Ukupni anomalni povrat plućnih vena

Ukupni anomalni povrat plućnih vena (TAPVR) bolest je srca kod koje se 4 vene koje uzimaju krv iz pluća u srce ne vežu normalno za lijevi pretkomor (lijevu gornju komoru srca). Umjesto toga, vežu se za drugu krvnu žilu ili pogrešan dio srca. Prisutan je pri rođenju (urođena bolest srca).

Uzrok totalnog anomalnog povratka u plućne vene nije poznat.

U normalnoj cirkulaciji, krv se šalje iz desne klijetke da pokupi kisik u plućima. Zatim se vraća kroz plućne (plućne) vene na lijevu stranu srca, koja šalje krv van kroz aortu i oko tijela.

U TAPVR, krv bogata kisikom vraća se iz pluća u desni atrij ili u venu koja teče u desni atrij, umjesto u lijevu stranu srca. Drugim riječima, krv jednostavno kruži u pluća i iz njih i nikad ne izlazi u tijelo.

Da bi dojenče moglo živjeti, mora postojati defekt atrijalne pregrade (ASD) ili otvoreni foramen ovale (prolaz između lijevog i desnog pretkomora) kako bi se omogućilo da kisik kisikom teče u lijevu stranu srca i ostatak tijela.

Koliko je ovo stanje ozbiljno ovisi o tome jesu li plućne vene začepljene ili začepljene dok odvode. Ometani TAPVR uzrokuje simptome u ranoj fazi života i vrlo brzo može biti smrtonosan ako se ne pronađe i ne korigira kirurškim zahvatom.

Dojenče se može činiti vrlo bolesnim i može imati sljedeće simptome:

• Plavičasta boja kože (cijanoza)
• Česte respiratorne infekcije
• Letargija
• Loše hranjenje
• Loš rast
• Ubrzano disanje

Napomena: Ponekad, nikakvi simptomi ne smiju biti prisutni u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu.

Testovi mogu obuhvaćati:

• Kateterizacija srca može potvrditi dijagnozu pokazujući da su krvne žile abnormalno povezane
• EKG pokazuje povećanje komora (hipertrofija komora)
• Ehokardiogram može pokazati da su plućne žile pričvršćene
• MRI ili CT skeniranje srca mogu pokazati veze između plućnih žila
• RTG snimka prsa pokazuje normalno do malo srce s tekućinom u plućima

Potrebna je operacija za saniranje problema što je prije moguće. U operaciji su plućne vene povezane s lijevim pretkomorom, a defekt između desnog i lijevog pretkomore zatvoren.

Ako se ovo stanje ne liječi, srce će se povećati, što dovodi do zatajenja srca. Rano saniranje kvara daje izvrsne rezultate ako na novom spoju u srce nema začepljenja plućnih vena. Dojenčad koja je začepila vene pogoršala je preživljavanje.

Komplikacije mogu uključivati:

• Poteškoće s disanjem
• Zastoj srca
• Nepravilni, ubrzani srčani ritmovi (aritmije)
• Infekcije pluća
• Plućna hipertenzija

Ovo stanje može biti očito u vrijeme rođenja. Međutim, simptomi mogu biti prisutni tek kasnije.

Nazovite svog liječnika ako primijetite simptome TAPVR. Potrebna je hitna pažnja.

Ne postoji poznati način da se spriječi TAPVR.

TAPVR; Ukupne vene; Urođena srčana mana - TAPVR; Cijanotična bolest srca - TAPVR

• Srce - presjek kroz sredinu
• Potpuno anomalan povratak u plućne vene - RTG
• Potpuno anomalan povratak u plućnu venu - rendgen
• Potpuno anomalan povratak u plućnu venu - RTG

CD Fraser, Kane LC. Kongenitalna bolest srca. U: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Sabiston udžbenik kirurgije: biološka osnova suvremene kirurške prakse. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalne bolesti srca u odraslog i dječjeg bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.