Dvostruki luk aorte

Dvostruki aortni luk abnormalna je formacija aorte, velike arterije koja prenosi krv iz srca u ostatak tijela. To je urođeni problem, što znači da je prisutan pri rođenju.

Dvostruki luk aorte čest je oblik skupine defekata koji utječu na razvoj aorte u maternici. Ti nedostaci uzrokuju abnormalnu tvorbu koja se naziva vaskularni prsten (krug krvnih žila).

Obično se aorta razvija iz jednog od nekoliko zakrivljenih dijelova tkiva (lukova). Kako se bebe razvijaju u maternici, lukovi se dijele na nekoliko dijelova. Tijelo razbija neke lukove, dok se drugi oblikuju u arterije. Normalno razvijena aorta je jedan luk koji napušta srce i kreće se ulijevo.

U dvostrukom aortnom luku, neki od lukova koji su trebali nestati i dalje su prisutni pri rođenju, pored normalnog luka. Bebe s dvostrukim lukom aorte imaju aortu koja se sastoji od dvije posude umjesto od jedne.Dva dijela aorte imaju manje arterije koje se od njih granaju. Kao rezultat, dvije grane se okreću i pritiskaju dušnik i cijev (jednjak) koja hranu prenosi iz usta u želudac.

Dvostruki luk aorte može se pojaviti i kod drugih urođenih srčanih mana, uključujući:

• Tetralogija Fallota
• Truncus arteriosus
• Transpozicija velikih arterija
• Defekt septuma pregrade

Dvostruki luk aorte vrlo je rijedak. Vaskularni prstenovi čine mali postotak svih urođenih srčanih problema. Od toga je nešto više od polovice uzrokovano dvostrukim lukom aorte. Stanje se podjednako javlja kod muškaraca i žena. Često je prisutan kod ljudi s određenim abnormalnostima kromosoma.

Budući da su simptomi dvostrukog luka aorte često blagi, problem se možda neće otkriti dok dijete ne navrši nekoliko godina.

Dvostruki luk aorte može pritisnuti dušnik i jednjak, što dovodi do problema s disanjem i gutanjem. Ozbiljnost simptoma ovisi o tome koliko luk aorte pritišće ove strukture.

Simptomi disanja uključuju:

• Visoki zvuk tijekom disanja (stridor)
• Bučno disanje
• Ponovljene upale pluća
• Teško disanje

Probavni simptomi mogu uključivati:

• Gušenje
• Poteškoće s jelom i gutanjem
• Povraćanje

Simptomi mogu navesti liječnika da sumnja na dvostruki luk aorte. Tada će biti potrebni drugi testovi za potvrdu dijagnoze.

Sljedeći testovi mogu pomoći u dijagnozi dvostrukog luka aorte:

• RTG grudnog koša
• Skeniranja koja stvaraju slike presjeka tijela (CT ili MRI skeniranje)
• Ultrazvučni pregled srca (ehokardiografija)
• Rendgen pomoću supstance koja ocrtava jednjak (gutanje barija)

Može se napraviti operacija za fiksiranje dvostrukog luka aorte. Kirurg veže manju granu i odvaja je od veće grane. Tada kirurg šavovima zatvara krajeve aorte. To ublažava pritisak na jednjak i dušnik.

Većina djece osjeća se bolje odmah nakon operacije, iako neka mogu imati simptome disanja još neko vrijeme nakon kirurškog popravka. To je najčešće zbog slabosti dušnika zbog pritiska na njega prije kirurškog popravka.

U rijetkim slučajevima, ako luk jako pritiska dišni put, dijete može imati ozbiljne poteškoće s disanjem što dovodi do smrti.

Komplikacije mogu uključivati:

• Neuspjeh u napredovanju
• Respiratorne infekcije
• Trošenje sluznice jednjaka (erozija jednjaka) i dušnika
• Vrlo rijetko, abnormalna veza između jednjaka i aorte (aortoezofagealna fistula)

Nazovite svog liječnika ako vaše dojenče ima simptome dvostrukog luka aorte.

Ne postoji poznati način za sprečavanje ovog stanja.

Anomalija luka aorte; Dvostruki luk; Kongenitalna srčana mana - dvostruki luk aorte; Srce s urođenim defektom - dvostruki luk aorte

• Vaskularni prsten
• Dvostruki luk aorte

Bryant R, Yoo S-J. Vaskularni prstenovi, plućni arterijski remen i srodna stanja. U: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, ur. Andersonova dječja kardiologija. 4. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 47.

CD Fraser, Kane LC. Kongenitalna bolest srca. U: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Sabiston udžbenik kirurgije. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ostale urođene malformacije srca i krvnih žila. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalne bolesti srca u odraslog i dječjeg bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.