Što je Wegenerova granulomatoza i kako je liječiti
Sadržaj
Wegenerova granulomatoza, poznata i kao granulomatoza s poliangiitisom, rijetka je i progresivna bolest koja uzrokuje upale u krvnim žilama u različitim dijelovima tijela, uzrokujući simptome poput zagušenja dišnih putova, otežanog disanja, kožnih lezija, krvarenja iz nosa, upala u ušima, vrućice , malaksalost, gubitak apetita ili iritacija oka.
Budući da je riječ o bolesti uzrokovanoj autoimunim promjenama, njezino liječenje vrši se uglavnom lijekovima za regulaciju sustava unosa, poput kortikosteroida i imunosupresiva, a iako ne postoji lijek, bolest je uglavnom dobro kontrolirana, što omogućuje normalan život.
Wegenerova granulomatoza dio je skupine bolesti koja se naziva vaskulitis, a koju karakterizira izazivanje upale i oštećenja krvnih žila, što može narušiti rad nekoliko organa. Bolje razumjeti vrste vaskulitisa koji postoje i kako ih prepoznati.
Glavni simptomi
Neki od glavnih simptoma uzrokovanih ovom bolešću uključuju:
- Sinusitis i krvarenje iz nosa;
- Kašalj, bolovi u prsima i otežano disanje;
- Stvaranje čira na sluznici nosa, što može dovesti do poznate deformacije na sedlastom nosu;
- Upala u ušima;
- Konjunktivitis i druge upale u očima;
- Groznica i noćno znojenje;
- Umor i umor;
- Gubitak apetita i gubitak kilograma;
- Bolovi u zglobovima i otekline u zglobovima;
- Prisutnost krvi u mokraći.
U rijetkim slučajevima može doći i do oštećenja srca, što dovodi do perikarditisa ili lezija na koronarnim arterijama ili također živčanog sustava, što dovodi do neuroloških simptoma.
Uz to, pacijenti s ovom bolešću imaju povećanu tendenciju razvoja tromboze, a pozornost treba obratiti na simptome koji ukazuju na ovu komplikaciju, poput otekline i crvenila udova.
Kako liječiti
Liječenje ove bolesti uključuje upotrebu lijekova koji pomažu u kontroli imunološkog sustava, poput metilprednizolona, prednizolona, ciklofosfamida, metotreksata, rituksimaba ili bioloških terapija.
Antibiotik sulfametoksazol-trimetoprim može se povezati s liječenjem kao način smanjenja recidiva nekih oblika bolesti.
Kako se postavlja dijagnoza
Kako bi dijagnosticirao Wegenerovu granulomatozu, liječnik će procijeniti predstavljene simptome i fizikalni pregled koji može dati prve znakove.
Zatim je, kako bi se potvrdila dijagnoza, glavni pregled biopsija zahvaćenih tkiva koja pokazuje promjene kompatibilne s vaskulitisom ili nekrotizirajućom granulomatoznom upalom. Također se mogu naručiti testovi, poput mjerenja antitijela ANCA.
Uz to, važno je da liječnik razlikuje ovu bolest od drugih koje mogu imati slične manifestacije, poput raka pluća, limfoma, konzumacije kokaina ili limfomatoidne granulomatoze.
Što uzrokuje Wegenerovu granulomatozu
Točni uzroci koji dovode do pojave ove bolesti nisu poznati, međutim, poznato je da je to povezano s promjenama imunološkog odgovora, a to mogu biti komponente samog tijela ili one vanjske koje prodiru u tijelo.