovati ovisno o mjestu na kojem je veća prisutnost histiocita. Dakle, glavni simptomi su:

• Kašalj;
• Vrućica;
• Gubitak kilograma bez očitog uzroka;
• Teškoće u disanju;
• Pretjerani umor;
• Anemija;
• Veći rizik od infekcija;
• Problemi s koagulacijom;
• Kožni osip;
• Bolovi u trbuhu;
• Konvulzije;
• Odgođeni pubertet;
• Vrtoglavica.

Velika količina histiocita može rezultirati prekomjernom proizvodnjom citokina, pokrećući upalni proces i stimulirajući stvaranje tumora, uz oštećenje organa na kojima se provjerava nakupljanje tih stanica. Uobičajenije je da histiocitoza zahvaća kosti, kožu, jetru i pluća, osobito ako je u prošlosti pušeno. Rjeđe histiocitoza može zahvaćati središnji živčani sustav, limfne čvorove, gastrointestinalni trakt i štitnjaču.

Zbog činjenice da je dječji imunološki sustav slabo razvijen, moguće je da će nekoliko organa biti lakše zahvaćeno, što ranu dijagnozu i liječenje čini odmah važnima.

Kako se postavlja dijagnoza

Dijagnoza histiocitoze postavlja se uglavnom biopsijom zahvaćenog mjesta, gdje se može promatrati laboratorijskom analizom pod mikroskopom, prisutnost infiltrata s proliferacijom histiocita u tkivu koje je prethodno bilo zdravo.

Uz to, drugi testovi za potvrđivanje dijagnoze, poput računalne tomografije, istraživanje mutacija povezanih s ovom bolešću, poput BRAF-a, na primjer, uz imunohistokemijske testove i krvnu sliku, u kojima mogu biti promjene u količini neutrofila , limfociti i eozinofili.

Kako liječiti

Liječenje histiocitoze ovisi o opsegu bolesti i zahvaćenom mjestu, a preporuča se kemoterapija, radioterapija, uporaba imunosupresivnih lijekova ili kirurški zahvat, posebno u slučaju zahvaćenosti kostiju. Na primjer, kada je histiocitoza posljedica pušenja, preporučuje se prestanak pušenja, što značajno poboljšava stanje pacijenta.

Većinu vremena bolest može zacijeliti sama ili nestati zbog liječenja, no može se i ponovno pojaviti. Iz tog je razloga važno da se osoba redovito nadzire kako bi liječnik mogao promatrati postoji li rizik od razvoja bolesti i tako uspostaviti liječenje u ranim fazama.