Slijed Pierrea Robina

Pierre Robin slijed (ili sindrom) je stanje u kojem dojenče ima donju čeljust manju od normalne, jezik koji pada natrag u grlo i otežano disanje. Prisutan je pri rođenju.

Točni uzroci sekvence Pierrea Robina nisu poznati. Možda je dio mnogih genetskih sindroma.

Donja se čeljust polako razvija prije rođenja, ali može rasti brže tijekom prvih nekoliko godina života.

Simptomi ovog stanja uključuju:

• Rascjep nepca
• Visoko zasvođeno nepce
• Čeljust koja je vrlo mala s malom bradom
• Čeljust koja je daleko u grlu
• Ponovljene upale uha
• Mali otvor na krovu usne šupljine, koji može uzrokovati gušenje ili izlazak tekućine kroz nos
• Zubi koji se pojavljuju kad se dijete rodi
• Jezik koji je velik u odnosu na čeljust

Pružatelj zdravstvene zaštite često može dijagnosticirati ovo stanje tijekom fizičkog pregleda. Konzultacije s genetičkim stručnjakom mogu isključiti druge probleme povezane s ovim sindromom.

Razgovarajte s djetetovim liječnikom o sigurnim položajima za spavanje. Neka dojenčad s Pierre-Robinovim redoslijedom moraju spavati na trbuhu umjesto na leđima kako bi spriječili da im jezik ponovno padne u dišni put.

U umjerenim slučajevima dijete će trebati staviti cijev kroz nos i u dišni put kako bi izbjeglo začepljenje dišnih putova. U težim slučajevima potrebna je operacija kako bi se spriječila začepljenje gornjeg dišnog puta. Nekoj djeci je potrebna operacija kako bi napravili rupu na dišnom putu ili pomaknuli čeljust naprijed.

Hranjenje mora biti vrlo pažljivo kako bi se izbjeglo gušenje i udisanje tekućina u dišne ​​putove. Dijete će možda trebati hraniti kroz sondu kako bi se spriječilo gušenje.

Sljedeći resursi mogu pružiti više informacija o slijedu Pierrea Robina:

• Istraživanje oštećenja rođenja za djecu - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• Zaklada za rascjep nepca - www.cleftline.org
• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Problemi s gušenjem i hranjenjem mogu nestati sami tijekom prvih nekoliko godina jer donja čeljust raste na normalniju veličinu. Veliki je rizik od problema ako se djetetovim dišnim putovima ne spriječi začepljenje.

Mogu se pojaviti ove komplikacije:

• Poteškoće s disanjem, posebno kada dijete spava
• Epizode gušenja
• Kongestivno zatajenje srca
• Smrt
• Poteškoće s hranjenjem
• Niska razina kisika u krvi i oštećenje mozga (zbog otežanog disanja)
• Vrsta visokog krvnog tlaka koja se naziva plućna hipertenzija

Bebe rođene s ovim stanjem često se dijagnosticiraju pri rođenju.

Nazovite svog liječnika ako vaše dijete ima epizode gušenja ili probleme s disanjem. Blokada dišnih putova može uzrokovati jaku buku kad dijete udiše. To također može dovesti do plavetnila kože (cijanoza).

Nazovite i ako vaše dijete ima drugih problema s disanjem.

Ne postoji poznata prevencija. Liječenje može smanjiti probleme s disanjem i gušenjem.

Sindrom Pierre Robin; Kompleks Pierre Robin; Anomalija Pierrea Robina

• Dojenačka tvrda i meka nepca

Dhar V. Sindromi s oralnim manifestacijama. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 337.

Purnell CA, Gosain AK. Slijed Pierrea Robina. U: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, ur. Plastična kirurgija: Treći svezak: Kraniofacijalna, operacija glave i vrata i dječja plastična kirurgija. 4. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 36.