Policitemija vera

Policitemija vera (PV) je bolest koštane srži koja dovodi do abnormalnog povećanja broja krvnih stanica. Uglavnom su pogođene crvene krvne stanice.

PV je poremećaj koštane srži. Uglavnom uzrokuje stvaranje previše crvenih krvnih stanica. Broj bijelih krvnih stanica i trombocita također može biti veći od normalnog.

PV je rijedak poremećaj koji se češće javlja kod muškaraca nego kod žena. Obično se ne viđa kod osoba mlađih od 40 godina. Problem je često povezan s genskim defektom zvanim JAK2V617F. Uzrok ovog defekta gena je nepoznat. Ovaj defekt gena nije nasljedni poremećaj.

S PV-om u tijelu ima previše crvenih krvnih stanica. To rezultira vrlo gustom krvlju koja ne može normalno teći kroz male krvne žile, što dovodi do simptoma kao što su:

• Problemi s disanjem u ležećem položaju
• Plavičasta koža
• Vrtoglavica
• Stalno se osjećam umorno
• Višak krvarenja, poput krvarenja u kožu
• Pun osjećaj u lijevom gornjem dijelu trbuha (zbog povećane slezene)
• Glavobolja
• Svrab, posebno nakon tople kupke
• Crvena boja kože, posebno lica
• Kratkoća daha
• Simptomi krvnih ugrušaka u venama u blizini površine kože (flebitis)
• Problemi s vidom
• Zvoni u ušima (zujanje u ušima)
• Bol u zglobovima

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled. Možete imati i sljedeće testove:

• Biopsija koštane srži
• Kompletna krvna slika s diferencijalom
• Sveobuhvatna metabolička ploča
• Razina eritropoetina
• Genetski test za mutaciju JAK2V617F
• Zasićenost krvi kisikom
• Masa crvenih krvnih zrnaca
• Razina vitamina B12

PV također može utjecati na rezultate sljedećih ispitivanja:

• ESR
• Laktat dehidrogenaza (LDH)
• Leukocitna alkalna fosfataza
• Test agregacije trombocita
• Mokraćna kiselina u serumu

Cilj liječenja je smanjiti gustoću krvi i spriječiti probleme s krvarenjem i zgrušavanjem.

Za smanjenje debljine krvi koristi se metoda nazvana flebotomija. Jedna jedinica krvi (oko 1 litre ili 1/2 litre) uklanja se svaki tjedan dok ne padne broj crvenih krvnih zrnaca. Liječenje se nastavlja prema potrebi.

Lijekovi koji se mogu koristiti uključuju:

• Hidroksiurea za smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca koje stvara koštana srž. Ovaj se lijek može koristiti kada je broj drugih vrsta krvnih stanica također visok.
• Interferon za snižavanje krvne slike.
• Anagrelid za smanjenje broja trombocita.
• Ruxolitinib (Jakafi) za smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca i smanjenje povećane slezene. Ovaj se lijek propisuje kada hidroksiurea i drugi tretmani propadnu.

Uzimanje aspirina za smanjenje rizika od nastanka krvnih ugrušaka može biti opcija za neke ljude. Ali, aspirin povećava rizik od krvarenja iz želuca.

Terapija ultraljubičastim B svjetlom može smanjiti jak svrbež kod nekih ljudi.

Sljedeće su organizacije dobri izvori za informacije o policitemiji vjeri:

• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• Informativni centar za genetske i rijetke bolesti NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV se obično razvija polako. Većina ljudi u vrijeme dijagnoze nema simptome povezane s bolešću. Stanje se često dijagnosticira prije nego što se pojave ozbiljni simptomi.

Komplikacije PV mogu uključivati:

• Akutna mijelogena leukemija (AML)
• Krvarenje iz želuca ili drugih dijelova crijevnog trakta
• Giht (bolno oticanje zgloba)
• Zastoj srca
• Mijelofibroza (poremećaj koštane srži u kojem je srž zamijenjena vlaknastim ožiljnim tkivom)
• Tromboza (zgrušavanje krvi, što može uzrokovati moždani udar, srčani udar ili drugu tjelesnu štetu)

Nazovite svog davatelja usluga ako se pojave simptomi PV.

Primarna policitemija; Polycythemia rubra vera; Mijeloproliferativni poremećaj; Eritremija; Splenomegalična policitemija; Vaquezova bolest; Oslerova bolest; Policitemija s kroničnom cijanozom; Eritrocitoza megalosplenica; Kriptogena policitemija

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. The polycythemias. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 68.

Web stranica Nacionalnog instituta za rak. Liječenje kronične mijeloproliferativne novotvorine (PDQ) - inačica zdravstvenog osoblja. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Ažurirano 1. veljače 2019. Pristupljeno 1. ožujka 2019.

Tefferi A. Polycythemia vera, esencijalna trombocitemija i primarna mijelofibroza. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 166.